Синдром Кушинга – симптомы, причины, лечение * Клиника Диана в Санкт-Петербурге

Синдром Кушинга представляет собой набор симптомов, вызванных высокой концентрацией кортизола, гормона стресса. Синдром Кушинга может появиться у людей всех возрастов. К сожалению, известных методов, способных предотвратить возникновение этого недуга, не существует.

Неизлечимый синдром Кушинга и болезнь Кушинга вызывают другие заболевания, такие как гипертония, диабет и остеопороз, и увеличивают риск смерти. Поэтому, чтобы понимать, находитесь ли вы в группе риска, важно знать, что вызывает синдром Кушинга. Правильно подобранное лечение дает шанс на нормальную жизнь.

Что такое синдром Кушинга

Содержание статьи

Синдром Кушинга или гиперкортицизм – это совокупность симптомов заболевания, возникающих из-за избытка кортизола в организме. Название патологии произошло от имени выдающегося нейрохирурга – Харви Кушинга, который первым наблюдал и описывал это заболевание.

Наиболее частая причина синдрома Кушинга — прием глюкокортикостероидов – препаратов от других заболеваний, повышающих уровень гормона стресса в крови.

Выделяют два варианта синдрома Кушинга:

ActH зависимый — болезнь Кушинга.
В этом случае аденома гипофиза (железа, расположенная в средней черепной ямке) выделяет чрезмерное количество АКТГ — адренокортикотропного гормона (кортикотропина). Этот гормон оказывает косвенное влияние на белковый, углеводный и минеральный баланс организма. Однако его слишком высокая концентрация оказывает негативное влияние на здоровье.

Независимый от ACTH
. Патология обусловлена возникновением опухолей коры надпочечников и экстравазальных опухолей (аденома или рак).

Источники

Appa A., Adamo M., Le S., Davis J., Winston L., Doernberg SB., Chambers H., Martin M., Hills NK., Coffin PO., Jain V. Comparative one-year outcomes of invasive Staphylococcus aureus infections among persons with and without drug use: an observational cohort study. // Clin Infect Dis — 2022 — Vol — NNULL — p.; PMID:33904900
Van de Wijer L., van der Heijden W., van Verseveld M., Netea M., de Mast Q., Schellekens A., van der Ven A. Substance use, Unlike Dolutegravir, is Associated with Mood Symptoms in People Living with HIV. // AIDS Behav — 2022 — Vol — NNULL — p.; PMID:33903997
Manthey J., Kilian C., Carr S., Bartak M., Bloomfield K., Braddick F., Gual A., Neufeld M., O’Donnell A., Petruzelka B., Rogalewicz V., Rossow I., Schulte B., Rehm J. Use of alcohol, tobacco, cannabis, and other substances during the first wave of the SARS-CoV-2 pandemic in Europe: a survey on 36,000 European substance users. // Subst Abuse Treat Prev Policy — 2022 — Vol16 — N1 — p.36; PMID:33902668
Szmulewicz A., Bateman BT., Levin R., Huybrechts KF. The Risk of Overdose With Concomitant Use of Z-Drugs and Prescription Opioids: A Population-Based Cohort Study. // Am J Psychiatry — 2021 — Vol — NNULL — p.appiajp202020071038; PMID:33900810
Weatherall TJ., Conigrave JH., Conigrave KM., Perry J., Wilson S., Room R., Fitts MS., Hayman N., Lee KSK. Prevalence and correlates of alcohol dependence in an Australian Aboriginal and Torres Strait Islander representative sample: Using the Grog Survey App. // Drug Alcohol Rev — 2022 — Vol — NNULL — p.; PMID:33896067
Ali F., Russell C., Nafeh F., Rehm J., LeBlanc S., Elton-Marshall T. Changes in substance supply and use characteristics among people who use drugs (PWUD) during the COVID-19 global pandemic: A national qualitative assessment in Canada. // Int J Drug Policy — 2022 — Vol — NNULL — p.103237; PMID:33893026
Samaha AN., Khoo SY., Ferrario CR., Robinson TE. Dopamine ‘ups and downs’ in addiction revisited. // Trends Neurosci — 2022 — Vol — NNULL — p.; PMID:33892963
Perrenoud LO., Oikawa KF., Williams AV., Laranjeira R., Fischer B., Strang J., Ribeiro M. Factors associated with crack-cocaine early initiation: a Brazilian multicenter study. // BMC Public Health — 2022 — Vol21 — N1 — p.781; PMID:33892673
Shields LBE., Johnson TA., Daniels MW., Bell A., Siemens DM., Jennings JT., Hester ST., Honaker JT. Reduction in Schedule II opioid prescribing by primary care -providers, orthopedic and general surgeons, and pain -management specialists following the implementation of a State House Bill and an Institutional Controlled Substance Task Force. // J Opioid Manag — 2022 — Vol17 — N2 — p.155-167; PMID:33890279
Mahboub N., Rizk R., de Vries N. Nutritional parameters and lifestyle practices of people who use drugs undergoing treatment for recovery in Lebanon: a descriptive study. // J Nutr Sci — 2021 — Vol10 — NNULL — p.e16; PMID:33889399

Симптомы синдрома Кушинга

Симптомы синдрома Кушинга хорошо заметны, однако, они не являются симптомами, характерными только для этого заболевания, из-за чего оно не всегда сразу диагностируется.

Люди, страдающие синдромом Кушинга, чаще всего сталкиваются с такими проблемами, как:

увеличение веса и увеличение жира в организме, особенно в области шеи и лица (так называемая «шея буйвола» и лицо, похожее на луну);
характерный силуэт – толстое лицо, тучный торс и очень тонкие конечности (руки и ноги);
покраснения кожи лица;
сильно видны растяжки на животе, бедрах, ягодицах и груди;
проблемы с кожей – акне;
нарушения менструального цикла и чрезмерные волосы у женщин;
депрессия, нарушения сна и эмоциональная нестабильность;
артериальная гипертензия;
сахарный диабет;
ломкость костей и остеопороз;
частые и рецидивирующие инфекции;
подверженность появлению синяков на теле;
задержка роста костей у детей, то есть карликовость.

Большинство из этих клинических признаков проявляются в запущенной фазе заболевания. Поначалу могут возникать только некоторые из них, что затрудняет диагностику синдрома Кушинга.

Причины синдрома Кушинга

Наиболее частая причина этого заболевания — применение глюкокортикоидных препаратов, увеличивающих количество стероидных гормонов в организме. Эти лекарства принимают во время лечения астмы, ревматоидного артрита, у пациентов после трансплантации органов (они предотвращают отторжение пересаженного органа).

Гормон стресса (кортизол), вырабатывающийся в коре надпочечников, способствует формированию синдрома Кушинга. Если надпочечники, контролируемые гипофизом, вырабатывают его в слишком больших количествах, причиной чего могут быть опухоли гипофиза или надпочечников, то чрезмерная концентрация кортизола действует неблагоприятно.

Синдром Кушинга также может вызвать болезнь Кушинга, являющуюся одним из видов гиперактивности передней доли гипофиза. Тогда причина чрезмерной концентрации АКТГ — опухоль.

Как диагностировать синдром Кушинга?

Для подтверждения возникновения синдрома Кушинга следует провести ряд лабораторных анализов. К какому врачу следует обратиться, чтобы диагностировать синдром Кушинга? При подозрении на патологию лучше всего обратиться к эндокринологу. Женщины могут обратиться к гинекологу, так как эти специализации тесно связаны.

Врач, на основании собеседования, назначит скрининговые тесты:

Определение уровня кортизола в крови – уровень кортизола у здоровых людей вечером низкий, в то время как у людей с синдромом Кушинга его концентрация ночью повышается. При таком обследовании необходимо проводить анализ вечером.
Тест на ингибирование дексаметазона. Анализ заключается в приеме 1 мг дексаметазона перед сном. На следующее утро нужно сделать анализ крови натощак, чтобы определить уровень кортизола. Обследование не требует пребывания в стационаре и может проводиться амбулаторно.
Ежедневное выведение свободного кортизола с мочой. Для выполнения этого анализа, после первой мочи, сданной утром, соберите мочу в течение 24 часов в емкость. Последняя моча для сбора – это поступление с первого утреннего мочеиспускания (сразу после вставания) на следующий день. Рекомендуется определять свободный кортизол не менее чем в двух ежедневных сборах мочи.
Тест стимуляции CRH
. Кортикотропин-рилизинг-гормон принимается в виде инъекции. Тест состоит из трех определений концентраций кортизола и АКТГ. Их концентрацию измеряют впервые до введения CRH, затем через 30 минут после инъекции и через 60 минут после. У здоровых людей максимальная концентрация АКТГ наступает через 30 минут, а кортизола – через 60. Пациенты с синдромом Кушинга чаще всего не реагируют на CRH.

Если результаты показывают, что в организме наблюдается повышенная концентрация кортизола, то необходимо провести несколько визуальных тестов, подобранных в зависимости от возможной причины синдрома Кушинга. К ним относятся:

магнитно-резонансная томография гипофиза (при подозрении на болезнь Кушинга);
компьютерная томография или магнитно-резонансная томография надпочечников (если предыдущие результаты анализов указывают на наличие опухоли надпочечников);
компьютерная томография грудной клетки и живота;
УЗИ щитовидной железы;
радиоизотопные тесты.

Три последних исследования визуализации предназначены для того, чтобы помочь найти опухоль, секретирующую избыток адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Синдром Кушинга и болезнь Кушинга – чем они отличаются?

Болезнь Кушинга отличается от синдрома Кушинга, поэтому эти понятия невзаимозаменяемые. Хотя симптомы синдрома Кушинга такие же, как и в случае Болезни Кушинга и диагноз схож, причины их формирования различны. Болезнь Кушинга вызывается опухолью гипофиза, расположенной в средней черепной яме. Заболевание лечится хирургическим путем.

В диагностике этих двух недугов может помочь тест на ингибирование дексаметазоном с использованием увеличенной дозы – 8 мг дексаметазона. Болезнь Кушинга может вызвать синдром Кушинга.

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Синдром Кушинга – лечение

Метод лечения синдрома Кушинга зависит от его причины. Если синдром является следствием болезни Кушинга, которая вызвана аденомой, то необходима операция. Через сфеноидальный синус опухоль уничтожается лазером или ионизирующими лучами.

После такой процедуры нужно находиться под постоянным наблюдением эндокринолога, так как есть риск рецидива заболевания. Может случиться так, что операция не удалась или удаление аденомы невозможно. Затем у пациентов применяется лучевая терапия.

Синдром Кушинга, вызванный экструзионными опухолями, лечится хирургическим путем или с применением лучевой терапии или химиотерапии.

От опухоли надпочечников, которая также может быть причиной синдрома Кушинга, можно избавиться, удалив пораженную железу. Обычно после такой операции нужно принимать лекарства, которые будут регулировать уровень кортизола, ведь оставшаяся одна железа может поначалу выделять слишком мало гормона.

Если причина недуга — глюкокортикоидные препараты, то следует обратиться к врачу, который снизит их дозу. Запрещено прекращать прием лекарств самостоятельно, так как это может стать причиной развития других заболеваний.

Прогноз

Во многом прогноз будет зависеть от того, насколько оперативно была начата терапия болезни и правильно ли она проводилась. По статистике, после проведения трансфеноидальной аденомэктомии удается быстро достичь стойкой ремиссии в 84–95% случаев. Серьезные осложнения после операции возникают в 2–3% случаев.

Протонное облучение как самостоятельный метод эффективно в 96%, при условии, что оно проводится молодым людям в случае легкой формы заболевания. Если протонное облучение применяется с адреналэктомией, то лечение эффективно в 82% случаев. Однако важно, чтобы такие пациенты регулярно наблюдались у эндокринолога.

Если же лечение полностью игнорируется, то необратимые изменения, влекущие за собой летальный исход, развиваются в 40-50% случаев.