ВЫ можете нам позвонить: 8 (8452) 98-84-68 и+7-967-500-8468 или

(болезнь Бюргера) — системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.

Впервые данное патологическое состояние было описано Винивартером в 1879 г. При изучении артерий ног, ампутированных у больных со спонтанной гангреной, ему удалось обнаружить в них воспалительную пролиферацию интимы сосудов, а также тромбозы и уменьшение их внутреннего диаметра. Заболевание было описано немецким врачом Лео Бюргером в 1908 году, высказавшим гипотезу, что именно данная болезнь стала причиной 11 проведенных им ампутаций конечностей. В 1911 году Бюргер описал особую форму заболевания артерий, которая развивалась преимущественно у молодых людей, сопровождавшаяся наряду с облитерацией артерий мигрирующим тромбофлебитом поверхностных вен нижних конечностей. После проведения гистологического исследования сосудов им было отмечено поражение всех слоев артериальной стенки, а не только внутреннего, как считал Винивартер, и поэтому назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом. Хотя болезнь Бюргера в настоящее время — лишь один из вариантов такой аутоиммунной патологии, изменения, характерные для неё, в целом характерны для всех заболеваний данной группы.

Этиопатогенез

Причины развития облитерирующего тромбангита

Этиология облитерирующего тромбангита, то есть причины, провоцирующие развитие этого заболевания, до сих пор до конца не ясны.

Среди выявленных факторов, вызывающих развитие болезни, можно указать следующие:

• инфекции;
• наследственные заболевания кровеносных сосудов;
• выработка надпочечниками повышенного количества адреналина;
• органические изменения нервных стволов;
• токсические отравления;
• аллергии;
• травмы;
• последствия неправильных протеиновых диет и косметологических инъекций.

Клиника

В зависимости от степени недостаточности кровообращения пораженной конечности различают четыре стадии облитерирующего эндартериита:

• 1 стадия
  — стадия функциональной компенсации. Больные отмечают зябкость, иногда покалывание и жжение в кончиках пальцев, повышенную утомляемость и усталость.При охлаждении конечности приобретают бледную окраску, становятся холодными на ощупь. При прохождении со скоростью 4 — 5 км/ч расстояние более 1000м у больных возникает перемежающаяся хромота. Она заключается в том, что больной начинает испытывать боли в икроножных мышцах голени или стопе, заставляющие его останавливаться. В патогенезе данного симптома имеет значение ряд факторов и, в частности, недостаточное кровоснабжение мышц, нарушение утилизации кислорода, накопление в тканях недоокисленных продуктов обмена веществ.Пульс на артериях стоп в этой стадии ослаблен или не определяется.
• 2А стадия
  — перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции свыше 200м и до 1000м.
• 2Б стадия
  — перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции менее 200м. Кожа стоп и голеней теряет присущую ей эластичность, становится сухой, шелушащейся, на подошвенной поверхности выявляется гиперкератоз. Замедляется рост ногтей, они утолщаются, становятся ломкими, тусклыми, приобретая тусклую или бурую окраску. Нарушается рост волос на пораженной конечности. Начинает развиваться атрофия подкожной жировой клетчатки и мелких мышц стопы. Пульс на артериях стоп не определяется.
• 3А стадия
  — возникают боли в покое, без ишемического отёка.
• 3Б стадия
  — боли возникают в покое, с ишемическим отёком(критическая ишемия). Кожа становится истонченной и легкоранимой. Незначительные травмы вследствие потертостей, ушибов, стрижки ногтей приводят к образованию трещин и поверхностных болезненных язв. Для облегчения болезненных ощущений больные придают конечности вынужденное положение, опуская её книзу. Прогрессирует атрофия мышц голени и стопы.
• 4А стадия
  — наличие некротических изменений в пальцах стопы с перспективой сохранения их опорной функции.
• 4Б стадия
  — нежизнеспособность тканей стопы (гангрена), требующая высокой ампутации. Происходят деструктивные изменения.Боли в пальцах стоп становятся постоянными, невыносимыми. Образующиеся язвы обычно располагаются в дистальных отделах конечностей, чаще на пальцах. Края и дно их покрыты грязно-серым налетом, грануляции отсутствуют, в окружности имеется воспалительная инфильтрация. Гангрена протекает чаще по типу влажной. Трудоспособность больных утрачена.

Жалобы больных связаны с хронической ишемией нижних конечностей. Больные жалуются на зябкость конечностей, высокую чувствительность к низкой температуре, слабость нижних конечностей, онемение, парестезию, судороги, боль при ходьбе или в покое, трофические расстройства в виде язв в области пальцев и стоп, некрозов или гангрены.

Виды заболевания

Облитерирующий тромбангит рассматривают как вид облитерирующего эндартериита.

Наиболее распространён дистальный тип облитерирующего тромбангита, затрудняющий кровоток в артериях малого диаметра и ведущий к поражению стоп, голеней, предплечий и кистей рук.

Также встречаются проксимальный тип, при котором происходит облитерация артерий среднего и крупного диаметра (подвздошной, аорты, бедренной) и смешанный, сочетающий дистальный и проксимальный типы облитерирующего тромбангита.

Диагностика

Среди функциональных проб, свидетельствующих о недостаточности артериального кровоснабжения конечностей, наиболее показательны следующие: 1. Симптом плантарной ишемии Оппеля — побледнение подошвы стопы пораженной конечности, поднятой вверх. 2. Проба Гольдфлама — больному в положении лежа на спине предлагают выполнить сгибание и разгибание в тазобедренном и коленном суставах. При нарушении кровообращения больной ощущает утомляемость в конечности уже через 10 — 20 упражнений. 3. Проба Шамовой с накладыванием манжетки от аппарата Рива-Роччи на конечность. 4. Коленный феномен Панченко — больной сидя, запрокинув ногу на здоровую ногу, вскоре начинает испытывать боли в икроножных мышцах, чувство онемения в стопе, ощущение ползания мурашек в кончиках пальцев пораженной конечности. 5. Симптом прижатия пальца. Установить правильный диагноз помогают реовазография, УЗ флоуметрия, термография и ангиография нижних конечностей.

Затронутые группы населения

Болезнь Бюргера — очень редкое заболевание, в большинстве случаев поражающее курильщиков молодого или среднего возраста с появлением симптомов в возрасте до 40-45 лет. В последние годы в медицинской литературе сообщалось о большем количестве пострадавших женщин. Некоторые ученые предполагают, что это связано с увеличением количества курящих женщин. Когда-то отношение пострадавших мужчин к женщинам составляло 100:1, последние статьи в медицинской литературе предполагают, что соотношение может быть 10:1 или более. В очень редких случаях заболевание наблюдалось у некурящих людей.

Болезнь Бюргера чрезвычайно редко встречается в ​​Европе, но чаще встречается в других частях света, особенно в некоторых частях Азии, а также на Дальнем и Среднем Востоке. По оценкам, заболеваемость варьируется в пределах 12,6-20 на 100 000 человек в общей популяции. Заболевание чаще встречается в странах с интенсивным употреблением табака.

Хотя большинство (основное количество) случаев связано именно с курением табака, расстройство также наблюдалось у людей, которые не курили, но употребляли табак в бездымной форме (например, жевательный табак).

Лечение

В ранних стадиях целесообразно проводить консервативное лечение. Оно должно быть комплексным и носить патогенетический характер. Основные принципы консервативного лечения: 1. устранение воздействия этиологических факторов; 2. устранение спазма сосудов с помощью спазмолитиков и ганглиоблокаторов; 3. снятие болей; 4. улучшение метаболических процессов в тканях; 5. нормализация процессов свертывания крови, адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов, улучшение реологических свойств крови. При отсутствии эффекта от консервативной терапии возникают показания к операции. Наиболее эффективная операция поясничная симпатэктомия, устраняющая спазм периферических артерий. Если в процесс вовлекаются сосуды верхних конечностей, то проводят грудную симпатэктомию, реже стеллэктомию. При наличии некроза или гангрены возникают показания к ампутации конечности.

Стадии болезни Бюргера

Для классического развития патологии типичны стадии течения, связанные с определенными изменениями в сосудах:

• в начальной стадии начинаются процессы дистрофии в нервных окончаниях сосудистой стенки, клинических проявлений не наблюдается;
• стадия ишемии сопровождается всеми классическими симптомами;
• прогрессирующее разрастание соединительной ткани вокруг пораженного участка с началом тромбоза проявляется значительным снижением пульсации на стопах, выраженными ночными болями, изменениями ногтей, синюшностью кожи;
• в стадии изъязвления и некроза интенсивность болей увеличивается, на стопах появляются темные пятна и язвы;
• в стадии гангрены диагностируется тканевой распад, при инфицировании раны добавляются септические осложнения.

Ссылки [ править ]

1. ^ Б с д е е Ферри FF (2003). Клинический консультант Ферри 2004: Мгновенная диагностика и лечение. 6-е издание
   . п. 840. ISBN 978-0323026680.
2. Джойс JW (май 1990). «Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит)». Клиники ревматических заболеваний Северной Америки
   .
   16
   (2): 463–70. PMID 2189162 .
3. Персонал клиники Мэйо. «Обзор болезни Бюргера» . Клиника Мэйо
   . Проверено 13 февраля +2016 .
4. «Облитерирующий тромбангиит» . Медлайн Плюс
   . Национальная медицинская библиотека США . Проверено 13 февраля +2016 .
5. Porth C (2007). Основы патофизиологии: концепции измененных состояний здоровья (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 264 . ISBN 9780781770873.
6. Перейти
   ↑ Tanaka K (октябрь 1998 г.). «Патология и патогенез болезни Бюргера».
   Международный журнал кардиологии
   . 66 Приложение 1: С237-42. DOI : 10.1016 / s0167-5273 (98) 00174-0 . PMID 9951825 .
7. Фазели B, Ravari H, Farzadnia M (декабрь 2012). «Виды Rickettsia играют роль в патофизиологии болезни Бюргера?». Сосудистый
   .
   20
   (6): 334–6. DOI : 10.1258 / vasc.2011.cr0271 . PMID 21803838 .
8. Олин JW (сентябрь 2000). «Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)». Медицинский журнал Новой Англии
   .
   343
   (12): 864–9. DOI : 10.1056 / NEJM200009213431207 . PMID 10995867 .
9. Атлас клинической диагностики
   (2-е изд.). Elsevier Health Sciences. 2003. с. 238. ISBN 9780702026683.
10. Мацудаира К., Сэйчи А., Куноги Дж., Ямадзаки Т., Кобаяси А., Анамизу Ю. и др. (Январь 2009 г.). «Эффективность производного простагландина E1 у пациентов со стенозом поясничного отдела позвоночника». Позвоночник
    .
    34
    (2): 115–20. DOI : 10.1097 / BRS.0b013e31818f924d . PMID 19112336 .
11. Cacione, Daniel G .; Macedo, Cristiane R .; ду Карму Новаес, Фредерико; Баптиста-Силва, Хосе Кс (4 мая 2022 г.). «Фармакологическое лечение болезни Бюргера» . Кокрановская база данных систематических обзоров
    .
    5
    : CD011033. DOI : 10.1002 / 14651858.CD011033.pub4 . ISSN 1469-493X . PMC 7197514 . PMID 32364620 .
12. Клиническая хирургия
    (2-е изд.). Джон Вили и сыновья. 2012. ISBN 978111834395-1.
13. Cacione DG, Кармо Novaes F, Moreno DH (октябрь 2018). Кокрановская сосудистая группа (ред.). «Терапия стволовыми клетками для лечения облитерирующего тромбангиита (болезнь Бюргера)» . Кокрановская база данных систематических обзоров
    .
    10
    : CD012794. DOI : 10.1002 / 14651858.CD012794.pub2 . PMC 6516882 . PMID 30378681 .
14. Hussein EA, Эль Дорри A (1993). «Внутриартериальная стрептокиназа в качестве адъювантной терапии осложненной болезни Бюргера: первые испытания». Международная хирургия
    .
    78
    (1): 54–8. PMID 8473086 .
15. ^ a b Piazza G, Creager MA (апрель 2010 г.). «Облитерирующий тромбангиит» . Тираж
    .
    121
    (16): 1858–61. DOI : 10.1161 / CIRCULATIONAHA.110.942383 . PMC 2880529 . PMID 20421527 .
16. фон Винивартер F (1879). «Ueber eine eigenthumliche Form von Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangran des Fusses». Арка Клин Чир
    .
    23
    : 202–26.
17. Бюргера L (июль 1953). «Облитерирующий тромбангиит» . Индийский медицинский вестник
    .
    88
    (7): 395–396. DOI : 10.1097 / 00000441-190810000-00011 . PMC 5202473 . PMID 29015658 .
18. Макбет 2011 , стр. 254-264.
19. Frialde М (10 декабря 2015). «Дутерте: Я не могу продержаться 6 лет на этом посту» . Филиппинская звезда
    . Проверено 17 декабря 2015 года .

Схожие по симптомам расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы болезни Бюргера. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Васкулит — воспаление кровеносных сосудов. У людей с васкулитом воспаление повреждает слизистую оболочку пораженных кровеносных сосудов, вызывая сужение, образование тромбов (тромбоз) и/или закупорку. В результате может произойти ограничение кровоснабжения кислородом определенных тканей (ишемия), что может привести к возникновению боли, повреждению тканей, а в некоторых случаях и к нарушению работы некоторых пораженных органов. Васкулит поражает вены и артерии любого типа или размера; может затрагивать один или несколько органов и тканей организма; и быть первичным (самостоятельным) заболеванием или возникать вследствие или в связи с рядом различных основных расстройств. Следовательно, диапазон и степень выраженности симптомов и признаков, связанных с васкулитом сильно различается. Конкретная причина васкулита до конца непонятна. Однако, считается, что в большинстве случаев заболевание связано с нарушениями иммунной системы организма.
• Склеродермия — редкое заболевание соединительной ткани, характеризующееся ненормальным утолщением кожи. Соединительная ткань состоит из коллагена, поддерживающего и связывающего другие ткани организма. Существует несколько видов склеродермии. Некоторые типы влияют на определенные части тела, в то время как другие типы воздействуют на все тело и внутренние органы (системные). Точная причина склеродермии неизвестна. Известно, что иммунная система и сосудистая система, а также метаболизм соединительной ткани играют определенную роль в процессе заболевания.
• Артериит Такаясу — редкое заболевание, характеризующиеся воспалением крупных эластических артерий. Поражаются основная артерия сердца и легочная артерия. Расстройство вызывает прогрессирующее воспаление многих артерий в организме (полиартериит), что приводит к снижению кровотока. Могут быть затронуты артерии в голове и руках, что может привести к потере основных пульсовых точек в организме. У некоторых людей с таким артериитом наблюдается нерегулярное сужение частей крупных артерий (сегментарный стеноз) и аномальный обратный отток крови из аорты в левый желудочек сердца (регургитация аорты).

Известные страдальцы [ править ]

Как сообщил Алан Мичи в книге « Боже, храни королеву»,

опубликованной в 1952 году (см. Стр. 194 и далее), король Георг VI был диагностирован с этой болезнью 12 ноября 1948 года. Были поражены обе ноги, правая более серьезно, чем левая. Врачи короля прописали полный покой и лечение электричеством для стимуляции кровообращения, но, поскольку они либо не знали о связи между болезнью и курением (король был заядлым курильщиком), либо не смогли убедить короля бросить курить, болезнь не подействовала. к их лечению. 12 марта 1949 года, король подвергся поясничной симпатэктомии , выполняемую в Букингемском дворце по Джеймс Р. Лермонт. Операция как таковая прошла успешно, но царя предупредили, что это паллиативное средство, а не лекарство, и что не может быть никаких гарантий, что болезнь не станет хуже. Судя по всему, король продолжал курить.

Автор и журналист Джон Макбет описывает свой опыт болезни и способы ее лечения в главе «Год ноги» своей книги « Репортер». Сорок лет в Азии

. [18]

Президент Филиппин Родриго Дутерте в 2015 году сообщил, что у него болезнь Бюргера. [19]

Прогноз и профилактика

Если перестать употреблять табачные изделия, симптомы, связанные с облитерирующим тромбангиитом, могут просто исчезнуть без необходимости лечения.

Облитерирующий тромбангиит не сразу смертелен. Ампутация является распространенным явлением, и основные ампутации встречаются почти в два раза чаще у пациентов, продолжающих курить. Прогноз заметно улучшится, если больной бросит курить. У женщин-пациенток показатели продолжительности жизни, как правило, намного выше, чем у мужчин. Единственный известный способ замедлить развитие болезни — воздержаться от всех табачных изделий.