Вторичный иммунодефицит — симптомы и лечение

Роль защитника в нашем организме от проникновения чужеродных вирусов, бактерий, грибков и прочих паразитов выполняет иммунная система. Состояние, при котором иммунная система в силу разных причин дает сбой, и эти нарушения иммунной защиты имеют долгосрочный патологический характер, называется иммунодефицитом (иммунодефицитным состоянием, ИДС). Помимо этого, при иммунодефиците притормаживается или вовсе прекращается процесс обновления организма.

Иммунодефициты подразделяют на:

• первичные (наследственные, на генетическом уровне)
• вторичные (приобретенные в течение жизни).

Вторичные ИДС встречаются намного чаще, чем первичные. Хронические инфекционные болезни являются основным признаком иммунодефицитного состояния обоих типов.

Симптомы иммунодефицита

Симптомы первичного и вторичного иммунодефицита имеют схожие проявления и признаки:

• частые обострения хронических заболеваний (верхних дыхательных путей, артрозы, артриты, болезни желудочно-кишечного тракта и др.)
• повышенная восприимчивость к различным инфекциям
• хроническая слабость, подавленное настроение, усталость, потливость
• систематически повышенная температура тела до 37,7
• совмещение патологий разного происхождения при одном заболевании (Бактериальных, вирусных и грибковых инфекций)
• болезненность и увеличение лимфатических узлов
• частые аллергические реакции

Иммунодефицитные состояния

Иммунная система, призванная обеспечивать биологическую индивидуальность организма и, как следствие, выполняющая защитную функцию при контакте с инфекционными, генетически чужеродными агентами, в силу разных причин может давать сбой, что ведет к нарушению защиты организма от микробов и проявляется в повышенной инфекционной заболеваемости.

Существует 4 типа патологии иммунной системы:

• Иммунологическая недостаточность вследствие дефектов развития или действия повреждающих факторов (иммунодефициты);
• Гиперчувствительность, или извращенная реактивность, основной формой которой является аллергия;
• Иммунопатология, обусловленная аутоагрессией;
• Опухоли иммунной системы.

Выделяют первичные и вторичные иммунодефицитных состояний.

Первичные иммунодефициты

(ПИД) представляют собой заболевания человека, в основе которых имеется наследственно обусловленный дефект иммунной системы. Это редко встречающиеся нарушения. Происходит сбой отдельных компонентов иммунитета: клеточного (синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича), гуморального, комплиментарного и фагоцитного (хронический гранулематоз).

Такие заболевания сопровождают человека на протяжении всей его жизни. Как правило, люди, страдающие первичными иммунодефицитами, погибают от различных инфекций в первые три года. Однако, бывают случаи, не угрожающие жизни и вполне компенсируемы другими составляющими иммунной системы, например, селективная недостаточность иммуноглобулина класса А.

Вторичные иммунодефициты

(ВИД) представляют собой нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых. Считается, что они не являются результатом какого-то генетического дефекта. Клинически они проявляются часто рецидивирующими бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, которые плохо поддаются традиционным методам лечения.

Такой вид иммунодефицитных состояний возникает как следствие различных воздействий внешней среды на организм человека: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, а также при таких инфекциях, как ВИЧ. По сравнению с первичными, вторичные встречаются намного чаще, диагностировать их гораздо легче.

Согласно классификация выделяют три формы ВИД:

Приобретенная

Наиболее ярким примером такой формы вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который развивается в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).

Индуцированная

Для этой формы выяснена конкретная причина, вызвавшая ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).

Спонтанная

Характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния.

Диагностика иммунодефицита

Проявление признаков первичного иммунодефицита происходит сразу после рождения ребенка или спустя небольшой промежуток времени.

Вторичный иммунодефицит могут развиться на любом этапе жизни.

Диагностика иммунной недостаточности включает в себя:

• первичный осмотр больного и сбор полного анамнеза
• общий анализ крови
• биохимический анализ крови
• генетические и иммунологические тесты (для первичного иммунодефицита)
• ПЦР-диагностика
• вирусологическое исследование

Специалисты, к которым стоит обратиться при подозрении на иммунодефицит:

• иммунолог
• вирусолог
• аллерголог

Диагностика

Первичные иммунодефициты достаточно сложно диагностировать и дифференцировать — в связи с неоднородным характером клинических проявлений и их схожестью с симптомами типичных болезней (синусита, бронхита, пневмонии, гастроэнтерита, менингита).

Иммунологические нарушения подтверждаются лабораторными исследованиями. Например, может проводиться оценка гуморального иммунитета и клеточного иммунитета, фагоцитарной функции, функции NK-клеток (естественных киллеров), системы комплемента. Необходимость в конкретных лабораторных исследованиях (оценке уровня сывороточных иммуноглобулинов, количественном измерении иммуноглобулинов, количественном измерении T-лимфоцитов, определении внутриклеточных цитокинов и белков, пролиферативной активности, клеточного цикла, цитотоксичности и др.) определяет иммунолог, в зависимости от клинической картины.

Генетическое тестирование (хромосомный анализ, флуоресцентная гибридизация in situ, полное секвенирование генома и экзома) играет важную роль для подтверждения диагноза, лечения и прогноза. Критерии выбора метода генетического тестирования основаны на стремлении к точной и быстрой постановке диагноза с минимальной финансовой нагрузкой для пациента.

Лечение

Проявление признаков иммунодефицита у детей и у подростков говорит о врожденной форме заболевания, а у взрослого – о приобретенной.

Лечение первичного иммунодефицита гораздо сложней и представляет собой комплексный подход:

• Постановка точного диагноза с определением звена иммунной системы, которое было нарушено.
• Заместительная коррекция недостающего звена иммунной системы (например, трансплантация костного мозга).
• Введение иммуноглобулинов – внутривенно или подкожно (противопоказано больным с сердечной недостаточностью).
• Лечение антибиотиками, противогрибковыми или противовирусными препаратами при возникновении инфекционных осложнений.

Лечение второго типа необходимо начинать с установления и устранения причины его появления. Затем врач-иммунолог назначает: прием антибиотиков, иммунотерапию и витаминотерапию.

Причины

В отличие от вторичных иммунодефицитов, возникающих в результате развития хронических заболеваний, иммуносупрессии, вызванной приемом лекарств, наличия ВИЧ-инфекции, естественного старения или недостаточности питания, большинство случаев первичного иммунодефицита ассоциированы с генетическими нарушениями. Дефектные гены передаются по наследству ребенку от одного или обоих родителей.

На данный момент известны более 350 первичных иммунодефицитов, почти все они ассоциированы с генетическими нарушениями. При этом до 70-90% людей, живущих с ПИД, не диагностированы, особенно в регионах с низкой доступностью лабораторного и генетического тестирования.

Первичные иммунодефициты классифицируют в зависимости от того, какая часть многокомпонентной иммунной системы поражена:

• дефицит гуморального иммунитета (B-клеток или B-лимфоцитов — типа лейкоцитов, вырабатывающих антитела, иммуноглобулины);
• дефицит клеточного иммунитета (T-клеток или T-лимфоцитов — типа лейкоцитов, помогающих идентифицировать и уничтожать чужеродные или аномальные клетки);
• комбинированный дефицит гуморального и клеточного иммунитета (B-лимфоцитов и T-лимфоцитов);
• дефекты фагоцитоза;
• дефицит белков комплемента (защитных белков, помогающих клеткам иммунной системы выявлять и уничтожать чужеродных агентов);
• аутовоспалительные заболевания (например, интерферонопатии 1 типа);
• иммунная дисрегуляция;
• фенокопии ПИД (не наследуемые, а приобретенные в процессе жизни) — ассоциированные с соматическими мутациями или появлением аутоантител.

Распространенность ПИД варьируется в зависимости от типа патологии. Более половины ПИД связаны с недостаточностью B-лимфоцитов. Примерно две трети пациентов — дети.

Запись на прием

Записаться на прием к иммунологу, а также к другим специалистам и пройти необходимое обследование в Москве Вы можете в клинике ЦКБ РАН.

Цены на услуги

Лечение первичного иммунодефицита

Лечение ПИД включает профилактику и контроль рецидивирующих инфекций, устранение основной причины иммунного нарушения, терапию заболеваний с ним связанных (аутоиммунных или онкологических).

Для профилактики и лечения частых и рецидивирующих инфекций назначается курс антибиотикотерапии (только инфекции, вызванные бактериями или грибками), прицельная (!) противовирусная терапия и симптоматическая терапия.

Для коррекции иммунитета могут назначаться иммуноглобулинотерапия (восполнение дефицита конкретных антител), интерферон-гамма терапия (синтетический аналог интерферонов, блокирующих репликацию вируса и стимулирующих клетки иммунной системы, используется для лечения хронической гранулематозной болезни, одной из форм ПИД), терапия факторами роста (при ПИД, вызванном недостатком лейкоцитов).

Защитный иммунитет пациентов с ПИД, более подверженных риску инфекции, обеспечивает регулярная и своевременная иммунизация, однако живые вакцины (от полиемиелита, кори, краснухи и паротита) для детей с первичными иммунодефицитами подходят не всегда.

Трансплантация костного мозга или трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как вариант лечения жизнеугрожающего ПИД, в частности тяжелого комбинированного иммунодефицита (или тяжелой комбинированной недостаточности — ТКИН). В последние годы достигнут значительный прогресс в лечении ТКИН (аденозиндезаминаза-ТКИН, X-сцепленный ТКИН, хроническая гранулематозная болезнь, синдром Вискотта — Олдрича) с помощью генной терапии. Переливание генно-скорректированных клеток показывает многообещающие результаты, однако пока метод применяют очень осторожно, поскольку такое лечение может приводить к неконтролируемому развитию у пациентов лейкемии.

Прогноз для пациентов с ПИД варьируется в зависимости от иммунных нарушений и тяжести течения заболевания. К сожалению, без трансплантации костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток дети с тяжелой комбинированной недостаточностью умирают в течение первых 2 лет жизни. У детей, перенесших трансплантацию в возрасте до 3 месяцев, прогноз улучшается. У пациентов с менее тяжелыми формами ПИД, получивших адекватное лечение, показатели долгосрочной выживаемости и качества жизни намного выше.

Особенности и преимущества лечения первичного иммунодефицита в клинике Рассвет

Если у вашего ребенка или у вас наблюдаются частые или рецидивирующие инфекции с тяжелым течением, обязательно запишитесь на прием к педиатру или терапевту Рассвета. При подозрении на первичный (или вторичный) иммунодефицит эти специалисты направят вас к иммунологу.

Научно обоснованные и доказанно эффективные методы диагностики и лечения первичного иммунодефицита, которые используют иммунологи Рассвета, позволят вам сохранить хорошее качество жизни и здоровье надолго.

Наши врачи-иммунологи помогут исключить или выявить и устранить иммунодефицит, при необходимости вашим лечением займется мультидисциплинарная команда специалистов — терапевты, пульмонологи, ревматологи.

Автор:

Амеличева Алена Александровна медицинский редактор