Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей


Причины дефекта межпредсердной перегородки

В основе формирования дефекта межпредсердной перегородки лежит нарушение развития первичной или вторичной перегородки в эмбриональном периоде.

  • Первичный дефект располагается в нижней части межпредсердной перегородки рядом с фиброзными кольцами атриовентрикулярных клапанов (митрального и трехстворчатого), по сути его нижним краем является само фиброзное кольцо.
  • Вторичный дефект располагается в центральной части межпредсердной перегородки, и все его края представлены самой перегородкой.
  • Дефект венозного синуса – это дефект, локализующийся в верхней части межпредсердной перегородки. Данному пороку часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает не в левое предсердие, а в верхнюю полую вену).

Профилактика

{banner_banstat10}
Профилактика ДМПП включает тщательное планирование беременности, проведение пренатальной диагностики, исключение воздействия неблагоприятных факторов. Для предупреждения развития патологии у ребенка беременной женщине необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • Сбалансировано и полноценно питаться,
  • Соблюдать режим труда и отдыха,
  • Регулярно посещать женскую консультацию,
  • Исключить вредные привычки,
  • Избегать контактов с негативными факторами внешней среды, оказывающими токсическое и радиоактивное воздействие на организм,
  • Не принимать лекарства без назначения врача,
  • Своевременно проходить иммунизацию против краснухи,
  • Избегать контактов с больными людьми,
  • Во время эпидемий не посещать места массового скопления людей,
  • Пройти медико-генетическом консультировании на стадии подготовки к беременности.

За ребенком с врожденным пороком и перенесшим его лечение нужен тщательный особый уход.

Гемодинамика

Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента.

Как проявляется патология

Жалобы на состояние здоровья в основном обусловлены декомпенсацией кровотока. Чем сильнее перегрузка отельных частей системы – тем более выраженными будут симптомы. Больных начинает тревожить отдышка, утомляемость, частые простуды, особенно у детей.

При прослушивании сердца выделяется систолический шум с источником над легочной артерией. Звуки вызваны затруднением при протекании через просвет легочного ствола слишком большого объема крови. ЭКГ показывает признаки перегрузки правой части сердца с проявлением гипертрофии в этой области.

Цены на услуги

НазваниеВремяСтоимость
Прием кардиолога лечебно-диагностический, первичный, амбулаторный1500
Прием кардиолога лечебно-диагностический, повторный, амбулаторный1000
Прием кардиолога профилактический, амбулаторный550
Комплексная консультация кардиолога ЭКГ с расшифровкой+Эхо-кг3650
Вызов врача на дом (Химки, Старбеево, Ивакино, г. Набережных)15000
Вызов врача на дом (Сходня, Подрезково, Новоподрезково, ст. Планерная, Фирсановка)15000
Вызов врача на дом (Куркино, Новогорск)15000
Вызов врача на дом (Левый берег, Москва, в пределах МКАД)15000
Врачебный консилиум3300
Выписка из амбулаторной карты660
Консультация (интерпретация) с анализами из сторонних организаций1300
Консультация по коррекции лечения550
Повторный прием КМН1600
Первичный прием КМН2000
Экспресс-тест определение уровня Troponin в крови кач.1900
Развернуть все цены

Симптомы

Первые симптомы заболевания возникают в виде одышки при физической нагрузке, частых простуд, ощущения перебоев в работе сердца. При этом симптоматика разнообразная и зависит от локализации и размера дефекта, сочетания его с другими пороками сердца. Дефекты малого размера не имеют характерной клинической картины. Жалобы пациенты активно не предъявляют, физическая активность их не ограничена — порок обнаруживается случайно. При больших, гемодинамически значимых дефектах у пациентов появляются одышка, повышенная утомляемость, непереносимость физической нагрузки. После физических упражнений возможно возникновение кашля, сопровождающегося иногда кровохарканьем. Для таких пациентов характерны частые пневмонии, бронхиты.

ДМПП и беременность

Отдельного внимания заслуживает вопрос вынашивания ребенка при ДМПП. Наличие данного порока требует обязательной консультации с врачом в начале планирования. Так, например, возможно потребуется отказаться от приема отдельных препаратов.

В целом же, как правило, пациентки с небольшим дефектом достаточно легко переносят беременность. Однако при наличии осложнений порока и ярко выраженной симптоматике ДМПП могут возникнуть определенные проблемы. В любом случае, лучшее решение в данной ситуации — консультация с врачом.

Диагностика

  • Осмотр пациента с аускультацией (выслушиванием) сердца выявляет шумы в сердце.
  • ЭКГ выявляет гипертрофию миокарда правого желудочка, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии разной степени тяжести, резкое отклонение электрической оси сердца влево.
  • Рентгенография органов грудной клетки выявляет расширение ствола легочной артерии, увеличение сердца, усиление лёгочного рисунка.
  • Трансторакальная эхокардиография позволяет не только визуализировать дефект межпредсердной перегородки и уточнить его характер (первичный, вторичный, дефект венозного синуса), но также оценить направление сброса крови через дефект и его гемодинамическую значимость (Qp/Qs).
  • Чреспищеводная эхокардиография у взрослых позволяет получить детальную информацию о краях дефекта, что важно для выбора метода оперативного лечения.
  • Зондирование камер сердца и атриография используется при недостаточной информации от вышеописанных методов исследования или как часть уже оперативного лечения.

Публикации в СМИ

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — ВПС с наличием сообщения между предсердиями. Статистические данные: 7,8% всех ВПС, выявляемых в грудном возрасте, и 30% — у взрослых; ДМЖП типа ostium secundum — 70%, ostium primum — 15%, sinus venosus — 15%; синдром Лютембаше составляет 0,4% всех случаев ДМПП, сочетание ДМПП с пролапсом митрального клапана — 10–20%; преобладающий пол — женский (2:1–3:1).

Этиология: факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Патогенез • Величина и направление сброса зависят от размера дефекта и относительной податливости желудочков • У взрослых правый желудочек более податлив, чем левый, вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое • Небольшой сброс ведёт к умеренной объёмной перегрузке правых отделов сердца, и давление в лёгочной артерии остаётся нормальным • Выраженность лёгочной гипертензии может быть незначительной даже при большом сбросе • Только в редких случаях развивается тяжёлая лёгочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой недостаточности и сбросу справа налево • В отличие от ДМЖП, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца.

Варианты ДМПП • Ostium secundum (вторичные дефекты) локализуются в области овальной ямки, часто бывают множественными, сопутствуют многим синдромам: синдрому Холт–Орама (ДМПП типа ostium secundum в сочетании с гипоплазией пальцев), синдрому Лютембаше (сочетание ДМПП со стенозом митрального клапана), сочетанию ДМПП с пролапсом митрального клапана и др. • Ostium primum (первичные дефекты) обычно больших размеров, локализуются в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трёхстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Бывают составной частью открытого АВ-канала и нередко сочетаются с аномальным дренажём лёгочных вен, расщеплением передней створки митрального клапана, митральной недостаточностью и синдромом Дауна • Дефекты типа sinus venosus локализуются около устья верхней полой вены и синусового узла, нередко сочетается с синдромом слабости синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным дренажём лёгочных вен.

Клиническая картина

Жалобы: одышка, сердцебиение, быстрая утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии, частые инфекции, парадоксальные эмболии.

Объективно • Бледность кожных покровов • Борозды Харрисона — смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки • Расщепление I тона с выраженным компонентом трёхстворчатого клапана • Выраженное фиксированное расщепление II тона (выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из правого желудочка; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия) • Щелчок изгнания и мягкий систолический шум относительного стеноза лёгочной артерии во втором межрёберном промежутке слева от грудины • Из-за увеличения кровотока через трёхстворчатый клапан иногда возникает низкочастотный диастолический шум над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ. Признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. При ostium primum — резкое отклонение ЭОС влево вследствие смещения гипоплазированной ветви левой ножки пучка Хиса вперёд. Различные варианты синдрома слабости синусового узла, АВ-блокады. При дефекте типа sinus venosus — нижнепредсердный ритм или ритм АВ-соединения.

• Яремная флебография: одинаковая амплитуда волн A и V.

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Усиление лёгочного рисунка. Расширение и неструктурность корней лёгких, выбухание дуги правого предсердия и смещение вверх правого кардиовазального угла. При рентгеноскопии — усиленная пульсация корней лёгких (довольно специфичный признак). Симптом «турецкой сабли» при сопутствующем аномальном дренаже правых лёгочных вен в верхнюю полую вену.

• ЭхоКГ. Гипертрофия и дилатация левых отделов, а при лёгочной гипертензии — и правых. Визуализация ДМПП в допплеровском и В-режиме. Дифференцировка от открытого овального окна (анатомическое закрытие последнего происходит не позднее 2 лет жизни) — непостоянство визуализации сброса в режиме цветового допплеровского картирования и наличие створки в полости левого предсердия. Диагностика сопутствующих аномалий (аномального дренажа лёгочных вен, клапанных пороков и др.). Определяют степень сброса и отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs). Взрослым проводят чреспищеводную ЭхоКГ. При внутривенном контрастировании правых отделов сердца — эффект отрицательного контрастирования (вытеснение контрастного вещества струёй крови из левого предсердия).

• Радионуклидная ангиокардиография (по методу первого прохождения или равновесная): регистрация патологического сброса и его количественная оценка, диагностика сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен и нарушений функций желудочков.

• Зондирование полостей сердца •• Показано при подозрении на лёгочную гипертензию, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных •• Если катетер удаётся провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком дефекта межпредсердной перегородки: иногда катетер удаётся провести и через открытое овальное окно •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• Вычисляют отношение лёгочного минутного кровотока к системному (Qp/Qs) — эталонный показатель величины сброса.

• Правая атриография, ангиопульмонография: поступление контраста из правого предсердия в левое; выявление сопутствующего аномального дренажа лёгочных вен.

Медикаментозная терапия. При неосложнённых ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. При ДМПП типа ostium primum, больших дефектах типа sinus venosus и сочетании ДМПП с пороками митрального клапана назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложнённой хирургической коррекции. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики.

Хирургическое лечение

Показания: отношение Qp/Qs составляет 1,5 и более, дефекты типа ostium primum, крупные дефекты типа ostium secundum, сопутствующие гемодинамически значимые аномалии (аномальный дренаж лёгочных вен, митральный стеноз и пр.).

Противопоказания: тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного; терминальная стадия недостаточности кровообращения, необратимая лёгочная гипертензия, отношение общего лёгочного сосудистого сопротивления к ОПСС составляет 0,9 и более.

Методы оперативного лечения. Эндоваскулярная коррекция пуговичным или двухзаплатным устройством Сидериса либо устройством Амплатц выполнимо при центральных дефектах размером не более 2 см. При отсутствии опыта эндоваскулярного лечения небольшие дефекты ушивают в условиях искусственного кровообращения. В остальных случаях рекомендуют пластику ДМПП синтетической или аутоперикардиальной заплатой в условиях искусственного кровообращения.

Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла (после коррекции дефектов типа sinus venosus) • АВ-блокада (после коррекции дефектов типа ostium primum) • При митральной недостаточности, существовавшей до операции, возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП • Фибрилляция предсердий, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после неё.

Прогноз. В раннем детском возрасте течение доброкачественное. В редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни. Возможно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста. Средняя продолжительность жизни без лечения — 40 лет. 5–15% больных умирают до 30 лет. 10-летняя выживаемость — 90%, 20-летняя — 88%, 30-летняя — 67%; 40-летняя — 44%, 50-летняя — 25%, 60-летняя — 13%, 70-летняя — 7%. Более 75% пациентов с большими дефектами умирают от других причин. При неосложнённых дефектах типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при дефектах типа ostium primum, при последних необходимо также протезирование или пластика митрального клапана.

Сокращения. Qp/Qs — отношение лёгочного минутного объёма кровотока к системному.

МКБ-10 • Q21.1 Дефект предсердной перегородки

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

На данный момент существует два вида оперативного лечения:


  1. 1. Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения с ушиванием дефекта или его пластикой заплатой из перикарда.
  2. 2. Устранение дефекта межпредсердной перегородки с использованием специальных устройств (окклюдеров) в условиях рентгеноперационной через проколы артерий без стернотомии.
  3. Необходимо понимать, что не каждый дефект может быть устранен оперативным путем, существуют противопоказания к операции (дефекты малого диаметра, тяжелая легочная гипертензия, право-левый сброс через дефект), и не каждый дефект может быть устранен с использованием оккклюдеров (сочетание дефекта с аномальным дренажом легочных вен, первичные дефекты с отсутствующим нижним краем, дефекты большого размера, сочетание дефекта с другой
  4. патологией сердца являются показанием к открытой операции).
  5. Более подробно о конкретном случае заболевания, показаниях и противопоказаниях можно узнать в процессе консультации сердечно-сосудистого хирурга (на амбулаторном приеме).

Как попасть на лечение в Израиле

Принимая решение о лечении в Израиле, пациент с дефектами развития внутренних органов, в том числе и межпредсердной перегородки, получает множество преимуществ, среди которых — применение последних научных рекомендаций и инновационного оборудования, приемлемая стоимость, быстрое выздоровление прооперированных детей.

Благодаря слаженной работе специалистов разного профиля хирурги справляются с патологией даже в очень сложных случаях. Незнание языка не станет помехой в общении — каждого больного сопровождает русскоязычный консультант.

Чтобы попасть в «Хадассу», нужно заполнить электронную анкету. С вами свяжется сотрудник международного отдела, предоставит нужную информацию и ответит на дополнительные вопросы. Воспользовавшись нашими услугами, вам не придется переплачивать посредникам — вся оплата производится только в кассу медцентра перед госпитализацией в стационар..

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]