Саркоидоз легких — причины, симптомы, диагностика и лечение

Пульмонолог

Прохина

Мария Егоровна

Стаж 39 лет

Врач-пульмонолог

Записаться на прием

Саркоидоз легких (гранулематоз доброкачественного характера) — это заболевание, поражающее разные ткани организма. Но чаще все он проявляется в органах дыхания. При этой болезни в легких, а также в трахее, бронхах и лимфоузлах образуются гранулемы.

Опасность саркоидоза в том, что гранулемы постепенно растут, сливаются, затем рассасываются и оставляют после себя рубцовую ткань. Это сильно влияет на работу органов — в частности, легких — которые не могут полностью выполнять свои функции. При поверхностной вентиляции функция дыхания нарушается — а это, как известно, влечет за собой нагрузку на все внутренние органы, потому что кровь не может снабдить кислородом разные системы организма.

Заболевание не является заразным (в отличие от того же туберкулеза) и не представляет никакой опасности для окружающих.

Что такое саркоидоз?

Саркоидоз (Код МКБ-10: D86)

— одно из аутоиммунных (иммунная система атакует собственные ткани) интерстициальных заболеваний легких неясного происхождения и неизвестного возбудителя.

Характерной особенностью саркоидоза является образование в различных органах небольших воспалительных узелков, лимфатических узлов, иначе известных как гранулемы. Это структуры, состоящие из накапливающихся аномально стимулированных клеток иммунной системы — макрофагов и лимфоцитов. Чаще всего поражает молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, независимо от пола.

Саркоидоз легких

Патогенез

При саркоидозе легких, прежде всего, появляются такие изменения как лимфоцитарный альвеолит. Предполагается, что он спровоцирован альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, которые выделяют цитокины. В части случаев происходит олигоклональная локальная экспансия Т-лимфоцитов. Для последующего развития гранулемы обязателен альвеолит.

Саркоидоз считается гранулематозом, который опосредован интенсивным клеточным иммунным ответом в месте активности болезни. Гранулемы могут формироваться в разных органах:

• кожа
• легкие
• печень
• лимфоузлы
• селезенка

Причины заболевания

Причины саркоидоза еще предстоит выяснить. Ученые подозревают, что за развитие болезни ответственна реакция иммунной системы на неопознанный антиген. Это молекула в организме, которую обнаруживают определенные клетки иммунной системы. Антиген также может стимулировать выработку антител против самого себя. Генетическая предрасположенность и наличие болезни в семье также важны в развитии саркоидоза. Риск развития саркоидоза у родственников заболевшего в четыре раза выше.

Инфекция — потенциальная причина саркоидоза. Также есть подозрения, что микобактерии, вызывающие туберкулез, и различные типы вирусов участвуют в развитии болезни. Другие возможные причины: длительный контакт с органической пылью, растворителями, плесенью, пестицидами или работа с металлом и обработкой камня.

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз легких может иметь у всех разные признаки. У большинства развиваются системные симптомы, такие как легкая утомляемость, ночная потливость, снижение толерантности к физическим нагрузкам и слабость. Также наблюдается снижение аппетита, потеря веса и высокая температура (обычно небольшое повышение, хотя может достигать 40 градусов по Цельсию). Другие симптомы саркоидоза связаны с вовлечением определенных органов в процесс болезни.

Саркоидоз легких симптомы

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Режим – рекомендуются физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих странах, например, в Германии после установления диагноза «саркоидоз» – пациент, прежде всего, направляется к психологу.

Какие органы поражаются саркоидозом?

Он может повлиять на большинство органов тела. Чаще всего (у более 90% пациентов) саркоидозом поражаются легкие и лимфатические узлы, расположенные в полостях легких. Это проявляется в виде одышки, пониженной сатурации, кашля и боли в груди при движении или в состоянии покоя. Саркоидоз вызывает боль в суставах — чаще всего в коленных, голеностопных и локтевых. Он может вызвать увеличение и боль в селезенке и печени, а также увеличение лимфатических узлов на затылке.

Кожный саркоидоз — довольно частое проявление этого заболевания. Его характерными особенностями является появление узловатой эритемы — больших болезненных воспалительных инфильтратов красного цвета, чаще всего на передней поверхности голени. Другие: папулезные изменения, небольшие подкожные узелки, язвы, обесцвечивание и алопеция. Заболевание также поражает сердце и может привести к образованию жидкости в перикардиальной сумке, нарушению ритма и проводимости.

Глаза — еще один орган, который может быть поражен саркоидозом. Появляется передний увеит, вызывая покраснение и боль. Возникают проблемы со зрением, ощущение «песка под веками», то есть сухость глаз. Также поражаются околоушные железы, большие железы, вырабатывающие слюну, в результате чего они набухают и становятся болезненными. Реже саркоидоз вызывает воспаление нервов, приводящее к параличу и дисфункции. Это проявляется болью, снижением чувствительности и мышечной силы. У некоторых пациентов саркоидоз начинается остро. Возникают лихорадка, боли в суставах, узловатая эритема и двусторонняя лимфаденопатия полостей легких. Этот набор симптомов называется синдромом Лефгрена.

Кожные очаги при саркоидозе бывают специфическими или неспецифическими (узловатая эритема),а течение заболевания — острым или хроническим. Примерно в 40% случаев обращения к дерматологу поражение внутренних органов отсутствует.

Узловатая эритема

Узловатая эритема — наиболее частое неспецифическое проявление острого или подострого саркоидоза. Она является реакцией гиперчувствительности на неизвестные вещества и демонстрирует те же признаки,что и узловатая эритема при наличии бактериальных,грибковых и других инфекционных антигенов или антигенов,индуцированных химическим путем. Она может сопровождаться лихорадкой и артралгиями.

Синдром Лефгрена

Узловатая эритема в сочетании с билатеральной лимфаденопатией прикорневых лимфатических узлов и артралгией известна как синдром Лёфгрена (Lofgreri),который,как правило,регрессирует спонтанно. Встречается в основном у молодых женщин,

Пятнисто-папулезный саркоидоз

• Пятнистый саркоидоз
  — редкий вариант,характеризуется высыпанием эритематозных пятен,расположенных как изолированно,так и сливающихся друг с другом.
• Гипопигментированный саркоидоз
  проявляется хорошо разграниченными,округлыми или овальными пятнами,в основном на конечностях. В центре некоторых очагов можно наблюдать эритематозные папулы,придающие им вид «жаренной яичницы».
• Мелкоузелковый саркоидоз
  характеризуется высыпанием папул величиной от булавочной головки до горошины,полушаровидных или уплощенных,незначительно возвышающиеся над уровнем кожи,с гладкой поверхностью,цвет которой постепенно изменяется от бледно-розового с желтоватым оттенком до фиолетового,бурого или коричневато-красного. При последующем регрессе папулы уплощаются,западают в центре,покрываются телеангиэктазиями и тонкими отрубевидными чешуйками.После их регрессирования остается временная пигментная или поверхностные белые рубчики. При диаскопии обнаруживают мельчайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошную коричневатую окраску. Количество варьирует от нескольких штук до тысяч.Высыпания рецидивируют,изредка могут изъязвляться
• Крупноузелковый саркоидоз
  (очаговый) характеризуется папулами или узлами,плоскими или полушаровидными,диаметром 0,5—3 см,четко отграниченными от окружающей здоровой кожи. Консистенция их плотноватая или мягкая,цвет от синюшно-розового до красновато-коричневого и фиолетово-бурого,поверхность гладкая.Частая локализация — лицо,шея,верхние конечности. Количество их варьирует от одного до нескольких десятков. При диаскопии узлов выявляют мелкие желто-бурые пятнышки (пылинки), напоминающие картину яблочного желе при туберкулезной волчанке,но менее прозрачные. Узлы регрессируют с центра,где при этом образуются множественные телеангиэктазии. Редко наблюдается частичное изъязвление узлов. На месте узлов остается временная пигментация,реже поверхностная рубцовая атрофия
• Кольцевидный саркоидоз
  — клинический вариант мелкоузелкового саркоидоза с кольцевидным расположением.Характеризуется плотно-эластичными папулами розово-красного цвета диаметром до 5 мм образующих кольца ,состоящие из периферического валика из мелких узелков и свободного от высыпаний центра,который может депигментироваться или рубцеваться.При диаскопии элементы бледнеют,вместо красного появляется неравномерный желтоватый оттенок. Аннулярные очаги кожного саркоидоза часто встречаются на лбу,лице и шее.Изъязвления наблюдаются редко. Очаги поражения могут напоминать кольцевидную гранулему,но отличаются гистологически. Диффузная папулезная форма может также приобретать аннулярную форму.Субъективные ощущения отсутствуют
• Лихеноидный саркоидоз
  чаще встречается у детей и составляет 1-2% случаев кожного саркоидоза.Характеризуется множественными плоскими папулами 1-3 мм в диаметре красного или телесного цвета с локализацией в области туловища,конечностей и лица.Напоминает красный плоский лишай,но сетка Уикхема отсутствует
• Ливедо (ретикулоформный саркоидоз)
  — редкий вариант заболевания,большинство выявленных случаев зарегестрировано у японских женщин.Часто сочетается с поражением глаз и центральной нервной системы.

Узловато-бляшечный саркоидоз

• Узловатый саркоидоз
  проявляется одним или несколькими резко ограниченными узлами полушаровидной формы,средним размером с грецкий орех,плотной консистенции,буроватого или буровато-синюшного цвета. При диаскопии выявляют желтовато-коричневые пятнышки. Локализуются элементы чаще на лице и нижних конечностях. Просуществовав месяцы или годы,узлы постепенно полностью разрешаются,нередко оставляя рубцовую атрофию.
• Бляшечный (диффузно-инфильтративный) саркоидоз
  характерезуется высыпанием нерезко отграниченных фиолетово-розовыми или синюшно-бурыми гладкиих инфильтрированных бляшек диаметром 5—6 см,плотной консистенции,слегка выступающих над уровнем кожи. Элементы локализуются чаще всего на лице,в области щек и носа,на верхних конечностях,в том числе на тыле пальцев. При диаскопии обнаруживают желтовато-коричневую окраску.
• Ангиолюпоид Брока — Потрие
  в последнее время рассматривать как телеангиэктатический вариант саркоида Бека. Частота 8% от всех форм кожного саркоидоза,чаще наблюдается у женщин.Поражение кожи представлено одиночной,мягкой,слегка возвышающейся,ограниченной,округлой или овальной бляшкой диаметром 2—3 см с гладкой поверхностью,синюшно-красного с желтоватым оттенком или красновато-коричневого с выраженным ливидным оттенком. Этот оттенок зависит от наличия на поверхности узла телеангиэктазий, которые изменяют нормальный серовато-желтый цвет,выявляющийся при диаскопии.Частая локализация — боковая поверхность носа,ближе к углу глаза,внутренний край брови или на прилегающих друг к другу участках щек .Субъективные ощущения отсутствуют.Тенденция ангиолюпоида к разрешению чрезвычайно мала.
• Эритродермический саркоидоз
  — характеризуется слиянием инфильтрированных эритематозных бляшек в крупные очаги поражения.В некоторых случаях наблюдается значительное шелушение.

Ознобленная волчанка Бенье–Теннессона (Lupus pernio)

Подкожный саркоидоз Дарье – Русси

Характеризуется образованием подкожных узлов диаметром до 3 см и более,расположенных в подкожной жировой клетчатке,как правило,немногочисленных и безболезненных. При слиянии образуются бляшечные инфильтраты больших размеров с бугристой,неровной поверхностью.Кожа в очагах поражения тускло-розового или телесного цвета,иногда в виде «апельсиновой корки».Локализуются узлы преимущественно на боковых поверхностях туловища,животе и бедрах.Увеличиваясь в размерах,они спаиваются с кожей,но почти никогда не изъязвляются в противоположность узлам индуративного туберкулеза кожи.Встречается у 1,4-6 % больных с системным саркоидозом и у 12% с кожным.

Саркидозный дактилит

характеризуется появлением безболезненных подкожных узлов в области пальцев,чаще кистей,напоминающих отек.

Рубцовый саркоидоз

Характеризуется высыпанием красноватых полупрозрачных узлов,возникающие в рубцах после хирургического вмешательства,травм,венепункций и некоторых заболеваний (акне,опоясывающий лишай).Составляет 9% от вех форм кожного саркоидоза.Частая локализация колени,локти.

Саркоидоз на татуировке

— вариант рубцовой формы,возникающей после нанесения татуировки.Нужно отличать от реакции на инородное тело (наносимого пигмента)

Язвенный саркоидоз

Бородавчатый (веррукозный) саркоидоз

Псориазиформный саркоидоз

Ихтиозиформный саркоидоз

Морфеаподобный саркоидоз

Морфеаподобный (склеродермия-подобный) саркоидоз проявляется в виде округлых атрофических бляшек или линейных очагов,напоминающих очаги склеродермии.

Саркоидоз волосистой части головы

Саркоидоз иногда поражает волосистую часть головы. Вначале появляются изменения в виде мелких узелков или папул,после слияния которых образуются бляшки. На месте разрешившихся элементов остается рубцовая атрофия,не имеющая специфических отличий от подобных алопеций другой этиологии. Диагноз «саркоидоз волосистой части головы» может быть заподозрен при наличии специфичных для саркоидоза кожных или системных изменений.

Саркоидоз глаз

Саркидоз слизистых оболочек

Саркоидоз ногтей

Системные проявления

• Саркоидоз легких наблюдается у 50% больных саркоидозом. Чаще всего в этих случаях отмечается увеличение медиастинальных лимфатических узлов,которое может быть изолированным (I стадия) или сочетаться с множественными очагами саркоидоза легочной ткани (II стадия). В третьей,поздней стадии в легких развиваются крупные сливные очаги саркоидоза и выраженный фиброз легочной ткани. У 70% больных медиастинальная лимфаденопатия протекает асимптомно.
• Скелетно-мышечная система: В 25-30% случаев поражаются суставы,у 70% больных артралгии являются первым симптомом заболевания,нередко они появляются перед возникновением узловатой эритемы,при хроническом заболевании суставы опухшие,чувствительные и болезненные. Множественные кисты на дистальных фалангах,определяемые при рентгенографии,называются кистозным оститом.
• У 30% больных саркоидозом увеличиваются периферические лимфатические узлы,в 5-40% случаев — гепатоспленомегалия.
• Саркоидоз может поражать любой отдел сердца,чаще всего миокард (гранулематозный миокардит). Поражение сердца прижизненно выявляется только у 5% больных саркоидозом,на аутопсии — у 27%.
• Саркоидоз может возникнуть в любом отделе центральной нервной системы,если в этих случаях развивается паротит,то говорят о синдроме Микулича.
• Гиперкальциемия и гиперкальциурия может наблюдаться в любой стадии саркоидоэа.Частота гиперкальциемии варьирует в широких пределах (от 2% до 40%). Персистирующая гиперкальциемия клинически проявляется полиурией,никтурией или полидипсией при отсутствии гипертонии. Возможно развитие нефрокальциноза и почечной недостаточности. Гиперкальциемия является признаком системного саркоидоза.

Саркоидоз у детей

Саркоидоз нередко встречается у детей разного возраста. Пятнисто-папулезные высыпания на коже,увеит,лимфаденопатия прикорневых лимфатических узлов и артрит — характерные признаки саркоидоза у детей. Изменения в суставах и поражение легких могут быть тяжелыми,стойкими и рецидивирующими.

Саркоидные реакции

Саркоидные реакции представляют собой образование в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных гранулем саркоидного типа,которые могут быть диффузными или локализованными.

Диффузные саркоидные реакции

могут возникать при некоторых хронических инфекциях или при попадании в организм различных химических веществ. Саркоидные реакции в этих случаях имеют следующие особенности: они появляются в тех органах,которые в норме поражаются саркоидозом,или в местах абсорбции или накопления соответствующих химических веществ. Клиническая картина подобных реакций имеет выраженное сходство с системным саркоидозом. Диффузные реакции чаще всего возникают при туберкулезе,лепре, сифилисе, бруцеллезе, некоторых микозах и вирусных болезнях. Сходную с саркоидозом клиническую картину может иметь болезнь Крона. Причиной диффузных саркоидных реакций могут быть бериллий,двуокись кремния («кварцевая пыль»). Бериллиоз представаляет собой,как правило,профессиональную болезнь людей,занятых производством неоновых ламп,керамических изделий. Причиной болезни является ингаляция пыли,содержащей бериллий или его попадание в поврежденную кожу. Саркоидные гранулемы при бериллиозе чаще всего появляются в легких и коже. Сходную с саркоидозом к л инико-морфологическую картину может иметь силикоз (профессиональное заболевание шахтеров,литейщиков,гончаров и др.),работа которых связана с длительным вдыханием мелких частиц кристаллического диоксида кремния).

Локализованные саркоидные реакции

представляют собой образование в тканях ограниченных групп эпителиоидноклеточных гранулем в ответ на инородные тела различного происхождения,а также на инфильтративные процессы,главным образом на злокачественные опухоли. Большое количество инородных субстанций и веществ при попадании в кожу могут вызывать развитие гранулем,которые имеют гистологическое сходство с саркоидозом.

• Кремний,содержащийся в грязи,песке,щебне и стекле,включая автомобильные стекла,может попадать в места травмирования кожи. В этих местах возникают папулы,при гистологическом исследовании которых в дерме выявляются саркоидные гранулемы. . В гранулемах на кремний выявляются гигантские клетки Пирогова — Лангханса и инородного тела,в которых имеются четкие бесцветные гранулы. Для их идентификации необходимо использовать поляризованный свет. Обнаружение этих кремниевых частиц,однако,не исключает саркоидоза.
• Гранулематозное воспаление кожи может возникать в ответ на пигмент,введенный в кожу при татуировке. Очаги поражения обычно ограничены местами татуировки. Различают два морфологических типа гранулем на пигмент татуировки: тип инородного тела и саркоидный тип. Последний тип представляет собой скопления эпителиоидных гистиоцитов и гигантских клеток,окруженных незначительным круглоклеточным инфильтратом. Гистиоциты и гигантские клетки содержат пигмент. В области татуировки может возникать истинный системный саркоидоз с поражением медиастинальных лимфатических узлов. Возможно,что эти случаи являются системной саркоидной реакцией на татуировку,а не capкоидозом. При обнаружении кожных саркоидных реакций на татуировку пациента надо обследовать на системней саркоидоз. Другими гранулемами,которые могут осложнять татуировку,являются туберкулез и лепра.
• Цирконий,содержащийся в дезодорантах и других косметических средствах и дерматологических препаратах,может вызывать саркоидные реакции у сенсибилизированных людей. Гистологически поражения кожи идентичны саркоидозу. Для верификации диагноза целесообразно исследовать препараты в поляризованном свете.
• Глазные капли с натрием бисульфатом являются причиной пигментированных папул вокруг глаз,гистологически представленных саркоидными гранулемами,в гигантских клетках которых содержится пигмент.
• Саркоидные гранулемы могут возникать в местах инъекций интерферонов бета-1 b и альфа-2.
• Нередко отмечаются саркоидные гранулемы на бериллий,цинк,акриловые и нейлоновые нити,иглы морского ежа,кактус,колосья злаковых растений.
• Гранулемы инородного тела могут возникать в местах разрыва кист или волосяных фолликулов (реакция на кератин)
• Саркоидные реакции кожи могут развиться при длительном лечении дерматозов на лице кортикостероидными мазями,при вульгарных угрях и микротравмах .
• Саркоидные реакции в некоторых случаях возникают в легких и коже у людей,использующих поливинил-пирролидиновые спреи для волос (тезауроз).
• Морфологическая картина саркоидоза может возникать при некоторых кожных заболеваниях неясного генеза (гранулематозный хейлит,милиарная диссеменированная волчанка лица и др).

Течение саркоидоза

Течение саркоидоза зависит от степени системного поражения. Наиболее тяжелые проявления — фиброз легких и поражение глаз. Однако выраженные в различной степени аномалии могут обнаруживаться во всех пораженных органах,а также в нервной и скелетно- мышечной системах.

Общие с онкологией симптомы

Саркоидоз из-за его часто неспецифических и тревожных симптомов может привести к подозрению на рак.

И рак, и саркоидоз способствуют возникновению ночной потливости. То же самое и с другими симптомами, такими как потеря веса, усталость, кашель и боль в груди. Визуализирующие обследования, такие как рентген легких, также могут показать изменения, схожие для обоих состояний — увеличение лимфатических узлов в легком и средостении, а также уплотнение в легком. Все это может беспокоить пациента, который часто начинает искать информацию в Интернете (например, на медицинском форуме) — является ли саркоидоз раком? Следует со всей откровенностью признать, что это два существенно разных заболевания.

Саркоидоз возникает в результате нарушения иммунной системы неизвестного происхождения и является интерстициальным заболеванием легких. С другой стороны, рак легких имеет генетическую основу (генетическая мутация), происходит неконтролируемое деление раковых клеток. Поэтому следует еще раз подчеркнуть, что саркоидоз — это не рак, а заболевание, относящееся к спектру нарушений реакции иммунной системы.

Классификация

Универсальная классификация саркоидоза на сегодняшний день отсутствует. Деление внутригрудного саркоидоза было разработано достаточно давно, в 1994 году. Выделены такие стадии:

• билатеральная лимфаденопатия средостения и паренхиматозная инфильтрация в виде инфильтрации
• билатеральная лимфаденопатия средостения
• распространенный интерстициальный фиброз и буллезная трансформация
• паренхиматозная инфильтрация в виде диссеминации

Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза Российской академии медицинских наук совместно с венгерскими специалистами поделили саркоидоз так:

• С. внутригрудных лимфатических узлов
• С. в.л.у. и легких
• С. органов дыхания, комбинированный с поражениями других органов
• С. легких
• генерализованный С. с поражением органов дыхания

Диагностика заболевания

Заболевание диагностируется на основании симптомов и дополнительных анализов. Из-за часто неспецифических симптомов саркоидоз может долгое время оставаться невыявленным.

Кашель и жар могут указывать на бактериальную или вирусную инфекцию, например, вызванную коронавирусом. Анализы крови часто показывают анемию и высокий уровень кальция в крови.

Основные тесты, очень полезные в диагностике, — это рентген и компьютерная томография (КТ) грудной клетки. Они позволяют визуализировать изменения паренхимы легких, опухоли легких, увеличенные лимфатические узлы и уплотнения в полостях органа. Другие используемые тесты — это биопсия лимфатических узлов и легких. Патоморфологический анализ образцов слизистой оболочки бронхов также помогает в постановке диагноза. Иногда проводится бронхоскопия, из бронхов собирают жидкость. Каждому пациенту рекомендуется офтальмологическое обследование.

Саркоидоз — лечение

Глюкокортикостероиды — основные лекарства, используемые при лечении саркоидоза. Однако от их использования можно отказаться, если болезнь протекает в легкой форме. Однако, когда функция легких ухудшается, либо если сердце или мозг поражены болезнью, их использование становится необходимым.

При саркоидозе глаз стероиды используются в форме глазных капель. При отсутствии ответа на вышеуказанную терапию вводят иммунодепрессанты, такие как метотрексат.

Тяжелое течение болезни может быть показанием к применению биологической терапии, в которой используются антитела. Долгосрочный прогрессирующий саркоидоз с тяжелой дыхательной недостаточностью лечится трансплантацией легкого.