Врач-неонатолог расскажет о самых главных причинах развития заячьей губы

Схема расположения врождённых расщелин лица: А – Поперечная расщелина лица; Б – Срединная расщелина верхней губы; В – Косая расщелина лица; Г – Боковая расщелина верхней губы; Д – Расщелина нижней губы Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.
«Однажды врач детской поликлиники написала нам диагноз «заячья губа, волчья пасть», я ей сказала: «Вы вроде врач, почему же вы так безграмотно пишете? Я же вам не ставлю диагноз «куриные мозги». После этого вырвала страницу и перешла к другому врачу. Отстаивайте своих детей, вы обязаны это делать» (из переписки на форуме).

К сожалению, в нашей стране расщелины лица диагностируются у 1 из 500-1000 новорожденных и почти всегда вызывают у родителей чувство вины и страха. На самом деле, расщелины лица давно и удачно оперируются.

В разговорной речи расщелину неба часто называют «волчьей пастью», а расщелину губы – «заячьей губой». Однако в профессиональном мире это не принято – подтверждает заведующий 1 хирургическим отделением ДГКБ святого Владимира, доктор медицинских наук, профессор Дмитрий Юрьевич Комелягин.

– Мы никогда так не называем своих пациентов и их заболевания. Людям это очень обидно слышать. Эти особенности называются «врожденная односторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба» и «врожденная двусторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка и неба».

Расщелины лица подразделяют на срединные и боковые. Самые распространенные расщелины – срединные расщелины губы и расщелины неба. Неполные расщелины называют несквозными – они могут захватывать только язычок, или язычок и мягкое нёбо или частично твердое нёбо и оканчиваться позади резцового отверстия.

Расщелины, при которых щель с твердого нёба распространяется на альвеолярный отросток и верхнюю губу, называют полными, или сквозными.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин
– Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

– Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.

– Сколько же лет вы уже оперируете?

– Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица – это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Причины возникновения недугов

Причинами, по которым появляется болезнь волчья пасть и заячья губа, врачи считают:

• курение будущей мамы до и во время беременности (ученые считают курение главной причиной появления челюстно-лицевых аномалий плода);
• принятие даже небольших доз алкоголя в первые месяцы ношения ребенка;
• наркомания;
• прием некоторых медикаментов может стать причиной многих врожденных аномалий у детей;
• плохая экология;
• вредные условия работы;
• дефицит фолиевой кислоты в первые месяцы вынашивания младенца;
• долгий токсикоз;
• лишний вес;
• возраст женщины (после 35 количество мутаций резко возрастает);
• наследственный фактор;
• механические травмы брюшной полости беременной;
• сильные нервные потрясения в 1-м триместре.

Что-то пошло не так…

Приблизительно к 4-6-й неделе формирования плода сливаются парные срединные носовые выступы. Они срастаются и формируют резцовую кость, подносовой желобок верхней губы и кончик носа. Боковые элементы верхней губы происходят из парных верхнечелюстных отростков. Если ткани по какой-то причине не срослись, появляется расщелина губы. Обычно она зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон.

Вторичное небо начинает развиваться приблизительно на восьмой неделе беременности, после завершения развития первичного неба. Парные небные складки первоначально разделены развивающимся языком. По мере того, как нижняя челюсть растет, язык продвигается вперед, а небные складки опускаются вниз и принимают более горизонтальное положение. Если что-то пошло не так, парные небные складки не могут переместиться вниз и медиально – появляется расщелина в небе.

Вторичное небо развивается, как правило, до 12-й недели. Поэтому диагностику врожденных расщелин лица с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) оптимально проводить на 11–12-й неделе беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Расщелина губы может быть диагностирована специалистом при правильном положении лица плода. Диагностика неба с помощью УЗИ сложнее. Однако опытный врач может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции. В ряде случаев специалисты не могут выявить этот дефект вплоть до самых родов, если ребенок закрывает личико ручкой или ножкой.

Д.Ю.Комелягин: «У нас в ДГКБ святого Владимира на базе отделения для новорожденных в скором времени будет открыт консультационный центр для беременных, в котором, в том числе, будут принимать и челюстно-лицевые хирурги. И если, скажем, во время УЗИ-исследования младенцу диагностировали порок развития лица, мама сможет прийти сразу к нам на консультацию. Мы ее успокоим, расскажем, как можно будет вылечить тот или иной порок, объясним, что ее ждет, и главное – докажем, что это не повод отказываться от ребенка, при правильно выстроенной тактике лечения можно жить полноценной жизнью и с пороками лица».

У Тутанхамона была расщелина неба. К такому выводу два года назад пришла группа ученых, исследовавших его мумию. Возглавлял исследования генеральный секретарь Высшего совета по древностям Арабской Республики Египет Захи Хавасс. Тутанхамон – не единственный человек, которому расщелины лица не помешали добиться успеха и славы.

Лицо знаменитого артиста Хоакина Феникса, похоже, тоже носит следы лицевой расщелины. Однако биографы артиста утверждают, что шрам на губе – это не след от операции, а врожденная «отметина». Впрочем, скрытая ли это расщелина и расщелина ли вообще, – не так важно. Важнее, что шрам от нее не помешал Хоакину сделать блестящую кинокарьеру.

Такой же шрам на губе (тоже визуально похожий на оперированную расщелину) не помешал Чичу Марину стать популярным американским киноартистом, Денису Дорохову – известным в России КВН-щиком, а Денису Лебедеву – чемпионом мира по боксу.

Анатомия лица

Губы – кожно-мышечные образования, которые расположены вокруг входа в ротовую полость на передних поверхностях челюстей. Они делятся на верхнюю и нижнюю, а вместе образуют ротовую щель.

Губы образуются несколькими слоями:

• кожный – сквозь него просвечиваются многочисленные подкожные кровеносные сосуды, придавая губам розовый цвет;
• рыхлый соединительнотканный – в нём находится большое количество сосудистых сплетений, сальных желез и нервных волокон;
• мышечный – он преимущественно представлен круговой мышцей рта, при сокращении различных частей её волокон губы могут смыкаться, прижиматься к зубам и выдвигаться вперёд, а также при сокращении волокон открывается ротовая щель; к этому слою также относятся некоторые мимические мышцы, с помощью которых губы могут менять положение, выражая тем самым различные человеческие эмоции и чувства;
• слизистый – он выстилает внутреннюю поверхность губ и на их наружной поверхности переходит в кожный слой. Зона этого перехода называется каймой губы, которая, в свою очередь, из-за сильно просвечивающихся сосудов имеет ярко-красную окраску. На поверхность этого слоя выходит большое количество выводных протоков слюнных желёз верхней губы.

Верхняя челюсть – достаточно массивная парная кость, которая участвует в формировании ротовой полости, носа и глазниц. Её передняя поверхность прикрывается верхней губой. Тело верхней челюсти представлено полой костью с довольно большой воздухоносной пазухой, которая называется верхнечелюстной (или гайморовой). Она имеет связь с полостью носа через широкое отверстие.

В верхней челюсти выделяют также четыре костных отростка:

• лобный – участвует в формировании носовой полости, срастаясь с лобной костью;
• нёбный – принимает участие в формировании твёрдого нёба;
• альвеолярный – снабжён зубными ячейками, предназначенными для прикрепления восьми зубов;
• скуловой – срастается со скуловой костью.

Когда можно оперировать расщелины

Формы расщелин нёба: А – Расщелина язычка мягкого нёба; Б – Расщелина мягкого нёба; В – Расщелина мягкого и частично твердого нёба; Г – Полная боковая расщелина мягкого и твердого нёба; Д – Полная двусторонняя расщелина твердого и мягкого нёба
Д.Ю.Комелягин: В разных клиниках придерживаются разных правил и разных сроков операции. Мы оперируем расщелины верхней губы в возрасте четырех месяцев (точнее, от четырех до шести месяцев) в зависимости от ситуации. Если ребенок гипотрофичный, маловесный, с низким гемоглобином, тогда операцию лучше отложить. Оперировать ли расщелину раньше четырех месяцев? Подобная операция – кропотливая работа, важно чтобы ткани младенца, с которыми будет работать хирург, были уже зрелыми. Кроме того, должны созреть легкие и сердце, чтобы малыш мог благополучно перенести наркоз и послеоперационный период. Торопиться нет смысла. Если, конечно, ничто не угрожает жизни ребенка.

Зачастую расщелины лица являются признаками того или иного синдрома с сопутствующими осложнениями (синдром Стиклера, синдром Лоуса-Дитца, синдром Хардикара, синдром Тричера-Коллинза и пр.), в том числе синдрома Пьера Робена, характеризующегося недоразвитием нижней челюсти и западением языка. Ребенок с таким синдромом просто не может нормально дышать или дышит только в определенном положении (на боку, на животе), потому что ткани смещены и перекрывают дыхательные пути.

Конечно, в таких случаях операции на ранних сроках оправданы. Это то, что называется «операции по жизненным показаниям» (Д.Ю.Комелягин и коллектив 1-ого хирургического отделения обладают патентом на изобретение компрессионно-дистракционного устройства, позволяющего успешно лечить детей с синдромом Пьера Робена – Прим.ред.).

– На что следует обратить внимание родителям ребенка, родившегося с расщелиной?

– На все. Провести полное обследование. И после этого выстроить вместе со специалистами план лечения. Скажем, если у него обнаружится порок сердца, конечно, в первую очередь нужно заняться пороком, а потом – лечением расщелины.

Но если нет других, более важных, факторов, мы рекомендуем оперировать расщелину верхней губы в возрасте четырех месяцев, неба – в возрасте полутора лет. Сложнее лечить расщелину альвеолярного отростка. Раньше мы предлагали оперировать ее в двенадцать лет, сейчас – начинаем с восьми. Для лечения выполняется костная пластика, то есть используется кость самого пациента (скажем, из нижней челюсти, большеберцовой кости) или искусственная кость (костный трансплантат).

Важный момент в лечении расщелины альвеолярного отростка – ортодонтическая подготовка. То есть, сначала ортодонт добивается правильного положения фрагментов верхней челюсти относительно друг друга и относительно нижней челюсти, а потом уже к коррекции приступают хирурги.

В случае успешной операции пациенты приходят потом для контрольного наблюдения раз в полгода. Хирург и ортодонт следят за тем, как формируются рубцы, верхняя челюсть, нет ли деформации носа. Иногда приходится снова делать хирургическую коррекцию. Но эти решения важно принимать совместно с ортодонтом. Если рост верхней челюсти не закончен, хирургическое вмешательство может навредить.

Помимо челюстно-лицевого хирурга может понадобиться помощь: невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, сурдолога, фонопеда, психолога

Способы коррекции заячьей губы

Дефект заячьей губы полностью устраняется по следующему плану основных хирургических вмешательств и дополнительного лечения.

1. Выполнение первичной хейлопластики — устраняет косметический дефект и восстанавливает нарушенную целостность.
2. Первичная ринохейлопластика — выполняется при необходимости исправления дефекта заячьей губы, сопряженного с аномальным расположением хрящей носа и мышц области рта.
3. Ринохейлогнатопластика — решает проблемы целостности губы, устраняет деформации хрящей носа, позволяет сформировать мышечный каркас в области рта. Технически очень сложная операция, выполняется только при отсутствии тяжелых деформаций носа, губы и лицевого скелета.
4. Логопедическое лечение — необходимо для восстановления речевой функции.
5. Косметические пластические операции — применяются для устранения остаточных дефектов лечения.

Результат проведенных операций можно оценить спустя 12 месяцев.

Виды заболеваний

Болезнь волчья пасть бывает двух типов:

• полная волчья пасть с абсолютным расщеплением и мягкого и жесткого нёба;
• волчья пасть с раздвоением одного лишь мягкого нёба (более легкая патология).

Заячья губа может выглядеть как недостаток одной из губ, может быть (очень редко) двусторонней. Дифференцируют два вида недуга:

• Полная заячья губа характеризуется несращением отростков верхней челюсти с носовым хрящом и на первый взгляд выглядит как глубокая трещина на верхней губе, доходящая до носовых пазух. Полный тип недуга вполне может проявляться разной степенью сложности и охватывать нёбную кость и ткань верхней челюсти (аномалия «волчья пасть»).
• Неполная форма выглядит как дефект губы (чаще слева от средней линии) и считается более легкой.

Заячья губа в некоторых редких случаях встречается самостоятельно, но у большей половины пациентов недуг сочетается с полной или частичной волчьей пастью, отклонениями развития носового хряща.

В процессе диагностики в Израиле врачи выберут правильную тактику лечения пациента и определят степень сложности клинического случая.