Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, симптомы геморрагического васкулита у детей

Общие сведения

Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью. Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.
До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.

Некротически-язвенный

Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

Классификация

Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

Васкулит фото

В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.
Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
гиперчувствительный аллергический васкулит;
узловатый васкулит;
узловатая эритема;
узелковый периартериит.

В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

Вторичная форма васкулита может быть следующей:

ассоциированный с сифилисом;
с вирусом гепатита B;
с вирусом гепатита C;
с онкологическими заболеваниями;
иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
другие.

Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
Те, которые связаны с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки.
Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

Лечение васкулита

Лечение васкулита у взрослых и детей полностью зависит от формы заболевания и причин, вызвавших его. Ряду пациентов в Клиническом госпитале на Яузе проводится экстракорпоральная гемокоррекция, которая позволяет не только улучшить состояние пациента, но и скорректировать работу иммунной системы.

Терапевтические мероприятия

Лечение васкулита в нашей клинике, в том числе геморрагического, направлено на достижение следующих целей:

устранение клинических признаков патологии;
снижение риска развития осложнений;
предотвращение поражения жизненно важных органов;
полное выздоровление пациента или достижение устойчивой длительной ремиссии.

Для этого наши специалисты — ревматолог, дерматолог, аллерголог — разрабатывают для каждого пациента индивидуальную схему терапии, которая включает:

постельный режим сроком не менее 3 недель;
исключение контакта с аллергенами;
диетотерапию;
назначение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, спазмолитиков, кровоостанавливающих средств и антиагрегантов;
в некоторых случаях оправдано использование гормонов и цитостатиков.

Чтобы уменьшить деструктивное влияние циркулирующих иммунных комплексов и усилить эффективность медикаментозной терапии, пациентам с тяжёлыми формами васкулита проводят лечение методами экстракорпоральной гемокоррекции.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Свою эффективность доказал плазмаферез. Физиотерапевтическая процедура направлена на улучшение работы почек и на предотвращение развития почечной недостаточности. Экстракорпоральные методы очищения крови эффективно вкупе с внутривенным введением иммуноглобулинов.

Максимально значимого терапевтического эффекта удается достичь в том случае, если вредные вещества концентрируются в жидкой составляющей кровотока. Перед процедурой необходимо точное дозирование количества ОЦП (объема циркулирующей плазмы).

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначаются индивидуально, в зависимости от особенностей организма пациента и формы заболевания:

гигантоклеточный артериит – ГК (глюкокортикостероиды) и пульс-терапия метилпреднизолоном, а также лефлуномид, метотрексат, генно-инженерная терапия такими препаратами, как тоцилизумаб;
артериит Такаясу – глюкокортикостероиды, базисные противовоспалительные препараты (метотрексат и т.д.), генно-инженерная терапия (тоцилизумаб);
узелковый полиартериит – ГК до достижения клинического эффекта, далее в поддерживающей дозе в сочетании с азатиоприном или циклофосфамидом;
гранулематоз Вегенера – при дисфункции верхних дыхательных путей назначается бисептол (помогает справиться с инфекцией). Лечение может проводится ГК, азатиоприном, циклофосфамидом (он всегда идет пульсом вначале); быстрое прогрессирование требует назначения пульс-терапии, также ритуксимаб;
синдром Черджа-Стросс – ГК со снижением дозы и цитостатики, генно-инженерная терапия.

В любом случае требуется назначение препаратов, улучшающих кровоток, подавляющих иммунитет и снимающих воспаление. При необходимости пациент направляется к другим специалистам.

Геморрагический васкулит — лечение методами гемокорреекции

ЭГ показана уже в самом начале клинических проявлений. Рано начатое лечение методами гемокоррекции эффективно профилактирует развитие серьезных осложнений и позволяет достигать быстрой и длительной ремиссии заболевания, что благоприятно сказывается на трудоспособности пациента и качестве его жизни.

Преимущества методов ЭГ

Данный способ лечения позволяет:

уменьшить активность или быстро купировать патологический процесс и, тем самым, снизить риск развития осложнений при геморрагическом васкулите со стороны почек, суставов,
ускорить исчезновение клинических проявлений со стороны кожи, почек, ЖКТ, суставов и т.д., в том числе при лечении васкулита на ногах,
улучшить кровоснабжение пораженных органов,
увеличить восприимчивость организма к лекарствам, включая гормональные препараты, позволяя снизить их дозировку (вплоть до отмены).

Для терапии васкулита показаны следующие методы экстракорпоральной гемокоррекции:

криоаферез;
каскадная фильтрация плазмы;
иммуносорбция;
высокообъемный плазмообмен;
экстракорпоральная фармакотерапия;
фотоферез.

Показаниями к ЭГ считаются: наличие поражения сосудов, подтвержденного биопсией, абдоминальный синдром, неэффективность медикаментозной терапии, побочное действие или осложнения при использовании лекарственных средств.

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.

Симптомы васкулита

Общие клинические симптомы для васкулитов всех разновидностей – это волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается в период вспышек поражения сосудов. Отмечаются также кожно-геморрагический и мышечно-суставный синдром. В патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневритов. Отмечается также истощение и многогранные висцеральные поражения.

В специализированной литературе для определения признаков поражения сосудов при этом заболевании иногда используют термин «васкулопатия».

В целом симптомы системного васкулита в зависимости от разновидности могут быть разнообразными и затрагивают разные системы и органы. Возможны следующие проявления:

Кожа – появляются высыпания, язвы, синеют пальцы, могут образовываться язвы в области гениталий, возможна гангрена.
Легкие – проявляются одышка, кашель, харканье кровью, возможны эпизоды удушья.
Нервная система – головная боль, головокружение, судороги, нарушение чувствительности и двигательной функции, инсульты.
Слизистые оболочки – появление высыпаний и язвочек.
Почки – увеличение показателей артериального давления, отеки.
Пищеварительная система – диарея, боли в животе, кровь в стуле.
Опорно-двигательный аппарат – припухлость и боли в суставах, болезненность мышц.
Зрение — боли и резь в глазах, ухудшение зрения, покраснение глаз.
Сердце и сосуды — нарушения работы сердца, боли за грудиной, скачки АД.
ЛОР-органы – ухудшение обоняния и слуха, выделения из ушей и носа, осиплый голос, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Фото васкулита на ногах

Эта форма в основном протекает доброкачественно. Как правило, происходит ремиссия или выздоровление через несколько недель. Однако геморроидальный васкулит может осложняться поражением кишечника или почек. Чаще всего при такой форме заболевания развивается поражение кожных покровов. Человека поражает геморрагическая сыпь — пальпируемая пурпура, которую слабо видно, но можно определить на ощупь. В самом начале болезни проявляется васкулит на ногах – сыпь локализуется в дистальных отделах нижних конечностей, а потом переходит на бедра, ягодицы.

Также при этой форме болезни отмечается суставный синдром. Чаще всего поражаются крупные суставы ног. Мигрирующие боли в суставах отмечаются в то время, когда появляются высыпания на коже. У части больных может отмечаться абдоминальный синдром, при котором происходит поражение ЖКТ. В таком случае отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения. Возможен также почечный синдром.

Кожный

При этой разновидности болезни поражаются малые или средние сосуды дермы. Однако сосуды внутренних органов при этом не затрагиваются. Симптомы этой разновидности болезни схожи с признаками ряда заболеваний кожи. В частности, отмечаются капиллярные излияния, повреждение капилляров, узелки, крапивница. Если эта форма сопровождает системные болезни, пациента также беспокоит боль в суставах, повышение температуры тела.

Аллергический васкулит

Фото симптомов аллергического васкулита

При такой форме у больного проявляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания, узелки. Вероятен инфаркт кожи, когда в местах высыпаний образуется черная корка. В местах высыпаний проявляется жгучая боль либо зуд. Отмечаются кровоизлияния под ногтями на пальцах ног, болят мышцы и суставы. Характерные признаки болезни можно рассмотреть на фото аллергического васкулита.

Чаще всего при такой форме васкулита появляется сыпь на бедрах, стопах, голени. Если недуг приобретает генерализированную форму, могут беспокоить высыпания на туловище и предплечьях.

К этой группе относят острую и хроническую узловатую эритему, индуративную эритему Базена, височный ангиит, болезнь Бехчета.

Наиболее важные симптомы болезни Бехчета – это рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз, кожу. Характерные симптомы этой разновидности болезни – образование язв и эрозий.

Фото болезни Бехчета

У больных с острой узловатой эритемой появляются узлы крупного размера, а цвет кожи под ними меняется от красного до зеленоватого.

Системный васкулит

Говоря о том, системный васкулит — что это за болезнь, следует отметить, что эта форма недуга развивается в случае нарушения иммунных механизмов у людей с разнообразными системными заболеваниями с поражениями соединительной ткани.

При развитии гранулематоза Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами: развиваются разрушительные изменения дыхательных путей, стенок сосудов и почек; появляются изъязвленные гранулемы на слизистых рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит. Болезнь приводит к тяжелым осложнениям – страдают внутренние органы, нервная система, органы зрения, кожа.

Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется на организм в целом. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный вид болезни поражает кожные покровы, сосуды внутренних органов и мозга. Возрастает вероятность внутреннего кровотечения.

Криоглобулинемический васкулит

Это разновидность системной формы болезни, для которой характерно появление в клетках крови белков криоглобулинов. Они откладываются на стенках сосудов и постепенно их разрушают. Характерный признак этой болезни, имеющей прогрессирующую форму — поражение периферических нервов и постепенная потеря чувствительности. Если не начать лечения своевременно, это заболевание может спровоцировать двигательный паралич и потерю речи.

Уртикарный васкулит

Фото уртикарного васкулита

Этот вид болезни – одна из разновидностей аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. В самом начале таким больным часто ставят диагноз «хроническая крапивница». Болезнь протекает волнообразно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри, пятна на коже. Он часто ощущает жжение в тех местах, которые были поражены. Повышается температура, беспокоит боль в пояснице, суставах, мышцах, животе, головная боль. Повышается температура, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Развивается в основном у лиц мужского пола. Беспокоят боли в мышцах, понижается вес, поднимается температура. Иногда резко проявляются тошнота и рвота, сильная болезненность в животе. Болезнь может привести к инсультам и психическим нарушениям.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу – это прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее главных ветвей. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) в основном поражает женщин в молодом возрасте. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, страдают от первичных соматических симптомов. У них развивается лихорадка, бессонница, утомляемость, потеря веса, боль в суставах. Часто неспецифический аортоартериит приводит к развитию анемии и повышению СОЭ.

Еще примерно у половины больных предварительные соматические симптомы не развиваются, и отмечаются только поздние изменения сосудистой системы. В процессе развития болезни на ее поздних стадиях ввиду слабости стенок сосудов могут развиваться локализованные аневризмы. Болезнь также провоцирует развитие феномена Рейно. Поэтому важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, и при этом четко соблюдался протокол лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

При этой форме проявляется боль в околоносовых пазухах, язвы на слизистой носа, отмечается язвенно-некротический ринит. Может произойти разрушение носовой перегородки, что ведет к седловидной деформации носа. Также высока вероятность других серьезных нарушений: быстро развивается почечная недостаточность, отмечается одышка, кашель с кровью.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание также называется эозинофильный гранулематоз с ангиопатей. В процессе его развития поражаются сосуды, вследствие чего ухудшается процесс снабжения кровью жизненно важных органов. Самый распространенный симптом васкулита Чарга-Стросса – астма. Однако кроме нее проявляются и другие симптомы: лихорадка, сыпь, кровотечение в ЖКТ, боль стоп и кистей. Иногда симптомы проявляются неярко, в других случаях развиваются тяжелые признаки, опасные для жизни.

Полиморфный дермальный ангиит

Ангииты кожи фото

Это ангиит, при котором развивается хронический рецидивирующий дерматоз вследствие неспецифического воспалительного процесса в стенках сосудов кожи. В процессе развития заболевания преимущественно поражается кожа голеней. Но высыпания могут появляться и в других местах. Иногда их появлению предшествуют общие симптомы – повышенная температура, слабость, головная боль. Высыпания не сходят по несколько месяцев. После выздоровления существует риск рецидива. Выделяют много разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей сыпи.

Ливедо-ангиит

В основном развивается у женщин в период полового созревания. Изначально появляются стойкие ливедо-синюшные пятна на ногах. Реже они появляются в других местах. Пятна могут иметь разные размеры и очертания. При охлаждении выраженность усиливается. Со временем на местах пятен могут развиваться небольшие язвы, некрозы, кровоизлияния. Больных беспокоит зябкость, боли в ногах, болезненность в язвах.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса стенок сосудов головного мозга. Церебральный вид этого заболевания может спровоцировать кровоизлияния, некроз тканей. В процессе развития болезни больного может беспокоить сильная головная боль. Возможен эпилептический пароксизм, очаговый неврологический дефицит. В процессе развития болезни вероятно проявление одного из комплексов симптомов:

многоочаговые проявления, напоминающие клинику рассеянного склероза;
острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
симптомы, характерные для объемного образования мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие сосуды. Встречается редко, может начаться как легочно-почечный синдром, к которому присоединяется быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярные геморрагии. В самом начале заболевания развиваются общие проявления: лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражаются. Чаще всего происходит поражение почек, реже – кожи, дыхательной системы, ЖКТ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает людей пожилого возраста. Ее симптомами являются слабость, волнообразная лихорадка, недомогание, сильные пульсирующие головные боли, припухлости в висках.

Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению

Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2]. Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7]. У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].

Клинические проявления

К классическим проявлениям УВ относятся волдыри (рис. 1), которые сопровождаются жжением, болью, напряжением и, реже, зудом и сохраняются более 24 ч (как правило, 3–5 дней, что можно подтвердить, обведя высыпания ручкой или маркером и последующим наблюдением). Ангиоотек (соответствует вовлечению глубоких сосудов кожи) возникает примерно у 42% пациентов [10], чаще — у больных синдромом гипокомплементарного УВ [11]. Гигантские уртикарии (> 10 см) появляются реже, чем при крапивнице.

Высыпания локализуются на любых областях тела, но чаще на подверженных сдавлению участках кожи. Разрешаясь, они оставляют после себя остаточную гиперпигментацию, которая лучше определяется с помощью диаскопии или дерматоскопии.

К системным симптомам относятся лихорадка, недомогание и миалгия. Возможно вовлечение определенных органов: лимфоузлов, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного и дыхательного трактов, глаз, центральной нервной системы, периферических нервов и сердца (табл.).

Поражение суставов при УВ встречается чаще, чем поражение других органов; появляется у половины пациентов с УВ [10] преимущественно в виде мигрирующей и преходящей периферической артралгии в области любых суставов, у 50% пациентов с синдромом гипокомлементарного УВ [15] — в виде выраженного артрита, который нехарактерен для нормокомплементарного УВ. Вовлечение почек обычно проявляется в виде протеинурии и микроскопической гематурии, определяется как гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, возникает у 20–30% пациентов с гипокомплементемией [10]. Хроническая обструктивная болезнь легких и бронхиальная астма возникают у 17–20% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ и у 5% — с нормокомплементарным УВ [10]. К возможным желудочно-кишечным симптомам относятся тошнота, абдоминальная боль, рвота и диарея, которые наблюдаются у 17–30% пациентов с УВ [15]. Офтальмологические осложнения бывают у 10% пациентов с УВ и у 30% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ. Как правило, это конъюнктивит, эписклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Обследование пациентов с УВ состоит из сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных исследований и дополнительных консультаций специалистов при необходимости (ревматолога, нефролога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога и невролога). Важно выявить системные симптомы. Для этого, например, при подозрении на поражение дыхательного тракта, проводят рентгенографию грудной клетки, функциональные легочные тесты и/или бронхоальвеолярный лаваж.

Лабораторные исследования могут включать измерение уровня антинуклеарных антител, компонентов комплемента и криоглобулинов в крови, а также общий анализ крови и определение функции почек. СОЭ часто повышена, но не служит специфическим показателем и не связана с тяжестью УВ или наличием системного вовлечения. Гипокомплементемия, как уже было сказано ранее, — важный маркер системного заболевания и высокой вероятности осложнений.

Для оптимального подтверждения УВ на основе измерения в сыворотке уровня компонентов комплемента требуется определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения [17]. Выявление анти-C1q может помочь в диагностическом поиске и подтверждении диагноза гипокомплементарного УВ.

Криоглобулинемия — это наиболее известный и изученный синдром у некоторых пациентов с гепатитом С и УВ [18]. Криоглобулины относятся к иммуноглобулинам, преципитирующим при температуре ниже 37 °C, и обусловливают развитие системного васкулита, характеризующегося отложением иммунных комплексов в кровеносных сосудах малого и среднего размера [18]. Эти белки выявляются у 50% HCV-инфицированных, хотя симптомы, связанные с криоглобулинемией, определяются менее чем у 15% пациентов [19] и включают УВ, а также периферическую нейропатию [20]. Лечение направлено на лежащую в основе заболевания HCV-инфекцию.

В большинстве случаев УВ причина заболевания не определяется. Нормокомплементарный УВ у многих пациентов выступает как идиопатическое заболевание, у остальных — связан с моноклональной гаммапатией, неоплазией и чувствительностью к ультрафиолетовому облучению или холоду [17].

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность сохранения отдельных элементов, присутствие болезненности или жжения в области сыпи (зуд при УВ встречается реже, чем при хронической крапивнице), наличие остаточных явлений (например, гиперпигментации) и сопутствующих симптомов. Для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи [1] и направление больного на консультации смежных специалистов.

Биопсия кожи — «золотой стандарт» диагностики УВ. В биоптатах кожи, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно отмечаются характерные гистопатологические особенности УВ, к которым относится большинство признаков лейкоцитокластического васкулита:

повреждение и набухание эндотелиальных клеток, разрушение или окклюзия сосудистой стенки;
выход эритроцитов из сосудистого русла в окружающие ткани (экстравазация), лейкоклазия или кариорексис (дезинтеграция ядер зернистых лейкоцитов, приводящая к образованию ядерной «пыли»), отложение фибрина в и вокруг сосудов, фибриноидный некроз венул;
периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном из нейтрофилов, хотя в «старых» высыпаниях могут доминировать лейкоциты и эозинофилы. Иногда наблюдается увеличение количества ТК.

Лечение

Лечение УВ подбирается в зависимости от наличия/отсутствия системных симптомов, распространенности и тяжести течения кожного процесса и предшествующего ответа на терапию. Целью терапии является достижение длительного контроля с применением минимально токсичных доз препаратов. Единый стандартизированный подход к лечению заболевания пока отсутствует. Мы попытались систематизировать данные по терапии, приведенные далее, в единый алгоритм для практического применения (рис. 2).

Симптоматическая терапия

У больных УВ с изолированным кожным поражением могут быть эффективны антигистаминные препараты 1-го и 2-го поколений (особенно при выраженном зуде) [13, 15] и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Основное назначение последних — купирование болей в суставах (эффективны не более чем в 50% случаев). У отдельных больных НПВС приводят к обострению УВ [10]. Возможно применение ибупрофена до 800 мг 3 или 4 раза в день, напроксена 500 мг 2 раза в день или индометацина 25 мг 3 раза в день с увеличением дозы по потребности до максимальной — 50 мг 4 раза в день. Прием НПВС может вызывать появление эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта и головные боли.

Уртикарный васкулит легкой или средней тяжести

Для начальной терапии больных УВ легкой или средней степени тяжести при отсутствии системных симптомов и жизнеугрожающих манифестаций заболевания (например, поражения почек и легких), а также при неэффективности лечения антигистаминными препаратами и НПВС применяются глюкокортикостероиды (ГКС) в монотерапии или в комбинации с дапсоном или колхицином. Доза ГКС различается в зависимости от тяжести УВ. Рекомендуется начинать лечение с 0,5–1 мг/кг в день (с возможным увеличением дозы до 1,5 мг/кг в сутки) с оценкой ответа на лечение через 1 неделю. Эффект от терапии в большинстве случаев отмечается уже на 1–2 день терапии. При достижении контроля заболевания дозу ГКС следует постепенно снижать в течение нескольких недель до минимально эффективной для поддержания контроля УВ.

При длительной терапии ГКС (более 2–3 месяцев) существует риск побочного действия, что обуславливает необходимость добавления стероид-сберегающих агентов для снижения дозы ГКС [10], таких как дапсон. Последний успешно применялся в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС в дозе 50–100 мг в день для лечения кожного процесса при УВ и синдроме гипокомплементарного УВ [11, 21, 22]. Побочными эффектами дапсона являются головная боль, негемолитическая анемия и агранулоцитоз, что требует оценки общего анализа крови в процессе лечения. У больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы применение лекарства может вызывать тяжелый гемолиз. У таких пациентов следует измерять уровень фермента перед началом терапии дапсоном [23].

В качестве альтернативы дапсону и при противопоказаниях к его назначению применяется колхицин в начальной дозе 0,5–0,6 мг в день перорально. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза колхицина может быть увеличена до 1,5–1,8 мг в день. После начала лечения требуется оценить результаты общего анализа крови из-за возможного развития цитопений, связанных с применением препарата [23].

Тяжелое течение уртикарного васкулита

У больных тяжелым УВ и рефрактерными, системными и/или жизнеугрожающими симптомами ГКС применяются в комбинации с другими препаратами (в порядке предпочтения): микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид назначается редко из-за потенциальной токсичности и недостаточной эффективности. В течение последних лет появляется все больше доказательств в пользу применения биологических агентов: ритуксимаба, анакинры и канакинумаба [2, 24–26].

Микофенолата мофетил оказался эффективен в лечении синдрома гипокомлементарного УВ в качестве поддерживающей терапии после достижения контроля болезни с помощью ГКС и циклофосфамида [24]. Рекомендуемые дозы: 0,5–1 г два раза в день.

Метотрексат был полезен в качестве стероид-сберегающего агента в одном случае [25] и вызвал обострение УВ — в другом [27].

Азатиоприн эффективно применяли в стартовой дозе 1 мг/кг в день в комбинации с преднизолоном при УВ с поражением почек и кожи [28, 29]. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до максимальной рекомендуемой (2,5 мг/кг в день).

Циклоспорин А был эффективен при синдроме гипокомплементарного УВ, особенно при почечных и легочных осложнениях синдрома [30], а также в качестве стероид-сберегающего агента [31]. Начальная доза препарата составляет 2–2,5 мг/кг в день. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до 5 мг/кг в день. Препарат нефротоксичен и может вызывать повышение артериального давления.

Ритуксимаб применяли у нескольких больных тяжелым УВ с различной эффективностью [26, 32]. Анакинра была эффективна у пациентов с УВ, плохо поддающимся другой терапии [33]. Канакинумаб назначали 10 больным УВ, у всех было отмечено выраженное улучшение течения заболевания, снижение уровня воспалительных маркеров и отсутствие тяжелых побочных эффектов [34].

Интерферон А оказался эффективен как в монотерапии, так и в комбинации с рибавирином при сочетании УВ с гепатитом С или А [14, 35]. Эффективность других препаратов, таких как циклофосфамид, внутривенный иммуноглобулин и резерпин, изучена мало и показана лишь в отдельных клинических случаях [36–38].

Заключение

УВ имеет хроническое и непредсказуемое течение со средней продолжительностью 3–4 года, а в отдельных случаях — до 25 лет [39]. В одном исследовании у 40% пациентов наступила полная ремиссия заболевания в течение 1 года [15]. Смертность низка, если отсутствуют почечные или легочные осложнения. При наблюдении группы пациентов в течение 12 лет у большинства из них не было отмечено развития связанных с УВ заболеваний (онкологических, соединительной ткани и др.). В отдельных случаях сообщили об эволюции УВ в системную красную волчанку [12, 40] и синдром Шегрена [41]. При выявлении заболевания, ставшего возможной причиной УВ, течение и прогноз васкулита зависят от лечения основной патологии. К летальному исходу у пациентов с УВ может приводить отек гортани, хроническая обструктивная болезнь легких, дыхательная недостаточность, сепсис, почечная недостаточность и инфаркт миокарда [15].

Существует потребность в хорошо спланированных рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях для лучшего понимания этиологии и патогенеза заболевания, уточнения течения и прогноза при разных формах УВ, а также в изучении эффективности и безопасности уже существующих средств и поиске новой высокоэффективной терапии.

Литература

Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica G. W., Church M. K., Ensina L. F., Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff A. H., Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini S. S., Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons F. E., Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena G. A., Wedi B., Zhu X. J., Maurer M. The EAACI/GA (2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update // Allergy. 2014. Т. 69. № 7. С. 868–887.
Колхир П. В., Олисова О. Ю., Кочергин Н. Г. Синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита в дебюте системной красной волчанки // Вестник дерматологии и венерологии. 2013. № 2. С. 53–61.
Zuberbier T., Henz B. M., Fiebiger E., Maurer D., Stingl G. Anti-FcepsilonRIalpha serum autoantibodies in different subtypes of urticaria // Allergy. 2000. Т. 55. № 10. С. 951–954.
Natbony S. F., Phillips M. E., Elias J. M., Godfrey H. P., Kaplan A. P. Histologic studies of chronic idiopathic urticaria // J Allergy Clin Immunol. 1983. Т. 71. № 2. С. 177–183.
Monroe E. W. Urticarial vasculitis: an updated review // J Am Acad Dermatol. 1981. Т. 5. № 1. С. 88–95.
Warin R. P. Urticarial vasculitis // Br Med J (Clin Res Ed). 1983. Т. 286. № 6382. С. 1919–1920.
Saigal K., Valencia I. C., Cohen J., Kerdel F. A. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with angioedema, a rare presentation of systemic lupus erythematosus: rapid response to rituximab // J Am Acad Dermatol. 2003. Т. 49. № 5 Suppl. С. S283–285.
Davis M. D., Daoud M. S., Kirby B., Gibson L. E., Rogers R. S., 3 rd. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 38. № 6. Pt 1. С. 899–905.
Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., Godmer P., Abasq C., Astudillo L., Belenotti P., Bessis D., Bigot A., Doutre M. S., Ebbo M., Guichard I., Hachulla E., Heron E., Jeudy G., Jourde-Chiche N., Jullien D., Lavigne C., Machet L., Macher M. A., Martel C., Melboucy-Belkhir S., Morice C., Petit A., Simorre B., Zenone T., Bouillet L., Bagot M., Fremeaux-Bacchi V., Guillevin L., Mouthon L., Dupin N., Aractingi S., Terrier B. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients // Arthritis Rheumatol. 2015. Т. 67. № 2. С. 527–534.
Mehregan D. R., Hall M. J., Gibson L. E. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases // J Am Acad Dermatol. 1992. Т. 26. № 3. Pt 2. С. 441–448.
Wisnieski J. J., Baer A. N., Christensen J., Cupps T. R., Flagg D. N., Jones J. V., Katzenstein P. L., McFadden E. R., McMillen J. J., Pick M. A. et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients // Medicine (Baltimore). 1995. Т. 74. № 1. С. 24–41.
Bisaccia E., Adamo V., Rozan S. W. Urticarial vasculitis progressing to systemic lupus erythematosus // Arch Dermatol. 1988. Т. 124. № 7. С. 1088–1090.
Callen J. P., Kalbfleisch S. Urticarial vasculitis: a report of nine cases and review of the literature // Br J Dermatol. 1982. Т. 107. № 1. С. 87–93.
Hamid S., Cruz P. D., Jr., Lee W. M. Urticarial vasculitis caused by hepatitis C virus infection: response to interferon alfa therapy // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 39. № 2. Pt 1. С. 278–280.
Sanchez N. P., Winkelmann R. K., Schroeter A. L., Dicken C. H. The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases // J Am Acad Dermatol. 1982. Т. 7. № 5. С. 599–605.
Davis M. D., Brewer J. D. Urticarial vasculitis and hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome // Immunol Allergy Clin North Am. 2004. Т. 24. № 2. С. 183–213.
Wisnieski J. J. Urticarial vasculitis // Curr Opin Rheumatol. 2000. Т. 12. № 1. С. 24–31.
Misiani R., Bellavita P., Fenili D., Borelli G., Marchesi D., Massazza M., Vendramin G., Comotti B., Tanzi E., Scudeller G. et al. Hepatitis C virus infection in patients with essential mixed cryoglobulinemia // Ann Intern Med. 1992. Т. 117. № 7. С. 573–577.
Pawlotsky J. M., Roudot-Thoraval F., Simmonds P., Mellor J., Ben Yahia M. B., Andre C., Voisin M. C., Intrator L., Zafrani E. S., Duval J., Dhumeaux D. Extrahepatic immunologic manifestations in chronic hepatitis C and hepatitis C virus serotypes // Ann Intern Med. 1995. Т. 122. № 3. С. 169–173.
Ferri C., La Civita L., Cirafisi C., Siciliano G., Longombardo G., Bombardieri S., Rossi B. Peripheral neuropathy in mixed cryoglobulinemia: clinical and electrophysiologic investigations // J Rheumatol. 1992. Т. 19. № 6. С. 889–895.
Eiser A. R., Singh P., Shanies H. M. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarial vasculitis — a case report // Angiology. 1997. Т. 48. № 11. С. 1019–1022.
Muramatsu C., Tanabe E. Urticarial vasculitis: response to dapsone and colchicine // J Am Acad Dermatol. 1985. Т. 13. № 6. С. 1055.
Venzor J., Lee W. L., Huston D. P. Urticarial vasculitis // Clin Rev Allergy Immunol. 2002. Т. 23. № 2. С. 201–216.
Worm M., Sterry W., Kolde G. Mycophenolate mofetil is effective for maintenance therapy of hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 6. С. 1324.
Stack P. S. Methotrexate for urticarial vasculitis // Ann Allergy. 1994. Т. 72. № 1. С. 36–38.
Mukhtyar C., Misbah S., Wilkinson J., Wordsworth P. Refractory urticarial vasculitis responsive to anti-B-cell therapy // Br J Dermatol. 2009. Т. 160. № 2. С. 470–472.
Borcea A., Greaves M. W. Methotrexate-induced exacerbation of urticarial vasculitis: an unusual adverse reaction // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 1. С. 203–204.
Moorthy A. V., Pringle D. Urticaria, vasculitis, hypocomplementemia, and immune-complex glomerulonephritis // Arch Pathol Lab Med. 1982. Т. 106. № 2. С. 68–70.
Ramirez G., Saba S. R., Espinoza L. Hypocomplementemic vasculitis and renal involvement // Nephron. 1987. Т. 45. № 2. С. 147–150.
Soma J., Sato H., Ito S., Saito T. Nephrotic syndrome associated with hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome: successful treatment with cyclosporin A // Nephrol Dial Transplant. 1999. Т. 14. № 7. С. 1753–1757.
Renard M., Wouters C., Proesmans W. Rapidly progressive glomerulonephritis in a boy with hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Eur J Pediatr. 1998. Т. 157. № 3. С. 243–245.
Mallipeddi R., Grattan C. E. Lack of response of severe steroid-dependent chronic urticaria to rituximab // Clin Exp Dermatol. 2007. Т. 32. № 3. С. 333–334.
Botsios C., Sfriso P., Punzi L., Todesco S. Non-complementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with the IL-1 receptor antagonist, anakinra // Scand J Rheumatol. 2007. Т. 36. № 3. С. 236–237.
Krause K., Mahamed A., Weller K., Metz M., Zuberbier T., Maurer M. Efficacy and safety of canakinumab in urticarial vasculitis: an open-label study // J Allergy Clin Immunol. 2013. Т. 132. № 3. С. 751–754, e755.
Matteson E. L. Interferon alpha 2 a therapy for urticarial vasculitis with angioedema apparently following hepatitis A infection // J Rheumatol. 1996. Т. 23. № 2. С. 382–384.
Worm M., Muche M., Schulze P., Sterry W., Kolde G. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with cyclophosphamide-dexamethasone pulse therapy // Br J Dermatol. 1998. Т. 139. № 4. С. 704–707.
Berkman S. A., Lee M. L., Gale R. P. Clinical uses of intravenous immunoglobulins // Ann Intern Med. 1990. Т. 112. № 4. С. 278–292.
Demitsu T., Yoneda K., Iida E., Takada M., Azuma R., Umemoto N., Hiratsuka Y., Yamada T., Kakurai M. Urticarial vasculitis with haemorrhagic vesicles successfully treated with reserpine // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. Т. 22. № 8. С. 1006–1008.
Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venulitis // N Engl J Med. 1977. Т. 296. № 25. С. 1440–1442.
Soylu A., Kavukcu S., Uzuner N., Olgac N., Karaman O., Ozer E. Systemic lupus erythematosus presenting with normocomplementemic urticarial vasculitis in a 4-year-old girl // Pediatr Int. 2001. Т. 43. № 4. С. 420–422.
Aboobaker J., Greaves M. W. Urticarial vasculitis // Clin Exp Dermatol. 1986. Т. 11. № 5. С. 436–444.

П. В. Колхир1, кандидат медицинских наук О. Ю. Олисова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация

Анализы и диагностика

В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
Аллергологическое тестирование.
Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.

Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.

Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.

Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:

Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
ПЦР-тест;
определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Лечение народными средствами

Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.

При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.

Можно применять следующие травяные сборы:

Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.

Средства для наружного применения:

Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.

Лечение полиморфного дермального ангиита

Лучшее лечение полиморфного дермального ангиита — применение противовоспалительных препаратов, включая бутадион или индометацин. Кроме того, применяются различные антигистаминные средства (к примеру, супрастин или дезлоратадин), витамины P и C, а также препараты, содержащие кальций. В случае выявления инфекции, протекающей на фоне полиморфного дермального ангиита, врачи назначают проведение антибиотикотерапии. При более тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидную терапию, а также различные методы экстракорпоральной гемокоррекции, включая плазмаферез или криоаферез. В случае рецидивирующего течения обычно назначают более длительный курс делагила. Для местного лечения полиморфного дермального ангиита применяют повязки с кортикостероидами, а также мази Флуцинар или Фотокорт.

Васкулит у детей

Фото геморрагического васкулита у детей

Дети болеют этим недугом достаточно редко. Но у всех разновидностей васкулита есть характерные особенности протекания именно в детском возрасте.

Геморрагический васкулит у детей может возникнуть на фоне инфекционных заболеваний – гриппа, ОРВИ, скарлатины, ветрянки. Могут влиять и другие провоцирующие факторы – переохлаждение, травмы, аллергия и др.

Заболевание приводит к тому, что у малышей появляется много красных кровоизлияний на слизистых во рту, на губах. Эти кровоизлияния немного возвышаются над слизистой. Иногда они кровоточат. На теле появляется папулезно-геморрагическая сыпь. Она образуется на конечностях, ногах, торсе, ягодицах.

Проявляются и другие симптомы, в частности, суставной синдром. Боли в суставах появляются одновременно с кожными проявлениями либо чуть позже. Боль исчезает через несколько дней, но при появлении новой сыпи она возникает вновь. Также у детей часто проявляется абдоминальный синдром, основным проявлением которого являются сильные боли в животе. Это может осложнить диагностику, так как боли схожи с симптомами аппендицита, кишечной непроходимости и др.

Поражение легких при геморрагической форме болезни у детей появляется реже, однако в таком случае существует риск стремительного легочного кровотечения. При разных формах болезни у детей может появляться кровь в моче.

Лечение васкулита проводят обязательно в условиях стационара. Как правило, назначают гепарин, сосудистые препараты, сорбенты, антиагреганты. В некоторых случаях показано лечение преднизолоном. При бурном течении болезни назначают плазмаферез.

В процессе лечения очень важно соблюдение строгой диеты. Если болезнь отступила, на протяжении 5 лет за ребенком ведут врачебное наблюдение. Ведь существует опасность рецидивов.

Введение

Папулонекротический ангиит (vasculitis nodularis necrotica, син.: некротический нодулярный дерматит Вертера—Вернера—Дюмлинга) — полиэтиологическое заболевание, характеризующееся воспалением сосудов дермы [1–3].
Несмотря на разнообразные исследования, проведенные в России [2, 3] и других странах [4—8], единая общепринятая классификация васкулитов не выработана. В последние годы широкое применение получила классификация васкулитов Chapel Hill Consensus Conference (2012), основанная на калибре пораженных сосудов и патогенетических механизмах их повреждения [9, 10], папулонекротический васкулит в ней рассматривается как лейкокластический васкулит. По сути, это заболевание можно рассматривать как поверхностную форму аллергического васкулита с поражением сосудов мелкого калибра [11]. В возникновении папулонекротического васкулита важнейшую роль играют хронические инфекции, непереносимость некоторых лекарственных препаратов, нарушение гемодинамики, иммунные сдвиги, вакцинация [12] и т.д. В литературе описаны случаи возникновения васкулитов после приема аллопуринола, тиазидных диуретиков, противоэпилептических препаратов [13], препаратов золота, нейролептиков [14], адалимумаба [1], сульфаниламидов, пенициллинов, приведены также единичные случаи возникновения ангиитов на фоне применения кеторолака [11], напроксена [15, 16] и ибупрофена [17]. Заболеваемость выше среди взрослого населения, начало болезни постепенное, течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, боли в суставах [5]. Высыпания возникают симметрично, преимущественно на коже разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей, группируясь нередко вокруг суставов. Реже процесс локализуется на коже туловища и половых органов. Важнейшим клиническим проявлением заболевания являются застойные синюшно-коричневые плотные, плоские или полушаровидные воспалительные дермальные, а также гиподермальные папулы размером с чечевицу или горошину, реже крупнее. Наряду с ними, иногда как постоянный симптом, наблюдаются небольшие эритематозные пятна с геморрагическим компонентом [5, 6, 8]. Большая часть узелковых эффлоресценций некротизируется: возникают либо поверхностные, либо более глубокие некрозы, приводящие к изъязвлениям [18]. Исходом разрешения узелков обычно являются мелкие поверхностные атрофические и гипертрофические рубчики. Клинически заболевание имитирует папулонекротический туберкулез, поэтому следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

Патоморфологическими признаками являются поражение артериол и вен небольшого калибра с признаками артериита, периартериита, флебита, перифлебита. Структурные изменения сосудистой стенки значительны, сопровождаются сужением и даже закрытием их просвета, иногда заканчивающимся резким некрозом. Периваскулярные инфильтраты состоят из полинуклеаров, лимфоцитов и плазмоцитов. Иногда выявляется значительное количество эозинофилов, группирующихся отдельными очагами. Клеточный инфильтрат может полосовидно распространяться и на подкожную клетчатку. В ряде случаев обнаруживают геморрагии и деструктивные изменения ткани. Эпидермис утолщен, отечен, в некоторых случаях определяют интраэпидермальные абсцессы, состоящие главным образом из нейтрофильных гранулоцитов [6].

Приводим клиническое наблюдение.

Пациентка Б., 59 лет, в июне 2022 г. обратилась в МНПЦДК, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко», с жалобой на высыпания на коже верхних и нижних конечностей, сопровождающиеся жжением, болью в местах высыпаний. Считает себя больной с августа 2016 г., когда впервые на фоне бесконтрольного приема нестероидных противовоспалительных средств — НПВП (кеторолака трометамин, метамизол натрия в таблетированной форме) по поводу боли в коленных суставах отметила появление боли в желудке и высыпаний на коже груди. За медицинской помощью не обращалась, самостоятельно не лечилась. В декабре 2016 г. высыпания распространились на кожу спины, верхних и нижних конечностей, при обращении к дерматологу по месту жительства диагностирована «аллергическая реакция» и даны рекомендации по лечению десенсибилизирующими, дезинтоксикационными препаратами амбулаторно, что привело к незначительному положительному эффекту. В связи с появлением одышки, нарастанием отеков нижних конечностей, анурией, повышением температуры тела бригадой СМП госпитализирована в нефрологическое отделение многопрофильного стационара, где за период госпитализации консультирована гематологом с предварительным диагнозом «лимфопролиферативное заболевание, моноклональная секреция?». Проведен онкологический поиск в объеме КТ органов грудной клетки, брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопии, колоноскопии, маммографии — патологических изменений не обнаружено. По результатам МРТ малого таза выявлено утолщение эндометрия. Выполнены трепанобиопсия, иммуногистохимический анализ — результаты свидетельствовали о вторичном характере изменений. Во время лечения в стационаре консультирована гинекологом, проведено диагностическое выскабливание с дальнейшим патоморфологическим исследованием материала, диагностирован фиброзно-железистый полип эндометрия. Лечение в период госпитализации уточнить затрудняется (выписной эпикриз не предоставлен), отмечен незначительный положительный эффект. С мая 2022 г. появились высыпания на коже нижних конечностей с дальнейшим распространением на кожу верхних конечностей, в связи с этим находилась на стационарном лечении в нефрологическом отделении с диагнозом «Хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Артериальная гипертензия III степени, III стадия, риск ССО 4. Гипертонический нефроангиосклероз. Буллезный пемфигоид? Стафилококковая пиодермия. Хроническая болезнь почек С2А1 по КДИГО. Острый интерстициальный нефрит (лекарственный — НПВП). Острая почечная недостаточность от декабря 2016 г. с восстановлением функции почек. Анемия смешанного генеза». Во время госпитализации консультирована дерматологом с диагнозом «Буллезный пемфигоид? Лимфома кожи?». С целью уточнения диагноза проведено патоморфологическое исследование биоптата кожи, диагностирован «пемфигоид неуточненный», пациентка направлена на госпитализацию в МНПЦДК, филиал «Клиника им. В.Г. Короленко».

При объективном осмотре на момент поступления: кожные покровы диффузно ксеротичны, иктеричные с аспидным оттенком. На коже, преимущественно разгибательных поверхностей верхних (рис. 1) и нижних (рис. 2) конечностей, распространенные полиморфные симметричные высыпания островоспалительного характера, представленные немногочисленными геморрагическими пятнами пурпурозного характера, склонными к слиянию, полусферическими, местами сгруппированными до размеров горошины папулами застойно-синюшного цвета, изолированными отечно-инфильтрированными гиподермальными узлами плотноэластической консистенции, окруженными зоной перифокального воспаления в виде умеренно отечного эритематозного венчика, пальпаторно безболезненными, с кратерообразным формированием некротического струпа, при его отторжении отмечаются эрозивно-язвенные дефекты, которые, сливаясь преимущественно в области голеней, образуют обширные очаги с «подрытым» периферическим краем, дно которых выполнено обильными гнойно-фибринозными и гнойно-геморрагическими наложениями, и тотально занимают всю анатомическую поверхность голеней. Кожа голеней отечна, багрово-синюшного цвета. На коже спины поствоспалительные пятна размером с ладонь и более, бурого цвета, в пределах которых многочисленные атрофические очаги рубцовой ткани белесоватого цвета. Дермографизм красный. Слизистые оболочки интактны.

Рис. 1. Очаги поражения на туловище и предплечьях.

Рис. 2. Очаги поражения на ногах.
Клинический анализ крови: Hb 75 г/л (норма 120—140 г/л), эр. 2,63∙1012/л (норма 4,3—5,5∙1012/л); СОЭ 75 мм/ч (норма 2—15 мм/ч), единичные миелоциты, метамиелоциты. Биохимический анализ крови: С-реактивный белок 182 мг/л (норма 0—10 мг/л), антистрептолизин-О 494 ЕД/мл (норма 0—200 ЕД/мл), щелочная фосфатаза 514,9 ЕД/л (норма 60—325 ЕД/л), гамма-глутамилтрансфераза 130,6 ЕД/л (норма 3—38 ЕД/л), мочевая кислота 447 мкмоль/л (норма 150—350 мкмоль/л), мочевина 7,8 ммоль/л (норма 2,2—7,4 ммоль/л), альбумин 28,8 г/л (норма 35—52 г/л), железо сыворотки крови 8 мкмоль/л (норма 9—30,4 мкмоль/л), кальций 1,90 ммоль/л (норма 2,15—2,57 ммоль/л).

За время пребывания в условиях стационара с целью дообследования проведен цитоз пузырной жидкости — акантолитические клетки не обнаружены, уровень эозинофилов до 8%. По результатам КТ органов грудной клетки в легких очаговых и инфильтративных изменений не выявлено, определяются признаки артериальной гипертензии, атеросклероз сосудов, дегенеративные изменения позвоночника с явлениями деформирующего спондилеза.

С целью верификации диагноза выполнена диагностическая биопсия кожи. В дерме периваскулярные и интерстициальные лимфогистиоцитарные с примесью нейтрофилов инфильтраты, фибриноидный некроз, инфильтрация нейтрофилами стенок отдельных тонкостенных сосудов. Заключение: гистологические изменения соответствуют лейкоцитокластическому васкулиту. Для определения нозологической формы и исключения системности процесса необходимы дополнительные клинико-лабораторные исследования, консультация ревматолога.

В объеме проводимой терапии в период госпитализации получала сосудистые, дезинтоксикационные, антигистаминные, антибактериальные препараты фторхинолонового ряда (с учетом чувствительности), препараты железа, на фоне которых отмечена незначительная положительная динамика кожного процесса. Однако с учетом тяжести общего состояния, обусловленной выраженными признаками интоксикации, отрицательной динамикой клинико-лабораторной картины, пациентка переведена в ревматологическое отделение многопрофильного стационара, где ей проведена дифференциальная диагностика системных заболеваний соединительной ткани, системных васкулитов, лимфопролиферативных заболеваний, исключен инфекционный процесс. Из-за выраженной одышки, кашля, повышения уровня Д-димера до 1742 нг/мл (норма 0—232 нг/мл) проведена ангиопульмонография, данных, свидетельствующих о тромбоэмболии легочной артерии, не получено, отмечены выраженная легочная гипертензия, очаг уплотнения легочной ткани в средней доле правого легкого, количественная внутригрудная и аксиллярная лимфаденопатия. Консультирована фтизиатром — на момент обследования данных, свидетельствующих об активном туберкулезе легких, не выявлено. Обращала на себя внимание лейкопения до 2,8∙109/л, предположительно обусловленная приемом антибактериальных и нестероидных противовоспалительных препаратов. В связи со спленомегалией, гипергаммаглобулинемией, повышенной до 110 мм/ч СОЭ, увеличением уровня С-реактивного белка до 20,60 мг/л/мл, поражением кожи больная консультирована гематологом, выполнены УЗИ лимфатических узлов, трепанобиопсия, иммуногистохимическое исследование, по результатам которых патологических отклонений не выявлено. По результатам эхоКГ данных, свидетельствующих об инфекционном эндокардите, не получено. Бактериологический посев на стерильность крови, мочи, раневого отделяемого роста микрофлоры не дал. Исходя из наличия язвенных дефектов, повышения уровня лабораторных маркеров воспаления, результатов диагностической биопсии кожи, отсутствия клинико-инструментальных данных, свидетельствующих о других системных васкулитах, диагностированы недифференцированный васкулит, поражение кожи (язвенно- некротические изменения), поражение ретикулярной системы (внутригрудная и аксиллярная лимфаденопатия, спленомегалия), системы крови (анемия Кумбс-отрицательная, лейкопения), легких (очаговое поражение, легочная гипертензия), гипергаммаглобулинемия. Проведена антибактериальная, муколитическая, гипотензивная, гастропротективная терапия, инициировано парентеральное введение системных глюкокортикостероидных препаратов (раствор метилпреднизолона натрия сукцината 250 мг внутривенно капельно 2 раза с переходом на раствор дексаметазона в дозе 4 мг внутривенно капельно 5 раз) с последующим присоединением таблетированной формы метилпреднизолона 40 мг/сут и дальнейшим титрованием дозы до 16 мг/сут, на фоне приема которой отмечена стабилизация общего состояния, а также выраженная положительная динамика кожного патологического процесса, в связи с чем рекомендован дальнейший прием метилпреднизолона 16 мг/сут амбулаторно с постепенным снижением дозы под контролем ревматолога по месту жительства.

Диета

Гипоаллергенная диета

Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.

Важно придерживаться следующих рекомендаций:

Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
Количество соли в день не должно превышать 8 г.
Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
По мере выздоровления диету корректируют.

Последствия и осложнения

Если болезнь не лечить вовремя, могут возникнуть следующие осложнения:

печеночная и почечная недостаточность;
абсцессы брюшной полости;
легочные кровотечения;
инвагинация кишечника;
полинейропатия.

Если в процессе развития болезни часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, возрастает риск появления аневризмы.

Если в ходе воспалительного процесса сосуды сужаются, кровоснабжение отдельных органов и тканей может прекратиться, что увеличивает вероятность некроза.

Список источников

Дунаева Н.В., Никитина О.Е., Стуков Б.В., Карев В.Е., Мазинг А.В., Лернер М.Ю., Лапин С.В., Тотолян А. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с хроническим гепатитом в: клинические наблюдения и обзор литературы.
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.
Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.
Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист. 2015;9(2):8-12
Шилкина Н.П., Дряженкова И.В. Системные васкулиты и атеросклероз. Тер. Арх. 2007; 3: 84-92.