Причины аортального стеноза
Причиной развития стеноза устья аорты могут быть следующие заболевания: 1. Ревматизм, 2. Затяжной септический эндокардит, 3. Атеросклероз, 4. Инфекционные заболевания. 5. Врожденная патология Кроме истинного органического стеноза устья аорты, выделяют относительный стеноз, когда аортальные клапаны не изменены, а восходящая часть аорты резко расширена вследствие артериальной гипертонии или в результате потери стенкой аорты эластичности (атеросклероз). Стеноз устья аорты создает значительное препятствие на пути тока крови из левого желудочка в большой круг кровообращения лишь в случае, если площадь аортального отверстия уменьшается более чем на 50%. Сохранение даже на 10-20% ее нормальной величины совместимо с жизнью. Удлинение систолы (времени сокращения) левого желудочка и рост давления в его полости, как компенсаторные реакции на сужение устья аорты, обусловливает развитие выраженной гипертрофии (увеличение мышечной массы) левого желудочка. Ни при каком другом пороке не развивается такая значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, как при стенозе устья аорты. Так как в компенсации аортального стеноза принимает участие мощный левый желудочек, порок длительное время протекает без расстройства кровообращения. Длительный период компенсации — особенность этого порока.
Как проявляется порок у детей?
Врожденный порок аортального клапана со стенозом у детей чаще всего диагностируется вскоре после рождения. В период внутриутробного развития патология может себя никак не проявлять, что связанно с особенностями кровообращения у плода — наличие артериального или боталлова протока. После рождения он закрывается, и левый желудочек испытывает колоссальную нагрузку.
У ребенка появляется одышка, обмороки, учащение сердечных сокращений и дыхания, бледность кожи, ослабление пульса на конечностях. При умеренной степени сужения выраженной сердечной недостаточности не наблюдается. Кроме шума, у ребенка может быть умственная задержка развития. Лицо приобретает черты «эльфа». Дети старшего возраста со стенозом клапана аорты жалуются на слабость, одышку, перебои в работе сердца, загрудинные боли.
При критическом стенозе клапана аорты симптомы появляются практически сразу после рождения, поэтому помощь таким детям должна оказываться незамедлительно
Важно установить диагноз еще внутриутробно. Это становится возможным с 6-го – 7-го месяца гестации, благодаря антенатальной ультразвуковой диагностике.
Симптомы аортального стеноза
Аортальный стеноз чаще встречается у мужчин, особенно пожилого возраста в результате, например, отложения кальция на створках клапана. У молодых людей наиболее вероятной причиной являются врожденные аномалии. Жалобы у больных со стенозом устья аорты определяются причиной порока, характером и течением заболевания, вызвавшего порок, выраженностью и стадией развития порока. В стадии компенсации порока больные жалоб не предъявляют. Порок выявляется чаще всего случайно. У больных с более выраженным стенозом устья аорты при физической нагрузке (реже в покое) могут быть головокружения, чувство дурноты, обмороки, повышенная утомляемость, сжимающие боли в области сердца и за грудиной. Особенно характерно сочетание сжимающей боли в области сердца с головокружением и обмороком. Появление приступов сердечной астмы и одышки в покое свидетельствует о значительном снижении сократительной способности левого желудочка. Наблюдается бледность кожи. Присоединяется застой в малом, а затем и в большом круге кровообращения, что обусловливает появление акроцианоза и отеков.
Как проходит диагностика
На приеме кардиолога проводится опрос пациента, физикальный осмотр, оценивается образ жизни и возможная генетическая предрасположенность к заболеваниям. Чтобы исключить другие патологии сердечно-сосудистой системы используется дифференциальная диагностика. К инструментальным методам относятся:
- Электрокардиография, электрокардиограмма.
- ЭКГ.
- Эхокардиография.
- Зондирование сердца.
- Аортография.
- Коронарография.
- Вентрикулография.
- Фонокардиография.
Лечение аортального стеноза
— Все больные, в т.ч. и с незначительным аортальным стенозом, не имеющим клинической симптоматики, находятся под тщательным наблюдением врача — Больным с аортальным стенозом без выраженной симптоматики рекомендовано обследование каждые 3-6 мес — Эхо-кардиография — каждые 6-12 мес — Всем больным со стенозом аортального клапана необходима профилактика эндокардита (антибиотики) перед, например, лечением зубов или проведением других инвазивных процедур (независимо от возраста, причин возникновения или степени стеноза)
Прогноз заболевания
Страшно ли это – жить со стенозом клапана аорты? Медицинская статистика говорит о смертности на протяжении 2—5 лет при появлении таких признаков порока, как синкопальные состояния, загрудинные боли и симптомы левожелудочковой недостаточности. Поэтому так важно своевременно провести оперативное лечение заболевания, ведь после него 5-летняя выживаемость превышает 85%, а 10-летняя — около 70%.
Конкретных мер профилактики порока нет, следует придерживаться здорового образа жизни: не злоупотреблять жирной и жареной едой, исключить вредные привычки, регулярно заниматься спортом.
Таким образом, аортальный порок со стенозом может длительное время не давать о себе знать, поэтому профилактические осмотры у врача играют важную роль в ранней диагностике заболевания.
Медикаментозная терапия
— Специфическое медикаментозное лечение отсутствует. Медикаментозное лечение направлено на стабилизацию гемодинамики — Показана профилактика инфекционного эндокардита. Показания к операции: — градиент давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст., либо площадь аортального отверстия менее 0,7 см2 (в норме его площадь у взрослых — 2,5-3,5 см2) — стенокардия, обмороки, признаки сердечной недостаточности. Оперативное лечение: — Радикальное лечение — пересадка аортального клапана. — Баллонная вальвулопластика аортального клапана показана пожилым, ослабленным больным, которые могут не перенести операцию по замене клапана
Публикации в СМИ
Стеноз аортального клапана — порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур.
Частота • Изолированный стеноз аортального клапана — 1,5–2% приобретённых клапанных пороков; стеноз аортального клапана в сочетании с другими пороками — 23% • Врождённый аортальный стеноз — 3–5,5% всех ВПС; в сочетании с другими ВПС — 13% • Преобладающий пол — мужской.
Генетические аспекты. Дефекты гена эластина (130160) при синдромах Уильямса (см. Синдромы разные) и Эйзенберга (*185500, надклапанный стеноз аорты, лёгочных артерий, периферических артерий).
Этиология • Врождённые аномалии, включая аномалии количества створок и синдром врождённого изолированного кальциноза аортального клапана (61,3%) • Ревматизм (12,6%) • Атеросклероз (24,2%) • Идиопатический кальциноз взрослых (1,9%).
Патофизиология • Увеличение постнагрузки ® увеличение напряжения стенки левого желудочка (ЛЖ) ® концентрическая гипертрофия ЛЖ ® уменьшение напряжения мышечных волокон [в соответствие с законом Лапласа: напряжение стенки = (давление´ радиус)/(2 ´ толщина стенки)] • Этот механизм поддерживает систолическую функцию, несмотря на увеличение систолического давления в ЛЖ • Дальнейшая миогенная дилатация приводит к декомпенсации и быстрому прогрессированию недостаточности кровообращения • Резкое снижение сердечного выброса приводит к недостаточному кровоснабжению головного мозга, что проявляется преходящей или постоянной его ишемией • Если к стенозу клапана аорты присоединяется его недостаточность, к повышенной постнагрузке добавляется повышение преднагрузки, что приводит к ещё большему возрастанию напряжения стенки ЛЖ и уменьшению эффективного выброса • В результате несоответствия перфузионного давления в коронарном русле и, соответственно, объёма коронарного кровотока потребностям гипертрофированного миокарда развивается относительная коронарная недостаточность • При атеросклерозе аорты высока частота сопутствующей ИБС, что затрудняет диагностику • Все перечисленные факторы приводят к высокому риску внезапной смерти • Поздние проявления порока — гипертензия в малом круге кровообращения.
Классификация. В зависимости от степени выраженности (определяемой по градиенту систолического давления [ГСД] между ЛЖ и аортой и площади отверстия клапана) выделяют четыре степени стеноза: I степень — умеренный стеноз, ГСД <50 мм рт.ст., площадь отверстия клапана >1 см2 (норма 2,5–3,5 см2); II степень — выраженный стеноз, ГСД 50–80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 1–0,7 см2; III степень — резкий стеноз, ГСД >80 мм рт.ст.; IV степень — критический стеноз, ГСД выше 80 мм рт.ст., площадь отверстия клапана 0,7–0,5 см2.
Клиническая картина и диагностика
• Жалобы: боли в области сердца (стенокардия), обмороки и одышка — классические симптомы аортального стеноза.
• Периферические симптомы обусловлены синдромом малого выброса •• Бледность кожных покровов •• Тахикардия •• Низкий медленный пульс •• «Сердечный горб» (при развитии порока в детском возрасте).
• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в области грудины, в яремных и надключичных ямках •• Ослабление аортального компонента II тона при выраженном кальцинозе и уменьшении подвижности створок •• При сохранённой подвижности створок — усиление II тона или щелчок •• При относительной подвижности створок вслед за I тоном выслушивают систолический тон изгнания, возникающий в момент остановки движения створок •• Грубый громкий высокочастотный веретенообразный шум изгнания, очень хорошо проводящийся на плечи, лопатки, затылок и, особенно, на магистральные сосуды (громкость шума иногда бывает настолько высокой, что он проводится даже на стул, на котором сидит больной) •• Длительность шума в большей степени отражает тяжесть обструкции, чем его интенсивность •• Симптом Сиротинина–Куковерова — усиление шума при подъёме рук вверх •• При выраженном кальцинозе створок высокочастотные компоненты шума могут проводиться в подмышечную область или на верхушку сердца в виде мягкого среднесистолического шума, имитирующего шум митральной регургитации — симптом Галавардена.
• Левожелудочковые симптомы обусловлены гипертрофией, дилатацией и недостаточностью насосной и сократительной функций ЛЖ •• Длительный, но не разлитой верхушечный толчок, смещённый влево, и пальпаторно определяемый IV тон присутствуют почти всегда •• Увеличение площади относительной тупости сердца влево •• Аускультативные признаки застоя в лёгких — диффузные влажные разнокалиберные хрипы, лучше выслушиваемые в базальных отделах.
• Симптомы основного заболевания: ревматизма, атеросклероза, ВПС.
Специальные исследования
• ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов, в первую очередь ЛЖ; признаки ишемии миокарда.
• Сфигмография: продолжительная низкая форма пульсовой волны с трудно определяемой дикротической вырезкой и зазубренностью на вершине — симптом «петушиного гребня».
• Рентгенография органов грудной клетки •• Кардиомегалия (кардиоторакальный индекс превышает 50%) за счёт расширения дуги ЛЖ •• Признаки застоя в лёгких •• Расширение дуги аорты за счёт её постстенотической дилатации •• Кальциноз створок и фиброзного кольца аортального клапана.
• ЭхоКГ •• Расширение полости и гипертрофия миокарда ЛЖ •• Нарушение локальной и глобальной систолической, а также диастолической функций ЛЖ •• Постстенотическое расширение восходящей аорты •• Поражение створок и аппарата аортального клапана (дефекты, вегетации, аномалии количества створок, повышение эхогенности и акустическая тень при кальцинозе, уменьшение амплитуды движения створок) •• В допплеровском режиме регистрируют высокоскоростной поток через суженное отверстие аортального клапана и определяют пиковый систолический и средний градиенты давления между ЛЖ и аортой •• Площадь отверстия аортального клапана измеряют в допплеровском и В-режимах (за основу для диагностики берут наихудший показатель).
• Катетеризация левого и правого желудочков и аорты: прямое измерение давления; см. также Недостаточность клапана аорты.
• Левая вентрикулография, восходящая аортография •• Наличие и степень стеноза определяют по диаметру струи контрастного вещества, изгоняемого из ЛЖ •• Наличие зон гипо- и акинезии ЛЖ свидетельствует об ишемии миокарда •• Также диагностируют комбинированные клапанные поражения.
• Коронарная ангиография: см. Недостаточность клапана аорты.
ЛЕЧЕНИЕ
• Лекарственная терапия •• Возможности консервативного лечения ограничены, поскольку оно мало влияет на функциональный класс и летальность •• Независимо от тяжести аортального стеноза проводят профилактику инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный) •• Систолическая дисфункция ЛЖ с застойной сердечной недостаточностью — сердечные гликозиды, диуретики, лечение фибрилляции предсердий, двухкамерная ЭКС, вазодилататоры — в небольших дозах и под мониторным контролем (могут увеличивать ГСД) •• При рефрактерной сердечной недостаточности — инотропные средства в/в •• Внутриаортальную баллонную контрпульсацию применяют как резервный метод стабилизации гемодинамики при подготовке к хирургическому вмешательству •• Показано прерывание беременности.
• Хирургическое лечение •• Показания ••• Стеноз аортального клапана III–IV степени, сопровождающийся клиническими симптомами ••• Бессимптомный аортальный стеноз с дисфункцией ЛЖ ••• Нет единого мнения о том, показано ли хирургическое лечение при тяжёлом бессимптомном аортальном стенозе с нормальной функцией ЛЖ •• Противопоказания: см. Недостаточность клапана аорты •• Методы оперативного лечения ••• Баллонная вальвулопластика — радикальное лечение при врождённом одностворчатом или двухстворчатом аортальном клапане, подготовке к протезированию при кардиогенном шоке, отказе больного или невозможности протезирования в ближайшее время (например, при беременности, у пожилых и ослабленных больных) ••• Протезирование аортального клапана механическим искусственным клапаном сердца в условиях искусственного кровообращения ••• Биологические протезы не применяют.
Специфические послеоперационные осложнения • Рестеноз • Стенокардия • Гемолитическая анемия • Вторичный инфекционный эндокардит протеза • Тромбоэмболии • Аневризмы восходящей аорты при использовании дисковых протезов с небольшим углом открытия.
Течение и прогноз • При естественном течении 5-летняя выживаемость не превышает 25%, а 10-летняя — 10% • Средняя продолжительность жизни после появления приступов стенокардии — 3,5 года, после появления синкопальных эпизодов — 2 года, после возникновения недостаточности ЛЖ — 1,5 года, после возникновения генерализованной сердечной недостаточности — 7 мес • Внезапную смерть регистрируют у 15–20% больных с клиническими проявлениями • При ГСД выше 50 мм рт.ст. 3 года пережили 17% пациентов • При хирургическом лечении госпитальная летальность — 3–8%, 9-летняя выживаемость превышает 85% при исходно сохранённой функции и 10–25% при дисфункции ЛЖ • В целом прогноз после протезирования аортального клапана при его стенозе лучше, чем при недостаточности • После вальвулопластики при изолированном кальцинозе и ревматизме, несмотря на уменьшение ГСД и площади отверстия аортального клапана, в большинстве случаев тяжёлый стеноз клапана аорты сохраняется, послеоперационная летальность достигает 6%, смертность в течение года — 25%, частота рестенозов — 60% в течение 6 мес.
Синоним. Стеноз устья аорты, аортальный стеноз.
Сокращения • ГСД — градиент систолического давления • ЛЖ — левый желудочек.
МКБ-10 • I06 Ревматические болезни аортального клапана • I35 Неревматические поражения аортального клапана