Пришла через века. Что такое проказа и так ли легко ей заразиться?

Лепра — генерализованное хроническое инфекционное заболевание человека, поражающее кожу, слизистые оболочки, нервную систему и внутренние органы; возбудителем является Mycobacterium
leprae
, открытая Хансеном в 1874 г. [1]. Несмотря на давность открытия возбудителя, патогенез заболевания до конца не выяснен. Это в первую очередь связано с уникальными особенностями лепры, к числу которых относятся длительный инкубационный период, невозможность культивирования возбудителя на искусственных питательных средах, трудности экспериментального моделирования на животных [2]. По данным ВОЗ, при ежегодном выявлении в мире более 200 тыс. новых случаев заболевания лепрой около 2 млн больных имеют инвалидизирующие осложнения даже на фоне комбинированной лекарственной терапии (MDT) [3].

Несмотря на то что лепру считают «малоконтагиозной» инфекцией, вероятность заболевания находится в прямой зависимости от длительности и характера контакта, интенсивность передачи возбудителя (инфицированность) намного превышает уровень клинической заболеваемости [4]. Это объясняется высокой степенью резистентности населения к лепрозной инфекции. По сравнению с общей популяцией, у лиц, длительно проживающих совместно с больными лепрой, в зависимости от типа заболевания риск заражения гораздо выше [5, 6]. В настоящее время общепризнано, что среди членов семей больных лепрой чаще заболевают кровные родственники [7]. Однако при лепре в условиях спорадической заболеваемости, длительного инкубационного периода, при наличии субклинических, стертых и малобактериальных формах сложно проследить родословную семейной заболеваемости. До момента заболевания детей многие родители умирают, поэтому обследовать ядерные семьи (включающие родителей и их детей) при лепре проблематично [8]. Кроме того, сложность в постановке диагноза заключается в том, что в клинической практике диагноз ставится на оценке кожных проявлений, положительном бактериоскопическом индексе (БИН), основанном на подсчете микобактерий при окраске мазка по Цилю—Нильсену, и гистологическом исследовании образцов кожи. Однако чувствительность стандартных методов (в частности бактериоскопии) невелика. Возможности современных молекулярно-генетических методов позволяют идентифицировать ДНК возбудителя заболевания в клинических образцах с высокой степенью чувствительности и специфичности и в короткие сроки.

Ниже представлено клиническое наблюдение развития заболевания лепрой у больной, имеющий длительный семейный контакт (рис. 1, 2).

Рис. 2. Пациентка Р. Лепроматозная лепра (вид сзади).

Рис. 1. Пациентка Р. Лепроматозная лепра (вид спереди).

Больная Р

., 1967 г. р., жительница Астрахани, обратилась в клинику НИИЛ в сентябре 2015 г., заподозрив у себя лепру. Больной себя считает с января 2015 г., когда впервые заметила в области нижней части спины изменения на коже в виде отдельных пятен бледно-красного цвета. В марте 2015 г. появились онемение, покалывание и ощущение ползания «мурашек» в области рук и ног, изменения на коже прогрессировали — увеличилось их количество и размеры, появились пятна на конечностях, животе, изменился цвет элементов (красная окраска стала более насыщенной). В июле 2015 г. с вышеописанными жалобами больная обратилась в городскую поликлинику по месту жительства. Была осмотрена врачами-специалистами, однако диагноз лепры установлен не был.

Учитывая отсутствие положительной динамики от лечения, самостоятельно обратилась в НИИЛ в связи с тем, что ее родители были больными лепроматозной лепрой, однако они были переведены на амбулаторное лечение еще до ее рождения. Больная была осмотрена врачом-дерматовенерологом и 23.09.15 госпитализирована в клиническое отделение НИИЛ. При поступлении на коже груди и живота имелись поверхностные инфильтраты без четких границ, местами сливающиеся между собой, красноватого цвета. В поясничном отделе инфильтрация красновато-синюшного цвета с переходом на ягодицы. На правой ягодице отмечались лепромы диаметром до 0,3—0,5 см, эластичной консистенции. На кистях и стопах поверхностная инфильтрация красновато-синюшного цвета, сухость и шелушение ладоней и подошв. Разреженность бровей. Неврологический статус: пациентка хорошо дифференцирует разницу между болевой и тактильной чувствительностью (за исключением дистальных отделов, где дифференциация нарушена, в результате чего дает путаные ответы при повторении раздражения). На нижних конечностях от колена до стопы участки гипестезии чередуются с участками полной потери чувствительности. На верхних конечностях в области предплечья и кисти участки гипестезии преимущественно на разгибательных поверхностях. На некоторых элементах, характеризующих поражение кожного покрова (область спины, груди, правого предплечья), отмечается гипестезия (снижение болевой чувствительности). Нейротрофических язв нет.

У пациентки взяты соскобы со слизистой носа, биопсии и скарификаты кожи для проведения бактериоскопического, гистологического исследований и постановки полимеразно-цепной реакции (ПЦР). При бактериоскопическом исследовании в соскобе со слизистой поверхности носа микобактерии лепры не обнаружены, а во всех скарификатах кожи обнаружены гомогенные и зернистые микобактерии лепры (БИН=3,67).

Заключение патолого-морфологического исследования биоптатов кожи из лепром с левого бедра и правой ягодицы: фрагменты кожи с участками атрофии эпидермиса, умеренно выраженный кератоз. В толще дермы и вокруг придатков кожи в большом количестве периваскулярные, периневральные инфильтраты из эпителиоидных лимфоидных клеток и гистиоцитов, образующие гранулемы, отдельные из которых с некрозом в центре. Очаги склероза. При окраске по Цилю−Нильсену в инфильтратах обнаружено большое количество кислотоустойчивых палочковидных микобактерий в виде групп из 5—7 микобактерий.

Молекулярно-генетическую идентификацию микобактерий проводили методом ПЦР с дальнейшей гибридизацией с использованием праймеров набора GenoType Leprae DR («HainLifescience», Германия). Метод основан на DNA-STRIP технологии и позволяет идентифицировать M. leprae

и ее устойчивость к основным противолепрозным препаратам (рифампицину, офлоксацину, дапсону). Определение устойчивости к рифампицину обеспечивается выявлением наиболее значимых мутаций гена rpoB, кодирующего β-субъединицу РНК-полимеразы. Определение устойчивости к офлоксацину или другим фторхинолонам обеспечивается обнаружением наиболее значимой мутации в гене
gyrA
, кодирующем α-субъединицу ДНК-гиразы. Для исследования устойчивости к дапсону изучалась соответствующая область гена
folP1
, кодирующая синтез дигидроптеората. Амплификацию проводили в термоциклере Терцик (ООО «НПО ДНК-Технология», Россия). Гибридизацию ДНК выполняли на автоматическом приборе GT-Blot-48 («HainLifescience», Германия). Учет результатов осуществляли визуально с помощью прилагаемого к каждому набору шаблона и в автоматическом сканирующем устройстве GenoScan («HainLifescience», Германия), принцип работы которого заключается в автоматическом анализе параметров сканированных стрипов. При молекулярно-генетическом исследовании во всех стрипах были обнаружены
M
.
leprae
, чувствительные ко всем трем антимикобактериальным препаратам.

Кроме того, у больной было проведено серологическое исследование сыворотки крови методом ИФА на наличие антител классов IgM

,
IgG
к специфическому антигену
M
.
leprae
– DIS-BSA. Была значительно превышена оптическая плотность (ОП) антител класса
IgM
— 1,15 при норме 0,20±0,05. ОП антител класса
IgG
составила 0,66 (норма 0,25±0,05). Учитывая тот факт, что пациентка происходит из семьи больных лепрой, и у матери ранее было проведено иммуногенетическое исследование и определен HLA-гаплотип, у больной была взята кровь для HLA-генотипирования по 14 группам аллелей гена
DRB1
, 8 аллелям гена
DQA1
и 12 аллелям гена
DQB1
. У больной был установлен такой же, как и у матери, гаплотип HLA-DRB1-*15-DQA1-*0102-DQB1-*0602/8, ранее выявленный как маркер предрасположенности к лепре в русской популяции [9].

Таким образом, применение различных методов исследования, как стандартных (бактериоскопического и гистологического), так и молекулярно-генетических (ПЦР с дальнейшей гибридизацией, HLA-генотипирование) и серологических с учетом данных анамнеза и клинической картины, позволило установить диагноз: «Лепра, лепроматозный тип, активная стадия. cопутствующий диагноз: нейропатия локтевого и срединного нервов с двух сторон с чувствительными нарушениями».

С 29.09.15 больная получает комбинированную противолепрозную терапию (дапсон 100 мг 2 таблетки ежедневно, рифампицин 4 таблетки по 150 мг 1 раз в месяц). Лечение получает в полном объеме, переносит удовлетворительно, побочных эффектов на данные лекарственные препараты не выявлено. Также проводится комплексная метаболическая терапия, включающая нейропротекторы, гепатопротекторы и физиолечение, на фоне которых отмечается положительная клиническая и клинико-лабораторная динамика со стороны лепрозного процесса. В период лечения лепрозный процесс соответствует стационарной фазе, обострений не отмечалось. Изменения на коже регрессируют. Отмечается снижение БИН до 0,53. При бактериоскопии скарификатов кожи единичные гомогенные M

.
leprae
и зернистые формы обнаруживаются только на двух участках, что также подтверждено результатами ПЦР-анализа. Кроме того, отмечается отчетливая положительная динамика в уровне специфических антимикобактериальных антител класса
IgМ
до ОП=0,43, что свидетельствует об эффективности терапии. Однако сохраняющаяся серопозитивность, положительный БИН и обнаружение единичных
M
.
leprae
не позволяют утверждать о наступлении клинико-лабораторного регресса заболевания. На данный момент больная продолжает получать специфическую противолепрозную терапию, симптоматическую терапию (коррекция АД), курсы гепатопротекторов (гептрал, хофитол, резалют), нейропротекторов (цитофлавин, тиолипон), а также физиотерапию — скенар-терапию на область голени, магнитотерапию и лазеротерапию на область нижних конечностей, амплипульс-терапию, УЗ-терапию на поясничную область.

Проказа – что это за болезнь?

Проказа

(или лепра) – это инфекционное заболевание хронического течения. Она поражает кожу и нервы, расположенные на поверхности. Причина проказы – продолжительный контакт с кожей больного человека. По мнению ряда экспертов, инфицирование также может происходить и воздушным путем. Вопреки существующим мифам о заболевании, редкие прикосновения к пораженным участкам кожи не могут стать причиной проказы. К предрассудкам можно отнести и представление о неизлечимости проказы и неблагоприятном прогнозе (летальный исход). Следует также отметить низкий порог заболеваемости лепрой среди людей из группы риска, для которых существует реальная опасность инфицирования. Не более 10% лиц не обладают достаточным иммунитетом и не могут противостоять проникновению возбудителя, поэтому считается, что патогенность микроорганизмов, вызывающих проказу, относительно не высока.

Заболевание не слишком заразное. От него страдают не более 7% людей по всему миру. У оставшейся части населения (около 95%) к этой болезни есть иммунитет. Он не дает инфекции проникнуть в организм. Проказа не может быть передана по наследству, ребенок не получает инфекцию от матери.

Пик распространения лепры наблюдался в 12-16 веках. От нее пострадала большая часть жителей Европы. В то далекое время проказа считалась болезнью, от которой нельзя излечиться. Люди, пораженные инфекцией, были изгнанниками. Их выдворяли из города, заставляли носить на шее гусиную лапку, а также звенеть в колокольчик, если они собирались приблизиться к здоровому человеку.

Сейчас пик заболеваемости спал, но до настоящего времени диагностируются случаи инфицирования проказой. Поэтому врачам необходимо внимательно относится к пациентам с характерными жалобами. В России последний раз заболевание было официально зарегистрировано у мигранта с Таджикистана. Случилось это в 2015 году. Мужчина работал в столице на стройке.

Факты из истории:

• Болезнь в прошлые века распространялась во время Крестовых походов. Когда больные воины и рыцари инфицировались и заражали жителей других стран.
• Проказу остановила чума. Во время эпидемии в первую очередь заболевали люди со слабой иммунной системой, которые страдали от лепры.
• Во Франции существовал указ. По нему все больные проказой люди подвергались «религиозному трибуналу». Их отводили в церковь, отпевали, после чего укладывали в гроб. Когда гроб опускали в могилу, произносили фразу: «ты для нас мертвый, а не живой». Затем на гроб скидывали несколько лопат земли. После этого человека доставали из могилы и отправляли в лепрозорий. Ему нельзя было вернуться в дом. В специализированном учреждении он оставался до конца своих дней. Родственники при этом считали его умершим.
• Люди с проказой были лишены всех социальных прав. Им нельзя было ходить в церковь, в увеселительные заведения, на ярмарки. Запрещено инфицированным было купаться в водоемах, пить проточную воду, кушать вместе со здоровыми людьми и даже разговаривать с ними.
• Католики разрешали парам разводиться, если один из супругов был болен проказой, хотя католическая церковь отвергает развод как таковой.
• В средние века проказу называли разными терминами, среди которых: финикийская болезнь, черная немочь, ленивая или медленная смерть, скорбная болезнь. Название «проказа» было придумано в России. Это слово происходит от древнерусского «казить», то есть обезображивать или искажать.

Общие сведения

Проказа — что это за болезнь? Болезнь лепра — син. болезнь Хансена (Гансена) представляет собой инфекционное хроническое заболевание (микобактериоз), характеризующееся длительным инкубационным периодом, системным характером и рецидивирующим течением (Википедия). Характеризуется поражением производных эктодермы, а именно — кожи, периферической нервной системы, слизистых оболочек и значительно реже — внутренних органов, костно-мышечной системы, глаз.
Проказа относится к относительно малоконтагиозной инфекции. Заболевание имеет многовековую историю. В средние века, заразившиеся лепрой, считались «прокаженными» и поскольку эффективное лечение отсутствовало, они подвергались пожизненной изоляции в лепрозориях (специализированных лечебных учреждениях).

Согласно статистическим данным ВОЗ сегодня количество больных лепрой в мире оценивается в пределах 10-15 млн. При этом, 96% всех новых случаев заболевания лепрой приходится на 22 государства, основными из которых являются Индия, Бразилия, Индонезия, Эфиопия, Ангола, Судан, Конго. И только 4% приходятся на долю других стран. В Европе лепра регистрируется у беженцев/мигрантов из ближневосточного и африканского регионов. Ниже показаны основные регионы в мире, эндемичные по лепре.

Красным показаны регионы наиболее эндемичные по лепре

В РФ к регионам, эндемичным по лепре относится Астраханская область. Значительно меньше больные выявляются в таких регионах, как Дальний Восток, Сибирь, Северный Кавказ. Однако в целом, заболеваемость лепрой в РФ носит спорадический характер, что обусловлено внедрением в практику комплексных противолепрозных мероприятий. Основной контингент заболевших — это лица, контактировавшие с больным: члены семьи, родственники больного, лица, проживающие в очагах лепры длительный период и мигранты.

На сегодняшний день несмотря на всеобщую доступность специфического лечения (антибиотикотерапия) и тенденцию к снижению численности больных ежегодно отмечаются новые случаи заболевания лепрой, и перспектива ее полной ликвидации в мире остается сомнительной.

Особое положение лепра занимает как фактор влияния на физическое и психоэмоциональное состояние пациента. Специфические клинические проявления, частые осложнения, высокий риск инвалидизации, и вынужденное изменение образа жизни, в частности ограничение контактов на фоне выраженного косметического дефекта способствуют развитию чувства ущербности, депрессии и затруднения к адаптации в социуме.

Ниже приведены фото людей больных проказой.

География и особенности распространения проказы

На сегодняшний день во всем мире проживает не более 2 млн человек с проказой. Снижение численности инфицированных произошло в девяностых годах, до этого времени их насчитывалось около 12 млн. В России по данным на 2007 год было зарегистрировано 600 человек с лепрой, 35% из них получали лечение в больнице, а остальные проходили терапию на дому.

Проказа на сегодняшний день практически не встречается в регионах, для которых характерен холодный климат, в основном она распространена в тропиках и субтропиках. Заболевание отмечается в странах Азии и Африки (Индия, страны бывшего СССР, Япония, Корея и ряд других), а также в Центральной и Южной Америке.

Проказа не относится к заболеваниям, имеющим массовый характер, но, тем не менее, ею страдают примерно 11 млн. человек во всем мире (по информации ВОЗ). По статистике, в три раза чаще проказой заболевают мужчины, если же брать во внимание возраст инфицированных, то среди детей отмечается более высокая восприимчивость к микроорганизмам, чем среди взрослых.

Инфекцию распространяет больной человек. Также ее могут переносить броненосцы и обезьяны. Бактерии проказы содержатся в почве и в воде, но вероятность инфицирования через них крайне низкая.

Бактерия, которая вызывает проказу, не может существовать вне организма человека. Она быстро разрушается на воздухе. При этом в трупах людей бактерии способны существовать на протяжении долгого времени.

Численность населения, страдающего лепрой, во многом зависит от экономического статуса страны. Значение имеет уровень санитарно-гигиенических навыков людей, их финансовое благосостояние.

Инфекция может распространяться 2 способами:

• Воздушно-капельным путем. Бактерии выделяются во время кашля, чихания или при разговоре. При этом в воздух попадает очень много патогенных микроорганизмов.
• При нарушении целостности кожи. Занесена инфекция может быть при выполнении татуировок, либо при укусе насекомых, питающихся кровью.

Чем дольше контакт с больным человеком, тем выше риск инфицирования. Так, вероятность заражения возрастает, если человек состоит в интимной близости с больным проказой, либо проживает с ним по соседству. Хотя статистика указывает на то, что даже если в семье есть больной проказой, то близкие родственники заболевают не чаще, чем в 12% случаев.

Высока заболеваемость среди детей, так как их защитные силы еще не до конца сформированы. Установлено, что мужчины негроидной расы страдают от проказы чаще, чем женщины. Среди белокожих людей такой тенденции не прослеживается.

Если в квартире проживал человек с проказой, то после его выезда требуется дезинфекция помещения.

Особенности ее проведения:

• В первую очередь обеззараживают белье и посуду, а также те места, где может находиться выделяемая человеком слизь и мокрота.
• Все объекты кипятят в растворе соды 2%-ой концентрации. Также можно замочить их на час в растворе хлорамина 1%-ой концентрации.
• Стены и полы в жилом помещении опрыскивают хлорамином концентрацией 0,5%, либо хлорной известью, концентрацией 0,2%.

Профилактика

Профилактические мероприятия сводятся к:

• Изоляции пациентов в лепрозориях до момента бактериоскопической негативации, после чего лечение продолжается амбулаторно.
• Регулярному обследованию всех членов семьи больного лепрой, а также лиц, проживающих в эндемичных по лепре регионах.
• К проведению химиопрофилактики специальными (противолепрозными) лекарственными средствами лицам, находящихся в длительном контакте с больным (в семье) и лицам, у которых выявлено выделение возбудителя лепры.
• К тщательному соблюдению требований антисептики при родах у женщин с лепрой. Перевод ребенка на искусственное вскармливание сразу после рождения от матерей, больных лепрой.
• Введение вакцины БЦЖ с целью усиления противолепрозного иммунитета.
• Контроль/обязательное обследование всех иностранных граждан на лепру, прибывающих, в страну из зон, эндемичных по этому заболеванию.

Причины проказы

Возбудителей лепры Mycobacterium leprae открыл Хансен в 1874 году. С момента заражения до появления первых симптомов проказы может пройти от двух до 20 лет, в среднем 3–10 лет.

Микобактерии лепры (Mycobacterium leprae), считающиеся причиной проказы, имеют много общего с микобактериями туберкулеза, но, в отличие от них, они культивируются только на коже подопытных животных и не растут на питательных средах искусственного происхождения.

Микобактерии (Mycobacteriaceae) — семейство актиномицетов. Единственный род — Mycobacterium. Некоторые представители рода Mycobacterium (напр. M. tuberculosis, M. leprae) патогенны для млекопитающих

Выглядит бактерия как палочка, которая имеет прямую или изогнутую форму. Ее концы закруглены. В длину она не превышает 7,0 мкм, а в диаметре 0,5 мкм. Бактерия устойчива к обработке спиртовыми составами. Ее относят к облигатным внутриклеточным паразитам, которые внедряются тканевые макрофаги.

Источником распространения бактерии является человек. Он выделяет ее в окружающую среду. Патогенная флора присутствует в грудном молоке, в слюне, в слизи из носа, в моче, кале и сперме, в отделяемом из ран. Микобактерия попадает на слизистые оболочки или на поврежденные участки кожи, а затем достигает нервных волокон, сосудов. Вместе с кровью и лимфой патогены распространяются по всему организму.

Если человек здоров, то у него имеется иммунитет к бактерии и заражения не случится. В группе риска находятся дети, люди, злоупотребляющие спиртными напитками, пациенты с хроническими болезнями и со слабым иммунитетом.

Список источников

• Ющенко А.А., Иртуганова О.А., Дуйко В.В. и др. Современные методы диагностики, лечения и профилактики лепры (пособие для врачей). Астрахань, 1997. 33 с.
• Григорьева Ю.Г., Белопасов В.В. Патогенетические механизмы и роль сывороточных маркеров в развитии лепрозных невропатий // Актуальные вопросы клинической и экспериментальной лепрологии: Материалы Международной научно-практической конференции. Астрахань, 2011. C. 53–67.
• Белопасов В.В. Лепра. Хронические нейроинфекции. 2-е изд. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2022. C. 392–415.
• Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
• Дуйко В.В. Качество жизни и особенности ведения больных лепрой. Российский журнал кожных и венерических болезней 2013; 2. С.54-57.

Симптомы проказы

Инкубационный период болезни достаточно продолжительный и составляет от 3 до 7 лет, хотя иногда может укорачиваться до полугода или растягиваться на 15-20 лет. Есть данные, что лепра в инкубационном периоде существовала на протяжении 40 лет. При этом у человека никаких симптомов болезни не наблюдалось. Даже после того как лепра вышла из инкубационного периода у больного на протяжении долгого времени могут отсутствовать какие-либо симптомы инфекции.

В первую очередь при проказе страдают ткани, которые контактируют с воздухом. Симптомы проказа – поражение кожи, слизистых рта и пазух носа, а также нервов, расположенных на поверхности. В запущенных случаях проказа проникает в глубоко расположенные слои кожи и становится причиной деструкции нервных волокон, вследствие чего возникают уродства, искажается привычный облик человека.

Возбудители проказы не являются непосредственной причиной отмирания пальцев на конечностях. Не вылеченная своевременно инфекция приводит к некрозу тканей на руках и ногах. На лишенных кровоснабжения пальцах достаточно быстро развивается вторичное инфицирование, причиной которого становятся бактерии, попадающие на травмированную кожу, таким образом, именно из-за бактериальной инфекции в конечном итоге отмирают пальцы рук и ног.

Различают два вида проказы:

1. Проказа туберкулоидного типа
2. Лепроматозная форма

Лепра туберкулоидной формы

Эта инфекция отличается самым благоприятным прогнозом. У человека страдают кожные покровы, а также нервные волокна, проходящие по периферии. Иногда бывают затронуты висцеральные внутренние органы.

Если заболевание протекает по туберкулиновому типу, симптомами проказы являются плоские пятна с красным или белым оттенком либо покрытые чешуйками. Когда болезнь только начала развиваться, на дерме обнаруживаются несколько пятен, напоминающих эритему. Их границы четко очерчены. Они быстро растут и сливаются, формируя бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. В пораженных участках кожи оболочки нервных волокон становятся более плотными, их утолщение постепенно ведет к потере чувствительности отдельных тканей. Затем бляшка в середине становится плотной, дерма начинает атрофироваться. Со временем ее размеры достигают 15 мм в диаметре. Очаги множественные, могут обнаруживаться на груди, на пояснице, на спине.

При этой форме болезни страдают ногтевые пластины, они теряют свой естественный цвет, начинают ломаться, слоиться и разрушаться. Ногти становятся серыми, на них появляются полосы.

Неврологическая симптоматика развивается рано. В тех местах, где имеются кожные дефекты, ухудшается чувствительность, выпадают волосы, изменяет цвет дермы, страдают железы, отвечающие за продукцию кожного сала и за выделение пота. Кожные покровы становятся сухими, на них появляются грубые участки. Когда болезнь только начала развиваться, кожная чувствительность либо уменьшается, либо усиливается на непродолжительный отрезок времени. Затем она снижается и полностью пропадает.

В том случае, когда возбудители проникают в крупные нервные стволы, происходят деструктивные изменения костей и суставов, чаще всего при этом страдают конечности. Человек с трудом начинает двигать пальцами, появляются контрактуры. На ногах формируются трофические язвенные дефекты. В дальнейшем пальцы, кисти и нос атрофируются и отторгаются. Этот процесс носит название мутиляция.

Если страдает лицевой нерв, то лицевые мышцы перестают двигаться, веки полностью не смыкаются.

В медицине известны случаи спонтанного исчезновения симптомов проказы туберкулинового типа.

Лепра лепроматозной формы

В данной форме микобактерии быстро размножаются в кожных покровах и становятся причиной образования узлов (лепром) или бляшек с характерной чешуйчатой структурой. Со временем кожа делается более толстой, на ней появляются глубокие складки. Чаще всего их можно увидеть на лице больного, которое напоминает львиную морду – характерный для проказы симптом.

Это заболевание имеет тяжелое течение. В первую очередь страдает кожа больного, а также слизистые оболочки. После чего патологический процесс распространяется на внутренние органы и на нервную систему.

Основные симптомы проказы лепроматозной формы:

• Поражение кожи.

  На коже появляются симметрично расположенные пятна, которые имеют вид эритроматозных высыпаний. В каждом таком пятне сосредоточено огромное количество микобактерий лепры. Пятна не имеют четких очертаний. Они могут появляться на ладонях, на лице, голенях, на ягодицах и на предплечьях. Сперва пятна имеют глянцевый блеск, сверху они гладкие. По мере прогрессирования патологии пятна из красных становятся ржавого или бурого цвета. При этом ухудшения чувствительности в области их сосредоточения не происходит. В таком виде пятна могут сохраняться на долгие годы. Иногда они пропадают, а иногда трансформируются в лепромы и инфильтраты. В последнем случае пятна имеют вид бляшек без четкого ограничения. Если случается парез сосудов, то пятна приобретают бурый окрас.

• Утрата функции кожных покровов.

  Если происходит инфильтрация кожи, сальные железы начинают работать в усиленном режиме. Поэтому дерма становится сальной, приобретает блеск. Шире становятся фолликулы пушковых волос, протоки потовых желез. Поэтому кожа напоминает вид корки апельсина. По мере прогрессирования патологии в области формирования инфильтрата прекращает выделяться пот. Сперва перестают расти пушковые волосы, а затем у человека начинают выпадать усы, борода и брови.

• Поражение лица.

  Лицо с появившимися на нем инфильтратами начинает напоминать «львиную морду». Углубляются все кожные складки и морщины, надбровные дуги выступают вперед, нос и щеки становятся толще, губы и подбородок делятся на дольки.

• Формирование лепром.

  Когда болезнь только начала развиваться у больного формируются на коже инфильтраты. Их нет на волосистой части головы, на веках, в области локтевых сгибов и в подмышечных впадинах. Затем на месте инфильтратов формируются лепромы, которые могут достигать в размерах 3 см. Особенно много их на лице, на ушах, на кистях рук, в области предплечий, на голенях, на спине и на ягодицах. Лепромы не болят, имеют гладкую поверхность, могут шелушиться. Чаще всего с течением времени лепромы становятся мягкими, но иногда, напротив, затвердевают. Случается так, что они самостоятельно рассасываются. После них на коже сохраняется депигментированное пятно, которое слегка западает внутрь. Если человек не получает должной терапии, то на лепромах формируются язвы, которые сильно болят. После их исчезновения на коже сохраняются рубцы.

• Повреждение слизистых оболочек.

  Особенно часто страдает слизистая оболочка носа. Если болезнь имеет тяжелое течение, то повреждения касаются ротовой полости, губ и языка. У больного наблюдаются носовые кровотечения, ухудшается носовое дыхание, так как лепромы начинают расти в полости носа. Сам орган претерпевает деформации. Иногда человек утрачивает способность разговаривать. Случается это тогда, когда болезнь поражает голосовые связки.

• Прочие симптомы.

  Кроме описанных выше симптомов болезни у человека могут страдать органы зрения. Часто диагностируется кератит, блефарит, иридоциклит, помутнение хрусталика, конъюнктивит. В патологический процесс могут вовлекаться нервные волокна, лимфатические узлы, сосуды, яички и печень. По мере прогрессирования болезни у человека развиваются параличи и парезы, формируются трофические язвы. Когда страдает печень, у больного диагностируется гепатит хронического течения. У мужчин может развиваться орхит и орхоэпидидимит. В дальнейшем у больного начинают увеличиваться в размерах молочные железы по женскому типу, развиваются симптомы инфантилизма, что связано с гормональным дисбалансом.

Лепра диморфного и недифференцированного типа

Если у больного развивается диморфный тип проказы, то клиническая картина будет сочетать в себе симптомы туберкулоидной и лепроматозной разновидности лепры.

Недифференцированная форма болезни может сопровождаться поражением нервных волокон. В первую очередь страдает малоберцовый, ушной и локтевой нерв. На коже у больных появляются участки с измененной пигментацией, в этих местах снижается, либо полностью пропадает чувствительность, перестают работать потовые железы. Чем сильнее поражены нервные волокна, тем интенсивнее симптомы полиневритов. У пациентов часто наблюдаются параличи и парезы, могут случаться деформации рук и ног. На них появляются участки изъязвлений, которые долгое время не заживают.

Диагностика проказы

Заподозрить болезнь можно исходя из ее проявлений. Когда проказа находится на поздней стадии развития, диагноз будет для врача очевидным. У пациентов отсутствуют брови, по телу и на лице формируются лепромы, конечности парализованы, могут отсутствовать пальцы рук, кисти, нос сильно деформируется и пр.

Если болезнь только начала развиваться, то отсутствие явных симптомов проказы может представлять трудность в плане постановки верного диагноза. При этом пациент может быть направлен на консультацию к неврологу, дерматологу, инфекционисту или другому узкому специалисту, так как проявления болезни довольно разнообразные.

Чтобы подтвердить лепру, потребуется провести бактериологическое исследование соскобов, взятых с пальцев рук, с мочек ушей, со слизистой носа. На гистологический анализ могут быть взяты лепромы, содержимое лимфатических узлов, либо отделяемое из участков изъязвления. В забранных материалах будут обнаружены микобактерии лепры.

Для уточнения степени утраты чувствительность кожи выполняют функциональные пробы. Их проводят с реактивом Минора, с никотиновой кислотой, с горчичником и с гистамином.

Также применяется лепроминовый тест. Если его реакция положительная, то у больного развивается проказа по туберкулоидному типу, а если отрицательная, то можно диагностировать лепроматозную или пограничную форму. Когда тест дает слабую положительную реакцию, то подозревают недифференцированный вариант болезни.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

Лечение проказы

В течение нескольких столетий проказу лечили хаульмугровым маслом, на смену которому пришли сульфоновые препараты. Основным средством лечения проказы с 1950 года стал диафенилсульфон (дапсон). Его терапевтическое действие можно заметить только по прошествии длительного промежутка времени. Не являясь специфическим средством лечения проказы, сульфоновые препараты затормаживают развитие заболевания. В легких случаях выздоровление наступает через два года, в более тяжелых ситуациях лечение проказы требует около восьми лет.

С появлением в 1980-х годах штаммов, устойчивых к основному средству лечения проказы – дапсону, во врачебную практику вошли комплексные схемы. Широкое распространение при лепроматозном типе лепры в настоящее время получил клофазимин.

На сегодняшний день проказа является излечимой болезнью. При этом важно выявить ее на ранней стадии развития, пока она не привела к инвалидности. Больного человека помещают в лепрозорий, либо лечат на дому.

Сейчас госпитализируют только тех людей, у которых имеются выраженные кожные дефекты. Также показано стационарное лечение для проведения первичной терапии. Госпитализируют больных с рецидивом проказы. На дому могут лечиться люди, у которых бактериологическое исследование дало отрицательный результат, а высыпаний на коже у них немного.

Больным назначают сразу 2 или 3 препарата, обладающих патологической активностью в отношении бактерий лепры. Обязательно проводят терапию, направленную на повышение иммунитета. Медикаментозная коррекция может быть реализована с помощью таких лекарственных средств, как: Метилурацил, Дапсон, Рифампицин, Пирогенал, гамма-глобулин. Больным показан прием витаминно-минеральных комплексов.

Основные направления медикаментозной терапии:

• Препараты сульфонового ряда:

  Солюсульфон, Диафенилсульфон, Диуцифон.

• Антибактериальные средства:

  Рифампицин, Лампрен, Клофазимин, Офлоксацин, Этионамид.

Препараты назначают на срок до полугода. Если человек хорошо переносит лечение, то перерывов между курсами не делают. Пациенту назначают один препарат из сульфонового ряда и два антибиотика. Чтобы бактерии не выработали резистентности, лекарственные средства нужно чередовать через каждые 2 курса. В целом, терапия должна длиться не менее года, а иногда она занимает около 3 лет. Некоторым пациентам требуется пожизненное лечение.

Если у больного диагностирована мультибациллярная проказа, то ему назначают Рифампицин, Дапсон и Клофазамин. Препараты отпускают больным бесплатно.

Схема лечения:

1. 600 мг Рифампицина + 300 мг Клофазимина внутрь 1 раз в месяц под врачебным контролем. На дому человек должен принимать Дапсон 100 мг + Клофазимин 50 мг один раз в день. Курс терапии длится год. Такие рекомендации дает ВОЗ.
2. В Америке схема терапии несколько отличается. Там больным предлагают 600 мг Рифампицина + 100 мг Дапсона + 100 мг Клофазимина 1 раз в день. Курс длится год. Если у человека диагностирована пограничная форма болезни, то ему назначают Дапсон на 10 лет. При лепроматозной форме проказы этот препарат нужно будет принимать пожизненно.

Если у человека диагностирована олигобациллярная форма проказы, то ВОЗ рекомендует таким пациентам принимать 600 мг Рифампицина 1 раз в месяц и 100 мг Дапсона каждый день. Курс лечения по этой схеме длится 6 месяцев. Если у пациента имеется единичное кожное образование, то ему предлагают разовый прием Офлоксацина 400 мг + Рифампицина 600 мг + Миоциклина 100 мг.

В Америке больным назначают 600 мг Рифампицина + 100 мг Дапсона 1 раз в день. Курс терапии длится год. Если у пациента диагностирована неопределенная, либо туберкулоидная форма проказы, то ему назначают Дапсон на 3 года. При пограничной форме болезни препарат потребуется пить 5 лет.

Дапсон – это недорогой и безопасный препарат, который используют для лечения лепры. Изредка у пациентов развивается гемолиз и анемия легкого течения, аллергический дерматоз. Последнее осложнение может проходить в тяжелой форме. Еще реже развивается синдром Дапсона.

Рифампицин обладает еще большей активностью в отношении бактерий лепры, чем Дапсон. Однако лечение с его применением стоит дороже. К побочным эффектам можно отнести: поражение печени, гриппоподобный синдром, тромбоцитопению, почечную недостаточность.

Клофазимин – это безопасный препарат. Его единственным побочным эффектом является изменение цвета кожи, но после завершения курса терапии, цвет дермы восстанавливается.

Если у больного развивается легкая эритема кожи (первый или второй эпизод воспаления), то пациентам предлагают Аспирин. При тяжелой форме эритемы назначают Преднизон 40-60 мг 1 раз в день. Дополняют лечение антибиотиком. Когда поражение кожи случается вновь, то больным показан прием Талидомида 100-300 мг 1 раз в день. Однако этот препарат запрещен к приему женщинам, которые планируют беременность. Его побочные эффекты: лейкопения и запоры.

Антибактериальные средства способны остановить прогрессирование болезни, то не позволяют избавиться от уже появившихся уродств, либо исправить имеющиеся повреждения нервных волокон. Поэтому так важно начинать лечение именно на ранних стадиях развития болезни. Препараты используют в комплексной схеме, так как микобактерии лепры способны быстро вырабатывать к одному антибиотику устойчивость.

Ответы на популярные вопросы

• Каков прогноз при проказе?

  Если человек на ранней стадии развития болезни начинает получать лечение, то прогноз благоприятный. Когда проказа имеет запущенную форму, то высока вероятность того, что больной станет инвалидом.

• Есть ли в России лепрозории?

  Да, в России есть 4 лепрозория, которые находятся в Астрахани, в Краснодарском крае, в Ставрополье и в Сергиевом Посаде. У больных людей в лепрозориях есть свои дома, они ведут хозяйство. Врачи живут рядом с лепрозорием.

• После выздоровления уже сформировавшиеся уродства являются обратимыми?

  Нет, если человек потерял кисти или пальцы, то они не вырастут вновь. Лечение направлено на ликвидацию бактерий лепры в организме. Чтобы справиться параличами, с парезами и контрактурами, пациенту рекомендованы физиопроцедуры, ЛФК, иногда проводят операции.

• Каковы осложнения проказы?

  К основным осложнениям относят: трофические язвы, поражение органов зрения с развитием полной слепоты, потеря голоса, деформация носа, потеря пальцев, параличи. Если терапия отсутствует, то человек погибает от кахексии, асфиксии или амилоидоза.

• Можно ли от проказы сделать прививку? Каковы меры по профилактике болезни?

  Вакцины от проказы нет. Есть данные, что постановка БЦЖ в значительной мере снижает вероятность инфицирования микобактериями лепры. Чтобы не допустить заражения нужно поддерживать иммунную систему, а также не контактировать с больными людьми. Если в семье живет человек с проказой, то у него должны быть свои личные вещи, начиная от расчески и заканчивая посудой. Все члены семьи должны регулярно обследоваться на предмет обнаружения микобактерии лепры в их организме, а также тщательно соблюдать правила личной гигиены.

Прогноз

Прогноз лепры определяется такими факторами, как клиническая форма болезни, сроком течения, временем начала лечения. В большинстве случаев при своевременной ранней диагностике заболевания (в течение года от появления характерной симптоматики) удается минимизировать риск развития инвалидизирующих последствий. При поздней диагностике заболевания могут развиваться и сохраняться парезы, нарушения чувствительности, обезображивающие деформации, трудно поддающиеся лечению. При отсутствии специфической терапии сохраняется высокий риск смерти пациентов от асфиксии, интеркуррентных заболеваний, лепрозной кахексии, амилоидоза.