Тугоухость лечение, причины, симптомы: Тугоухость 1 2 3 4 степени у ребенка

Распространенность тугоухости у детей 1-го года жизни по федеральным округам РФ в 2016 г. (1 случай на 1000 зарегистрированных новорожденных).
Нарушение слуха является самой частой врожденной сенсорной патологией. По результатам эпидемиологических исследований, врожденная и ранняя детская тугоухость встречается с частотой от 1 до 3 на 1000 здоровых новорожденных в зависимости от учитываемой степени снижения слуха [1—4]. Инвалидность по слуху среди детей 0—17 лет в Российской Федерации составляет 1 на 1000 [5]. Результаты, полученные при реализации программ универсального аудиологического скрининга новорожденных, служат отправной точкой для более тщательного анализа распространенности врожденной и доречевой тугоухости [6]. По оценкам английских коллег, врожденная тугоухость встречается у 1,79 на 1000 новорожденных, у детей в возрасте 5 лет распространенность стойкой тугоухости составляет 3,65 на 1000, при этом легкие и односторонние формы нарушения слуха встречаются с частотой 2,13 на 1000 детей соответствующего возраста [7]. Среди детей, находившихся на лечении в отделениях реабилитации и интенсивной терапии новорожденных, распространенность нарушений слуха на порядок выше [8].

В России с 2008 г. проводится программа универсального аудиологического скрининга новорожденных на основе регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) [9—12]. Анализ данных показал высокую эффективность программы в отношении снижения возраста диагностики врожденной и доречевой тугоухости и повышения доли детей с нарушением слуха, выявляемых в первый год жизни с 5,2% в 1998 г. до 21% в 2013 г. [13].

Международными рекомендациями определены оптимальные сроки и качественные показатели этапов аудиологического скрининга: охват скринингом не менее 95% новорожденных до 1-го месяца жизни, полное аудиологическое обследование не менее 90% выявленных детей до 3 мес жизни [14, 15]. По оценкам ВОЗ, доля наследственных нарушений слуха в структуре детской тугоухости составляет 40%. Считается, что 60% случаев стойкой детской тугоухости можно предупредить [16].

Современные возможности молекулярной генетики в диагностике наследственных заболеваний привели к пересмотру взглядов на этиологию врожденной и доречевой сенсоневральной тугоухости и осознанию ведущей роли наследственных факторов [17—21]. Наиболее часто встречаются мутации в гене GJB2

, кодирующем белок коннексин 26, которые обусловливают до 68% случаев врожденной двусторонней несиндромальной сенсоневральной тугоухости среди детей, обследованных в 1-й год жизни [22]. Причем дети с
GJB2-
обусловленной тугоухостью в 50% случаев не имеют родственников с нарушением слуха [23].

Согласно последним данным, основной ненаследственной причиной врожденной и доречевой тугоухости считается внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом (ЦМВ). Врожденная ЦМВ-инфекция может быть непосредственной причиной преждевременных родов, задержки внутриутробного развития плода, неврологической патологии, но при этом имеет бессимптомное течение у 90% новорожденных. Частота развития сенсоневральной тугоухости при бессимптомной врожденной ЦМВ-инфекции составляет 25%. В половине случаев сенсоневральная тугоухость характеризуется прогрессирующим течением, с равной вероятностью развивается двустороннее или одностороннее нарушение слуха [24, 25].

Другие внутриутробные инфекции в настоящее время гораздо реже являются причиной врожденных нарушений слуха. Врожденная краснуха вследствие успешной иммунизации популяции в значительной степени утратила свою актуальность [26], токсоплазмоз и сифилис при своевременном выявлении и лечении также редко приводят к врожденной тугоухости [27, 28].

Около 17% случаев стойкой детской тугоухости обусловлено перинатальной патологией [16], поэтому обследование детей с факторами риска по тугоухости и глухоте в первый год жизни необходимо вне зависимости от результатов аудиологического скрининга [2, 29, 30].

Цель настоящего исследования — изучение эпидемиологии стойких нарушений слуха среди детей 1-го года жизни в РФ в условиях реализации программы универсального аудиологического скрининга новорожденных.

Расчет распространенности стойких нарушений слуха у детей 1-го года жизни по федеральным округам РФ проводился на основании сведений о числе случаев подтвержденной тугоухости среди детей 1-го года жизни по отчетам сурдологических центров регионов за 2016 г. и сведений о зарегистрированных родившихся в 2016 г. [31].

Анализ клинико-аудиологической структуры и причин врожденной и доречевой тугоухости проведен в когорте 405 детей 2012 года рождения, обследованных в возрасте от 1 мес до 4 лет жизни в консультативно-диагностической поликлинике ФГБУ «Российский научно-клинический центр аудиологии и слухопротезирования» ФМБА России (РНКЦАиС). Были проанализированы причины обращения, факторы риска по тугоухости и глухоте, возраст диагностики врожденной и доречевой тугоухости, результаты и сроки проведения этапов аудиологического скрининга. Сбор клинико-анамнестических данных проводили в MS Access 2010, статистический анализ — в MS Excel 2010. Для оценки возраста подтверждения тугоухости определяли медиану и разброс распределения.

Результаты и обсуждение

Распространенность врожденной и доречевой тугоухости среди детей 1-го года жизни в РФ в 2016 г., согласно полученным данным, составила 2,5 на 1000 новорожденных. Более подробный анализ по субъектам РФ показал разброс этого показателя как по федеральным округам (ФО), так и среди субъектов одного федерального округа (рисунок). Низкая распространенность стойкой тугоухости у детей 1-го года жизни с частотой 0,7 на 1000 отмечена в Южном Ф.О., высокая распространенность с частотой 4,4 на 1000 — в Сибирском Ф.О. В Центральном Ф.О. отмечен самый большой разброс данного показателя по субъектам: в Калужской области распространенность тугоухости составила 17,4 на 1000 новорожденных, в Ивановской области — 0,1 на 1000 новорожденных, в соседней Костромской области — 1,4 на 1000. Низкие показатели распространенности стойкой тугоухости получены в Республике Коми — 0,1 на 1000 (Северо-Западный ФО), в Курганской и Свердловской областях — 0,3 на 1000 (Уральский ФО), в Красноярском крае — 0,8 на 1000 (Сибирский ФО), в Карачаево-Черкесской Республике — 0,5 на 1000 (Северо-Кавказский ФО), в Республике Крым и Республике Калмыкия — 0,6 на 1000 (Южный ФО), в Оренбургской области — 0,1 на 1000 (Приволжский ФО). Не выявлены случаи стойкой тугоухости у детей 1-го года жизни в регионах с малой численностью населения (Еврейская автономная область, Чукотский автономный округ, Дальневосточный ФО).

В рамках эпидемиологических исследований определенный интерес представляет распределение детей, обратившихся для полного аудиологического обследования в РНКЦАиС, по причинам и возрасту обращения (табл. 1).

Таблица 1. Структура причин обращения и возраст первичного обращения в когорте детей 2012 г. р. (n=405) В когорте 405 детей 2012 года рождения, обследованных в возрасте от 0 до 4 лет, своевременное обращение в связи с выявлением тугоухости на 1-м этапе аудиологического скрининга обеспечило наиболее ранний возраст выявления этой патологии — 4 мес. В результате более тщательного анализа зависимости возраста диагностики от результата скрининга в группах детей, обратившихся по другим причинам, не выявлено статистически значимых различий (критерий χ2,
p
<0,005).

Анализ сроков проведения этапов аудиологического скрининга в группе обследованных детей показал, что 1-й этап скрининга был проведен в родильном доме у 76% детей. 2-й этап скрининга был проведен только 32% детей в возрасте 3 мес жизни включительно, в возрасте до 6 мес — у 52% детей, что не соответствует международным показателям эффективности программ аудиологического скрининга.

По результатам полного аудиологического обследования нарушение слуха установлено у 292 из 405 детей, среди них в 84% случаев была диагностирована сенсоневральная тугоухость, в 12% случаев — кондуктивная, в 4% случаев — смешанная тугоухость. Двустороннее нарушение слуха имели 88% детей, одностороннее — 12% детей. Распределение случаев тугоухости по степени тяжести в исследуемой группе показало, что среди двусторонних нарушений в 48% случаев была диагностирована глухота, тугоухость IV степени — в 16%, тугоухость III степени — в 16%, тугоухость II степени — в 10% и тугоухость I степени — в 10% случаев. Среди односторонних нарушений слуха 35% случаев составили тугоухость IV степени тяжести и глухота. Динамическое наблюдение показало, что в исследуемой группе 276 (95%) детей имели стойкую врожденную и доречевую тугоухость. Среди стойких нарушений слуха преобладала двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость (212 детей).

Результаты молекулярно-генетического анализа на мутации в гене GJB2

имели только 86 из 212 детей. У 49 (58%) детей была установлена генетическая природа нарушений слуха. В этой группе у 33 детей диагностирована двусторонняя глухота, у 6 — тугоухость IV степени, у 4 — тугоухость III степени. Тугоухость I и II степени диагностирована у 6 детей. Таким образом, при
GJB2
-обусловленной тугоухости чаще встречается тяжелое нарушение слуха, однако даже при легких нарушениях нельзя исключить наличие патологического генотипа. Возраст первичной диагностики в группе детей с измененным генотипом составил 7 мес (медиана; разброс 1—31 месяц жизни). Стоит отметить тот факт, что в 26% (13/49) случаев дети с подтвержденной наследственной тугоухостью не были выявлены в результате аудиологического скрининга.

Дети с известными результатами молекулярно-генетического тестирования имели факторы риска по тугоухости в ¼ случаев (13 из 49 детей) с GJB2-

обусловленной тугоухостью и в 2/3 случаев (23 из 37 детей) — с неизмененным генотипом в гене
GJB2
(табл. 2).

Таблица 2. Наличие факторов риска у детей, имеющих результаты молекулярно-генетического тестирования (GJB2 +/+ — генотип с двумя рецессивными мутациями, GJB2 –/–, +/– — генотип без мутаций и гетерозиготное носительство) Отметим, что у большинства детей с измененным генотипом факторы риска по тугоухости и глухоте в анамнезе заболевания отсутствовали. С другой стороны, при измененном генотипе могут встречаться внутриутробное инфицирование, гипоксические состояния и тяжелые неврологические заболевания. Таким образом, эти факторы риска могут маскировать истинно наследственную причину врожденной тугоухости. Двусторонняя несиндромальная сенсоневральная тугоухость любой степени тяжести независимо от наличия факторов риска является показанием для генетического обследования.
Молекулярно-генетическое тестирование не проводилось у 126 из 212 детей с двусторонней несиндромальной сенсоневральной тугоухостью. В случае его выполнения можно было бы ожидать дополнительно не менее 70 детей с GJB2-

обусловленной тугоухостью, поскольку ее расчетная частота среди всех случаев врожденной и доречевой двусторонней тугоухости составляет 45—50%.

Распределение по ведущему фактору риска в группе детей со стойкой врожденной и доречевой тугоухостью, у которых не выявлены мутации в гене GJB2

или молекулярно-генетическое обследование не проводилось, представлено в табл. 3.

Таблица 3. Распределение случаев стойкой врожденной и доречевой тугоухости по этиологии и факторам риска Стойкая тугоухость отмечена у 14 детей с синдромальной патологией. В нашей выборке были 7 детей с синдромом Дауна, 2 ребенка с синдромом Ваарденбурга, а также дети с синдромами Гольденхара, Паллистера—Киллиана, Денди—Уокера, Крузона, Клиппеля—Фейля. При синдроме Дауна наблюдается как кондуктивная тугоухость из-за частых экссудативных средних отитов, так и сенсоневральная тугоухость любой степени тяжести.
Врожденные аномалии уха имели 27 пациентов. Атрезия наружного слухового прохода была отмечена у 20 детей, в половине случаев она сопровождалась микротией либо встречалась изолированно. По результатам компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии у 7 пациентов диагностирована аномалия внутреннего уха, в ряде случаев комбинированная, с пороками развития среднего и наружного уха и челюстно-лицевыми аномалиями. Дети с односторонними пороками развития наружного уха требуют обязательного аудиологического обследования. Существует вероятность двустороннего поражения из-за нарушения строения внутреннего уха. У 3 детей с расщелиной твердого неба были выявлены нарушения слуха кондуктивного характера.

Положительный семейный анамнез, т. е. наличие родственников с нарушением слуха как единственный фактор риска по тугоухости и глухоте, имели только 22 ребенка с подтвержденной стойкой тугоухостью.

Стойкая тугоухость установлена у 43 (73%) из 59 проконсультированных детей, рожденных преждевременно (без учета детей с синдромальной патологией и пороками развития уха) (табл. 4).

Таблица 4. Распределение детей, родившихся преждевременно, по гестационному возрасту, состоянию в перинатальном периоде и слуховой функции Примечание. ОПН — отделение патологии новорожденных, ОРИТН — отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных. Анализ данных показал, что необходим дифференцированный подход к недоношенности как фактору риска по тугоухости. Международными и национальными рекомендациями недоношенность в 32 нед и менее выделяется как самостоятельный фактор риска по тугоухости. В исследуемую когорту вошли 35 детей с гестационным возрастом 24—32 нед, из них стойкая тугоухость диагностирована у 25 детей. Сочетание множества патологических факторов, определивших преждевременные роды, применение интенсивных терапевтических методов не позволяют выделить основную причину нарушений слуха, при этом значительно повышают вероятность развития патологии слухового анализатора, в том числе заболеваний спектра аудиторных нейропатий. С другой стороны, у глубоконедоношенных детей в процессе выхаживания происходит дозревание рецепторного аппарата и слуховых проводящих путей. Перечисленные особенности требуют своевременного первичного аудиологического обследования и динамического наблюдения за слуховой функцией глубоконедоношенных детей с обязательной регистрацией коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, не ограничивая диагностику регистрацией различных классов отоакустической эмиссии.

В отношении детей с гестационным возрастом 33—36 нед необходима оценка степени зрелости и состояния здоровья ребенка. Стойкие нарушения слуха среди проконсультированных нами детей с легкой степенью недоношенности выявлены в 60% случаев — у 4 из 6 условно здоровых детей и у 5 из 9 детей, находившихся в отделении патологии новорожденных. Между тем у всех 9 детей с тяжелой перинатальной патологией, потребовавшей реанимации и интенсивной терапии, диагностирована стойкая тугоухость. Все дети с гестационным возрастом 33—36 нед без тяжелой перинатальной патологии с подтвержденной стойкой тугоухостью не прошли 1-й этап аудиологического скрининга.

В группе детей со стойкой тугоухостью и гестационным возрастом 33 нед и более, включая доношенных, внутриутробное инфицирование отмечено у 33 детей, из них 12 находились на лечении в отделении реанимации. Врожденная ЦМВ-инфекция подтверждена у 11 детей, краснуха — у 1 ребенка, у остальных в антенатальном анамнезе выявлены признаки неуточненной внутриутробной инфекции. По последним данным, ведущая роль среди ненаследственных причин врожденной и доречевой тугоухости принадлежит врожденной ЦМВ-инфекции, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно [26]. Однако верификация внутриутробного, а не постнатального инфицирования ЦМВ, основанная на выделении ЦМВ в слюне, моче, крови ребенка, возможна только в первые 3 нед жизни. Более позднее подтверждение посредством детекции вируса методом полимеразной цепной реакции в пятнах крови, взятых для биохимического скрининга новорожденных, на практике не используется.

В исследуемой группе у 13 детей гипоксия признана ведущим фактором риска, в том числе у 3 новорожденных вследствие родовой травмы. У 1 ребенка с асфиксией при родах, не потребовавшей лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии, отоакустическая эмиссия в роддоме не была зарегистрирована с обеих сторон.

Повышение уровня билирубина в крови отмечено у 8 условно здоровых доношенных детей и у 3 детей с тяжелой перинатальной патологией. Считается, что патологическое действие повышенного уровня билирубина в крови реализуется на ретрокохлеарном уровне, поэтому отоакустическая эмиссия может регистрироваться на 1-м этапе аудиологического скрининга [30].

Такие патологические состояния, как задержка внутриутробного развития плода, хроническая фетоплацентарная недостаточность, хроническая внутриутробная гипоксия плода, не повлиявшие на общее состояние новорожденного, были отмечены у 11 детей. Вероятно, они также были вызваны внутриутробным инфицированием в отсутствие анамнестического и документального подтверждения. У 4 детей из 11 исключены мутации в гене GJB2

. Из 9 детей с известными результатами аудиологического скрининга 6 новорожденных выявлены на 1-м этапе скрининга.

Отдельную группу составили 8 детей со стойкой тугоухостью и тяжелыми органическими поражениями центральной нервной системы или задержкой психоречевого развития без предшествующей перинатальной патологии.

Этиология стойкой врожденной и доречевой тугоухости у 51 детей осталась неизвестной (см. табл. 3).

Анализ возраста первичной диагностики врожденной стойкой тугоухости в группе детей одного года рождения показал, что 40% случаев выявлены в возрасте до 6 мес жизни, 30% — 6—11 мес, 17% — 1—2 лет, 10% — 2—3 лет, 3% — в возрасте 3—4 лет жизни. Таким образом, у большинства детей с врожденной тугоухостью диагноз был установлен к 6 мес жизни, однако по-прежнему сохраняются случаи очень поздней диагностики. В исследуемой когорте 8 детей были выявлены после достижения трехлетнего возраста, причем 1 ребенок с двусторонней сенсоневральной глухотой.

Профилактика

Стратегии общественного здравоохранения и меры клинического вмешательства, принимаемые на протяжении всей жизни человека, позволяют избежать многих факторов, являющихся причинами потери слуха.

Профилактика потери слуха необходима на протяжении всей жизни – от пренатального и перинатального периодов до пожилого возраста. У детей потеря слуха почти в 60% случаев вызвана причинами, которые можно предотвратить, принимая меры общественного здравоохранения. Аналогичным образом, можно предотвратить наиболее распространенные причины потери слуха взрослыми, такие как воздействие громких звуков и ототоксичных лекарственных средств.

К числу эффективных мер, направленных на сокращение количества случаев потери слуха и принимаемых на разных стадиях жизни человека, относятся следующие:

• иммунизация;
• эффективная охрана здоровья матери и ребенка;
• генетическое консультирование;
• выявление и ведение наиболее распространенных болезней уха;
• программы защиты слуха от воздействия шума и химических веществ на производстве;
• стратегии пропаганды безопасного прослушивания с целью уменьшения воздействия громких звуков во время развлекательных мероприятий; и
• правильное применение лекарственных средств для предотвращения потери слуха под воздействием ототоксичных лекарственных средств.

Глухота

Под глухотой понимают либо полное отсутствие слуха, либо такое выраженное снижение, при котором человек не понимает обращенную речь, а порог восприятия превышает 91 Дб. Абсолютная глухота – редкое явление. Чаще у такого пациента сохраняется восприятие звуков, произнесенных рядом с ушной раковиной, но сложить из них слова он не в состоянии. Именно этот признак позволяет отличить тугоухость 4 степени от глухонемоты, хоты сурдологи признаются, что такая граница весьма условна.

Возникновение глухоты до того, как ребенок начнет говорить, приводит к формированию глухонемоты.

Возможные причины снижения слуха у ребенка

Существует немало вероятных причин развития тугоухости:

• Генетическая предрасположенность;
• Родовые, черепно-мозговые, акустически травмы;
• Прием конкретных медикаментозных препаратов (ототоксические лекарства, НПВС, антибактериальные аминогликозиды, антидепрессанты, противоопухолевые средства и др.);
• Инфекции;
• Новообразования в головном мозге;
• Нарушения внутричерепного давления;
• Патологии ЦНС;
• Запущенные хронические отиты, евстахииты, лабиринтиты и др.;
• Аденоиды;
• Затяжные или часто переносимые респираторные заболевания;
• Серные пробки;
• Инородные тела в слуховых ходах.

Причину и степень нарушения слуха определяет отоларинголог или сурдолог. В этих целях проводятся аудиометрия, импедансометрия, камертональная проба, аудиологический скрининг.

Сводная таблица потери слуха

Краткая информация о степенях нарушения слуха представлена в таблице.

Лечение тугоухости

Как и с любым другим заболеванием, справиться с тугоухостью на начальной стадии гораздо легче. Обычно лечение включает целый комплекс терапевтических мероприятий, выбор которых зависит от причины, приведшей к болезни.

При кондуктивной тугоухости, вызванной отосклерозом, для восстановления подвижности слуховых костей ЛОР — врач может назначить операцию. Если в полости среднего уха скапливается секрет, в таком случае также может быть также показано хирургическое вмешательство — шунтирование барабанной перепонки. Если у пациента есть дефект барабанной перепонки хирург так же предложит операцию — мирингопластику, направленную на восстановление её целостности.

Если причиной снижения остроты слуха являются серные пробки, ЛОР проведёт необходимые процедуры по их удалению.

Если тугоухость проявилась как осложнение инфекционного заболевания, например, отита, необходимо устранить само воспаление: врач назначит антибактериальную терапию в зависимости от возраста ребёнка, и неприятные симптомы исчезнут после полного выздоровления.

Сенсоневральную тугоухость лечат преимущественно консервативными способами, включающими медикаментозную терапию, физиотерапевтические процедуры и рефлексотерапию.

Если проблема врождённая и прогноз по восстановлению не утешителен, ЛОР врач рекомендует слухопротезирование — использование специального слухового аппарата. Его можно применять при достижении младенца шестимесячного возраста.

В особо тяжёлых случаях сенсоневральной тугоухости детям до трёх лет применяют кохлеарные импланты.

Уважаемые родители! Пожалуйста, помните, что избежать полной потери слуха, можно лишь вовремя обратившись к ЛОР–врачу!

Как проводят диагностику

Проверка слуха у детей включает множество объективных и субъективных методов. Среди них самые распространенные, это:

• отоскопия;
• аудиометрия;
• акустическая импедансометрия;
• регистрация отоакустической эмиссии
• ксвп и др.

На основании диагностики, врач подбирает индивидуальное лечение, которое может включать медикаментозную и физиотерапию, протезирование, хирургическое лечение, установка кохлеарных имплантов.

Проблема тугоухости остро стоит в России. Достаточно посмотреть на статистику: более 650 тысяч детей страдают тугоухостью, из них 0,5% имеют врожденные нарушения, а примерно 75% — приобретённые в первые годы жизни. Как уже было сказано, нарушения слуха очень тесно связаны с задержкой психики и речи, поэтому раннее лечение и реабилитация особенно важны сегодня.