Синдром Рейно: диагностика, симптомы, лечение

Синдром Рейно – это серьезное состояние, которое обусловлено спазмом периферических сосудов. Из-за него нарушается кровоток в мелких сосудах ног (на уровне стоп) и кистей. Данный синдром обычно является одним из симптомов множества других заболеваний. Например, он встречается при ревматизме, эндокринных нарушениях, психопатиях и т.д. Лишь иногда невозможно установить главную болезнь, поэтому болезнь Рейно могут посчитать самостоятельной.

Чаще всего этим синдромом страдают молодые и зрелые женщины, а также жители регионов с холодным климатом.

Провоцирующие факторы

Основополагающие причины синдрома Рейно не выявлены, но есть ряд факторов, которые, по мнению врачей, способствуют его развитию. К ним относят:

наследственную склонность;
постоянное травмирование пальцев рук и ног;
нарушения эндокринной системы: диабет, гипертиреоз, гипотиреоз и т.д.;
нарушения, связанные с кроветворными функциями;
постоянные контакты с холодной водой;
некоторые заболевания позвоночника;
зависимость от алкоголя, наркомания;
нестабильное психическое состояние;
интоксикация тяжелыми металлами;
серьезные стрессы;
постоянный контакт с химикатами;
отдельные аутоиммунные заболевания.

Болезнь в запущенном состоянии может проявляться уже и без провоцирующих факторов – тогда говорят о самопроизвольных приступах синдрома Рейно.

Причины синдрома Рейно

Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:

различная аутоиммунная патология соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
воспалительные заболевания кровеносных сосудов – системные васкулиты (гранулематоз или болезнь Вегенера, узелковый полиартериит, лекарственные васкулиты, криоглобулинемический васкулит);
болезни крови (тромбофлебит, тромбоцитемия, криоглобулинемия, лейкозы);
заболевания эндокринной системы (патология надпочечников и щитовидной железы);
переохлаждение организма, стрессы, эмоциональное перенапряжение;
длительный прием лекарств, обладающих сосудосуживающим действием (лечебные средства от мигрени).

Симптомы, проявления

Симптомами болезни Рейно являются такие моменты:

побеление кожи на пальцах;
ощущение холода, онемения;
жжение, боль, ощущение распирания;
отечность, синюшность;
образование язв и некроза (со временем);
дистрофия ногтей;
искривление пальцев.

Приступы начинаются с того, что кожа становится белой, затем ситуация постепенно ухудшается. Сами приступы становятся более долгими, а повреждения все более явными. Это зависит от стадии синдрома Рейно.

У вас появились симптомы синдрома Рейно?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

Симптомы болезни Рейно

Выделяют три стадии болезни Рейно:

Первая стадия характеризуется существенным повышением тонуса стенок сосудов, что вызывает кратковременный спазм артерий. В ответ нахолодовое или стрессовое воздействие кожные покровы бледнеют, возникает острый приступ боли. После прекращения действия негативного фактора признаки болезни Рейно проходят, окрас кистей рук и/или стоп приобретает естественный оттенок.
Вторая стадия отличается присоединением к описанным выше симптомам отечности и онемения конечностей, синюшности и мраморного окраса кожи. Боль при болезни Рейно 2 стадии интенсивная, жгучая. Увеличивается чувствительность квоздействию холода.
На третьей стадии болевой синдром и синюшность кожи наблюдаются постоянно. Появляются трофические нарушения в виде язвочек на кончиках пальцев и образования некротических участков. Такие раны плохо поддаются лечению, поскольку в конечностях нарушено кровообращение. Это чревато развитием вторичной инфекции и даже сепсиса. Наблюдается непереносимость низких температур.

Стадии

На ангиоспастической стадии как раз пациент испытывает легкое покалывание, мурашки, зябкость. Кожа становится бледной, теряется чувствительность пальцев, может появляться ломящее ощущение боли. После этого наступает гиперемия – то есть сосуды переполняются кровью, появляется небольшой отек, краснота.

На ангиопаралитической стадии случаются обострения более длительные по времени, проявляется цианоз (посинение), выраженная отечность. Боль становится сильнее. Часто пациента может бросать в жар, у него может проступать холодный пот, даже появляться ощущение страха и тревожности.

При третьей, трофопаралитической стадии боль становится меньше, но если не лечить болезнь Рейно, последствия для пальцев гораздо хуже. Это появления язв, участков некроза – пальцы буквально разрушаются, наступает инвалидизация пациента. Состояние тяжелое как с физической, так и с психологической точки зрения.

По-настоящему опасна именно третья стадия, а первые две к ней только подводят. Но лечение и наблюдение у врача стоит начинать как можно раньше, чтобы не допустить осложнений.

Методы лечения

Стадия влияет на то, как лечить болезнь Рейно.

На I и II стадиях назначают консервативные методы. Прежде всего, необходимо устранить факторы, провоцирующие приступ: холод, эмоциональные перегрузки, производственные вредности. В связи с этим клиническиерекомендации при болезни Рейно включают категоричный отказ от курения (никотин повышает тонус артерий), нормализацию эмоционального фона, исключение переохлаждения и травм конечностей, а также смену работы, если она связана, например, с вибрациями или чрезмерными физическими нагрузками.

Приступ ангиоспазма следует снимать согреванием конечностей. Для этого подойдут теплые ванночки, укутывание, массаж пораженного участка.

Препараты при болезни Рейно назначают сосудорасширяющие (например, фентоламин) – они улучшают кровообращение и предотвращают возникновение спазмов. В случае появления язв и некроза применяют местные ранозаживляющие мази.

Медикаментозное лечение может длиться годами, пока сосудорасширяющие средства не перестают давать необходимый эффект. В этом случае проводится симпатэктомия – хирургическое вмешательство, в рамках которого купируют или удаляют нервные волокна, которые вызывают сосудистый спазм. При некрозе требуется некрэктомия.

Вспомогательные терапевтические методы: сеансы плазмафереза, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация, психотерапия.

Как вылечить болезнь Рейно полностью, неизвестно, поскольку точная причина заболевания не установлена. Но при соблюдении рекомендаций врача прогноз благоприятный. Известны случаи, когда приступы ангиоспазмов внезапно исчезали после смены профессии или переезда в другую климатическую зону.

Диагностика

Как правило, диагностика болезни Рейно не представляет для профессионалов особой сложности, но комплексное обследование все равно требуется. После осмотра, холодовых проб и сбора анамнеза пациентам назначают:

биохимию крови;
гемограмму;
коагулограмму;
общий анализ мочи;
иммунограмму;
УЗИ – исследование внутренних органов;
томографию позвоночника;
допплерографию сосудов, а также некоторые другие исследования.

Важная цель заключается в том, чтобы исключить другие болезни, способные давать схожие симптомы.

Причины возникновения

Первичный феномен Рейно встречается намного чаще, чем вторичный. При этом признаки других сопутствующих заболеваний отсутствуют.

При вторичном синдроме Рейно причины заключаются в наличии таких патологий:

заболевания соединительной ткани;
нарушения в функционировании желез внутренней секреции;
заболевания крови;
новообразования на теле;
неврологические расстройства.

Также такое состояние может быть спровоцировано травмой (обморожение) или приемом некоторых лекарственных средств.

Вазоспастические реакции часто возникают при низкой температуре и эмоциональном перенапряжении. Также развитию патологии содействует никотин, но некоторые недооценивают его влияние.

Лечение

Поскольку стресс, как показывает диагностика синдрома Рейно, – это один из возможных факторов развития болезни, лечение будет направлено как на работу непосредственно с сосудами, так и на улучшение общего качества жизни человека.

Для восстановления физического состояния используют сосудорасширяющие препараты, спазмолитики, глюкокортикостероиды, цитостатики и другие медикаменты. Если лечение лекарствами и дополнительные рекомендации не дают нужного результата, назначают хирургическое вмешательство. Эндоскопический метод позволяет сделать операцию более щадящей, если речь идет о корректировке работы сосудов. Но в крайних случаях пациентам может потребоваться и ампутация конечности либо ее части.

Одновременно с этим, как уже было сказано, для лечения синдрома Рейно используются другие методы работы:

психотерапия. Она направлена на то, чтобы снизить уровень стресса, а также обнаружить скрытые причины подавленного стресса, если такие имеются;
физиотерапия разных видов. Это магнитотерапия, электрофорез, парафиновые аппликации и т.д.;
лечебная физкультура;
лечение грязью;
диета, ориентированная на здоровое питание;
специальные массажи и многое другое.

В качестве вспомогательных средств после консультации с врачом при синдроме Рейно можно использовать некоторые народные рецепты, например, хвойные ванночки.

Лечение, как правило, длительное, поэтому требует от пациента терпения и неукоснительного соблюдения всех рекомендаций лечащего врача.

Синдром Рейно в практике терапевта

Синдром впервые был описан Maurice Raynaud в 1862 г., как «локальная асфиксия конечностей» [1], а Thomas Lewis в дальнейшем ввел разделение его на первичную болезнь Рейно и вторичный феномен Рейно [2]. Эпидемиология Распространенность СР, по результатам эпидемиологических исследований, в разных странах колеблется от 2,1 до 16,8%. Различия распространенности СР, полученные в отдельных работах, частично объясняются тем, что в разных исследованиях результаты получены с помощью почтовых или телефонных опросов, вопросников, распространяемых случайным образом среди населения, или включением в исследование только лиц, обратившихся за врачебной консультацией по поводу субъективных ощущений, сопровождающих СР. В Европе наибольшая частота отмечается в Великобритании и во Франции, а наименьшая – в Испании и Италии. Эти данные подтверждают известное положение о том, что в странах с относительно холодным климатом частота СР существенно выше, чем в странах с более теплым климатом [3]. Пик заболеваемости приходится на 2–3 декады жизни. Среди больных СР преобладают женщины и, по данным разных авторов, соотношение женщин и мужчин колеблется от 2:1 до 8:1 [4,5]. Возраст начала СР у женщин значительно меньше, чем у мужчин [6]. С возрастом отмечается тенденция к повышению доли мужчин среди лиц с СР. Так, в одном из исследований соотношение мужчины/женщины в возрасте до 50 лет составляло 1:5,2, а в более старшей возрастной группе – 1:1,1 [7]. Патогенез Несмотря на то, что после первого описания прошло почти 150 лет, патофизиология синдрома Рейно остается не до конца ясной и, по–видимому, СР является мультифакториальным заболеванием. Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы является дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Среди этих факторов важными представляются сосудистые эндотелиальные, внутрисосудистые и нейрональные нарушения. При вторичном СР существенным фактором также являются структурные изменения сосудов [8]. Ключевую роль в генезе СР играет дисбаланс между вазодилататорами и вазоконстрикторами вследствие нарушений нейрогенного контроля сосудистого тонуса и продуцируемых в гемоциркуляцию медиаторов [9]. Среди сосудистых медиаторов большое значение придается изменениям продукции оксида азота, эндотелина–1, серотонина, тромбоксана и ангиотензина, уровень которых у больных СР повышается под воздействием холода [10]. Кроме того, регуляция сосудистого тонуса зависит не только от гуморальных сосудорасширяющих медиаторв, но также и от нейропептидов, выделяемых из соответствущих нервных окончаний. Нарушения баланса ряда нейрональных медиаторов, включая связанный с геном кальцитонина пептид, нейропептид Y и агенты, взаимодействующие с α–адренорецепторами также приводят к недостаточной вазодилатации и повышенной вазоконстрикции. Наряду с этим, имеет значение активация тромбоцитов к окислительному стрессу [11]. Классификация СР разделяют на первичный (идиопатический, или болезнь Рейно) и вторичный, ассоциированный с другими заболеваниями [12]. Для верификации варианта предложены диагностические критерии первичного [13] и вторичного [14] СР, основанные на клинических особенностях, данных лабораторных и инструментальных исследований (табл. 1). В большинстве случаев СР является идиопатическим, что составляет 80–90% от общего числа больных [15,16]. Необходимо отметить, что антинуклеарный фактор (АНФ) имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР. Приблизительно у 15–20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани. Клиническая значимость СР обусловлена его высокой распространенностью в популяции и частой ассоциацией с другими, нередко угрожающими жизни больных, заболеваниями (табл. 2). Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. Клиника Факторами, провоцирующими вазоспастические реакции, которые еще называют атаками Рейно, являются низкая температура окружающей среды и/или эмоциональный стресс. Клинически СР проявляется четко отграниченными участками последовательно измененной окраски кожи пальцев: бледная–синяя–красная (так называемый трехфазный СР). Первые две фазы изменения окраски отражают состояние вазоспазма и гипоксии, а по окончании атаки вазоспазма вследствие реактивной гиперемии кожа приобретает ярко–красную окраску. Классические трехфазные атаки Рейно отмечаются только у 15% больных, тогда как в большинстве случаев (в 85%) наблюдаются двухфазные изменения окраски [17]. Значительная часть больных предъявляет жалобы на сенсорные нарушения (онемение, покалывание, боль) во время атаки Рейно. Синдром Рейно имеет некоторые клинические особенности: • Наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей. • Изменения начинаются на одном пальце, в дальнейшем распространяются на другие пальцы и становятся симметричными на обеих кистях. • Наиболее часто вовлекаются II–IV пальцы кистей, большой палец обычно остается интактным. • Изменения окраски кожи может отмечаться и на других участках: ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями. • Во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма. • В редких случаях отмечается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (становится невнятной, смазанной). Вазоспазм обычно длится 15–20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия). В то же время частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом). Диагностика СР устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз СР считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса: — Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду? — Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода? — Становятся ли они белыми и/или синеватыми ? При этом надо учитывать, что чувствительность пальцев кистей к холоду отмечается и среди абсолютно здоровых людей. Так, при опросе приблизительно 7 тыс. человек, почти 12% из них ответили утвердительно на вопрос: «Являются ли Ваши пальцы или конечности необычайно чувствительными к холодной температуре?» [18]. Кроме того, холодная кожа или не очерченная крапчатая окраска кожи пальцев, кистей и конечностей считается нормальным ответом на воздействие холода. Такой признак, как побеление пальцев, является высоко–чувствительным для СР (94–100%) и обладает высокой специфичностью (75–78%) [19]. Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение СР [20]: • Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде. • Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода. • СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют. У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии. В первую очередь следует уточнить: • имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения); • принимает ли больной на момент исследования какие–либо препараты, особенно химиотерапевтические средства; • подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти; • связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями. Наряду с диагностикой СР как такового, не менее важным является определение клинической формы. Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены [21]. Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше [22]. У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии [23]. Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки: • поздний возраст начала, • мужской пол, • болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления), • асимметричный характер атак. Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно – первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза (рис. 1А). Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети (рис. 1Б). В целях дифференциации первичного и вторичного СР используют также ряд других инструментальных исследований. Лазер Допплер флоуметрия – оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала. Термография – косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов [24]. Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) [25]. Плетизмография – измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%). Цветное Допплер УЗ–сканирование – визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР. Для ранней дифференциальной диагностики первичного и вторичного СР рекомендуется придерживаться алгоритма, показанного на рисунке 2. Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом – состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода. Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно–сосудистого пучка верхних конечностей. Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α–интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β–адреноблокаторы и бромокриптин. Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер. На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока. Течение и прогноз Первичный СР имеет благоприятное течение и прогноз. В то же время при длительном наблюдении 307 женщин с СР (в среднем 12 лет) у 38% из них изменений не наблюдалось, у 36% отмечалось уменьшение частоты и выраженности атак Рейно, в 16% наоборот – нарастание выраженности клинических симптомов, а еще в 10% – проявления СР прошли [26]. При проспективном наблюдении больных СР в течение 3 лет DeAngelis R, и соавт. установили развитие заболевания соединительной ткани у 10% больных с исходным диагнозом вероятно вторичный СР и ни в одном случае первичного СР [27]. При более длительном наблюдении, в течение 12 лет, отмечалось развитие заболевания соединительной ткани уже у 30% больных с вероятно вторичным СР, а также у 9% больных с первичным СР [28]. В рамках Фрамингемского исследования было показано, что у 81 из 639 (12,6%) больных СР в среднем через 10,4 лет (0,6–27,9 лет) развились признаки другого заболевания [29]. Наиболее часто отмечалось развитие системной склеродермии (у 53 из 81 или 65% больных) и смешанного заболевания соединительной ткани (у 8 из 81 или 10% больных). При вторичном СР прогноз определяется в первую очередь заболеванием, с которым отмечается ассоциация. Лечение Всем больным как с первичным, так и вторичным синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Следует избегать стрессовых ситуаций, резких смен температур, сохранять тепло всего тела и особенно кистей и стоп (носить теплую одежду, головной убор, варежки вместо перчаток, термобелье и др.). Выявление и устранение провоцирующих факторов (холод, вибрация и др.) является основой терапии профессионального СР. Лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистых нарушений, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений вторичного СР. В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и практически во всех случаях вторичного СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови. Среди вазодилататоров эффективными средствами терапии СР являются блокаторы кальциевых каналов, которые считаются средствами первой линии при СР, препаратом выбора является нифедипин, который назначается в дозе 30–60 мг/сут отдельными курсами или длительно. У трети больных могут наблюдаться побочные явления: рефракторная тахикардия, головная боль, гиперемия лица, отеки лодыжек и др. Предпочтение отдается нифедипину пролонгированного действия из–за уменьшения частоты нежелательных явлений. При непереносимости нифедипина возможно назначение других блокаторов кальциевых каналов (амлодипин, исрадипин и фелодипин, относящихся к длительно действующим препаратам), однако их терапевтический эффект несколько ниже. Амлодипин назначается один раз в сутки в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в сутки. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сутки, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР. Эффект препаратов выражается в урежении частоты атак СР и их продолжительности, а его длительное использование приводит к обратному развитию сосудисто–трофических нарушений. По сравнению со вторичным у больных первичным СР терапевтический эффект обычно проявляется в бoльшей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата. При прогрессирующем характере СР рекомендуется применение Вазапростана® (простагландин Е1), который обладает выраженным сосудорасширяющим действием, ингибирует активность и агрегацию тромбоцитов, снижает тромбообразование, оказывает положительное действие на эндотелий и др. Препарат вводится внутривенно капельно в дозе 20–40 мкг альпростадила в 100–200 мл физиологического раствора в течение 1–2 часов ежедневно; на курс 15–20 инфузий. Первоначальное действие может выявиться уже после 2–3 инфузий, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса терапии и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и ишемических болей, а также язвенно–некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных. Положительное действие Вазапростана® обычно сохраняется в течение 4–6 месяцев; рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год). При недостаточном эффекте эксперты EULAR рекомендуют присоединять к терапии сосудистых нарушений инфузионные простаноиды (илопрост и внутривенный эпопростенол – иломидин). Препараты оказывают выраженное сосудорасширяющее действие, применяются для лечения выраженного синдрома Рейно, преимущественно вторичного, ассоциированного с системной склеродермией, с активными дигитальными язвами, легочной гипертензией. Из других препаратов, обладающих выраженным вазодилатирующим действием, можно отметить блокаторы рецепторов I типа ангиотензина II (лозартан). Эффект от препарата был более выражен у пациентов с первичным СР, заключался в уменьшении частоты приступов вазоспазма. В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил, производные никотиновой кислоты), которые могут быть эффективными у отдельных больных главным образом при первичном СР. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы. В настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике. В комплексном лечении первичного СР также могут использоваться ангиопротекторы и Гинкго Билоба – растительный препарат, обладающий умеренным вазоактивным эффектом (уменьшает число атак СР при длительном использовании). Применение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР. Большое значение в терапии вторичного СР имеют препараты, улучшающие реологические свойства крови, снижающие вязкость и обладающие антиагрегационным эффектом: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин в дозе 800–1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др.) – внутривенно капельно по 200–400 мл, на курс 10 вливаний. Возможно использование антикоагулянтов, чаще при вторичном СР, при наличии признаков тромбоза. При лечении СР следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп. Медикаментозную терапию СР рекомендуется сочетать с применением других методов лечения: гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия, дигитальная симпатэктомия. Симпатэктомия может использоваться при отсутствии быстрого эффекта от медикаментозной терапии, как вспомогательная мера в комплексной терапии тяжелого СР. Временная химическая симпатэктомия (лидокаин и др.) может быть предпочтительна, как дополнительное воздействие на острый вазоспазм при критической дигитальной ишемии; активная медикаментозная терапия при этом продолжается и может оказаться более успешной. Таким образом, врач имеет в своем распоряжении достаточно широкий арсенал терапевтического воздействия на СР и связанные с ним сосудисто–трофические нарушения. В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска его вторичного характера, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

Литература 1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. Local Asphyxia and Symmetrical Gangrene of the Extremities. 2. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7–101. 3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: a 5 region comparison. J Rheumatol 1997; 24:879 4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649–655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K, et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Greek population. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206–210. 5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66–69. 6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66–69. 7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649–655. 8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633–653. 9. Kaheleh B, Matucci–Cerinic M. Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Dysregulated neuroendothelial control of vascular tone. Arthritis Rheum. 1995;38:1–4 10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Increased tyrosine phosphorylation mediates the cooling–induced contraction and increased vascular reactivity of Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 2004;50(5):1578–1585 11. Cooke JP, Marshall JM. Mechanisms of Raynaud’s disease. Vasc Med 2005;10:293–307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633–653 12. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7–101. 13. EC, Medsger TR. Raynaud’s phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485–488] и вторичного . У 1/4 больных СР встречается у родственников первой–линии [Freedman RR, Mayes MD. Familial aggregation of primary Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 1996; 39:1189–1191 23. Herrick AL, Clark S. Ann Rheum Dis 1998; 57:70–78 24. Anderson ME, Moore TL, Lunt M, Herrick AL. The ‘distal–dorsal difference’: a thermographic parameter by which to differentiate between primary and secondary Raynaud’s phenomenon. Rheumatology 2007 46(3):533–538 25. Keberle M et al. Rhematology 2000; 39:1206 26. Gifford RW, Hines EA. Raynaud’s disease among women and girls. Circulation 1957; 16:1012–1021 27. DeAngelis R,Del Medico P, Blasetti P, Cervini C. Raynaud’s phenomenon: clinical spectrum of 118 patients. Clin Rheumatol 2003; 22(4–5):279–284 28. Ziegler S, Brunner M, Eigenbauer E, Minar E. Long–term outcome of primary Raynaud’s phenomenon and its conversion to connective tissue disease: a 12–year retrospective patient analysis. Scand J Rheumatol. 2003;32(6):343–247. 29. Spencer–Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta–analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med 1998;158:595–600. 30. Kowal–Bielecka O., Landewe R., Avouac J., Chwiesko S., Miniati I., Czirjak L., Clements P., Denton C., Farge D., Fligelstone K., Foldari I., Furst D.E., Muller–Lander U., Seibold J., Silver R.M., Takehara K., Toth B.G., Tyndall A., Valentini G., van den Hoogen F., Wigley F., Zulian F., Matucci–Cerinic M.; EUSTAR Co–Authors. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann. Rhеum. Dis 2009 May; 68 (5):620–8.

Профилактика

Чтобы последствия синдрома Рейно коснулись вас с меньшей вероятностью, следует задуматься о профилактике, которая включает:

защиту рук и ног в холодное время года. А еще необходимо избегать регулярного контакта с холодной водой;
отказ от вредных привычек. Особенно сильно влияет на работу сосудов курение;
тщательный контроль здоровья, своевременное лечение любых заболеваний;
здоровый образ жизни, включая адекватное и сбалансированное питание;
избегание любых травм. В том числе это касается правильного выбора обуви – она не должна быть маленькой, натирать и травмировать стопу;
правильный уход за кожей. Следует отказаться от агрессивного жидкого мыла, мазать руки и ноги питательными, увлажняющими кремами, а также защищать руки, работая с бытовой химией;
снижение стрессовых факторов. Спокойная жизнь без лишних переживаний – тоже важная составляющая для здоровья.

Если человек соблюдает все вышеперечисленное, а также лечится от всех болезней, которые у него уже обнаружены, высоки шансы не столкнуться с симптомами болезни Рейно.

Болезнь Рейно

Болезнь (или феномен) Рейно – редкое заболевание артерий и артериол конечностей. Встречается примерно у 5% населения планеты, преимущественно у женщин в возрасте 25–35 лет. Характеризуется вазоспастическим (спонтанным) сокращением стенок сосудов, что вызывает нарушение кровообращения и способствует образованию обескровленного участка, т.е. ишемии. При длительном ангиоспазме артерий болезнь Рейно проявляется изменением окраски тканей рук и/или ног (реже – ушей, кончика носа, подбородка) – это главный симптом заболевания. Поражение носит симметричный двухсторонний характер.
Отдельно следует выделить синдром Рейно. В отличие от болезни, он всегда возникает как осложнение других сосудистых, эндокринных или аутоиммунных заболеваний, часто – на фоне хронической склеродермии. Характеризуется асимметричным проявлением ангиоспазма и поздним развитием специфической симптоматики.

Причины и факторы риска развития болезни и синдрома Рейно

Предраспологающими факторами являются:

наследственность,
конституциональный дефицит сосудодвигательной иннервации концевых сосудов,
психогенные факторы,
травмы центральной нервной системы,
хронические отравления никотином, алкоголем,
эндокринные расстройства,
инфекционные заболевания,
переутомление и перегревание.

Особое значение играют метеотропные воздействия и профессиональные вредности:

люди живущие в условиях сырого и холодного климата,
рабочие химических производств,
шахтеры, рыбаки, заготовители леса.

Также высокая заболеваемость наблюдается у людей, часто перенапрягающие кисти и пальцы рук: доярки, машинистки, пианисты и др.

Лечение болезни Рейно в Саратове, лечение болезни Рейно в России

Сарклиник проводит комплексное консервативное лечение болезни Рейно в России в амбулаторных условиях. Лечение болезни Рейно в Саратове включает в себя разнообразные рефлексотерапевтические методики.

Комплексное дифференцированное лечение пациентов с болезнью Рейно в России в Сарклиник с широким использованием новых рефлексотерапевтических методик позволяет добиться удовлетворительных результатов даже при выраженной клинической картине заболевания.

Запись на консультации. Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Фото: Millymanz | Dreamstime.com \ Dreamstock.ru. Люди, изображенные на фото, — модели, не страдают от описанных заболеваний и/или все совпадения исключены.

Комментарии ()

Диагностика феномена Рейно

Диагноз болезни Рейно устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов и считается достоверным при положительном ответе на следующие вопросы:

отмечается ли необычная чувствительность к холоду?
изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
становятся ли они белыми и/или синеватыми?

Наряду с диагностикой СР уточняется его клинический вариант — первичный или вторичный. Для этого используют такие инструментальные и лабораторные методы, как лазерная допплеровская флоуметрия, термография, метод КНЛ, плетизмография, цветное допплеровское УЗ-сканирование.

СИНДРОМ РЕЙНО ПРИ ПАТОЛОГИИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

СР в ассоциации с заболеваниями органов эндокринной системы описан при сахарном диабете, гипотиреозе, гипертиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии и феохромоцитоме. Следует отметить, что в ряде случаев системная склеродермия, при которой СР является обязательным клиническим признаком, может сопровождаться аутоиммунными эндокринопатиями, такими как первичный гипотиреоз, болезнь Грейвса, сахарный диабет 1 типа в рамках аутоиммунного полигландулярного синдрома взрослых (рис. 2) [11].

В таблице 2 также представлены возможные в практике эндокринолога случаи СР, индуцированного приемом комбинированных оральных контрацептивов и бромокриптина, ранее активно применявшегося в лечении акромегалии и гиперпролактинемии, а также нередко использующихся для лечения сопутствующих заболеваний β-адреноблокаторов. Интересно, что при приеме препаратов α-интерферона возможно развитие как СР, так и цитокин-индуцированного тиреоидита.

Рисунок 2. Синдром Рейно у пациентки с аутоиммунным полигландулярным синдромом 3d типа: первичный гипотиреоз, сахарный диабет 1 типа, лимитированная форма системной склеродермии, витилиго (наблюдение авторов).

Акромегалия. СР при акромегалии встречается примерно в 1/3 случаев [12]. Данные о динамике течения СР после аденомэктомии в современной литературе отсутствуют. Однако, по данным исследований с использованием капилляроскопии ногтевого ложа, продемонстрировано уменьшение длины и количества капилляров у пациентов с активной фазой акромегалии, а также увеличение числа извитых капилляров по сравнению с пациентами в ремиссии и группой контроля. Эти изменения коррелируют с активностью заболевания и, являясь частично обратимыми, присутствуют у пациентов и с диабетом, и без него, равно как и у пациентов с артериальной гипертензией, и при нормальном АД [13].

Это согласуется с данными об уменьшении выраженности вазодилатации вследствие эндотелиальной дисфункции и увеличении вазоконстрикции в ответ на симпатическую стимуляцию, которые обнаруживаются у пациентов с ранней стадией акромегалии и определяются с помощью лазерной допплерометрии [14].

Также описаны два клинических случая нервной анорексии, сопровождающейся феноменом Рейно и акромегалоидными чертами внешности в отсутствие повышения уровня соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста (ИФР-1) [15]. Кроме того, схожими симптомами может проявляться синдром карпального канала – распространенное клиническое проявление акромегалии [16]. Дифференциальная диагностика в данном случае проводится посредством тщательного сбора анамнеза и по данным УЗИ мягких тканей запястий.

С учетом яркой клинической картины акромегалии в виде изменения внешности, при подозрении на данное заболевание у пациента с СР необходимо определение уровня ИФР-1 как первичного диагностического теста.

Феохромоцитома. Данные о распространенности СР при феохромоцитоме/параганглиоме и его течении после оперативного лечения ограничены. Имеется работа по изучению 25 пациентов с феохромоцитомой, у двух из них (8%) установлен диагноз СР [17]. Механизм развития вазоспазма при данном заболевании связан с гиперпродукцией катехоламинов опухолью из хромаффинной ткани. Помимо катехоламинового вазоспазма, который также является причиной вазоспастической стенокардии, периферическую ишемию усугубляют гиповолемия и гипотония вне катехоламиновых кризов, а также увеличение аггрегационного потенциала тромбоцитов. В описаниях наблюдений отмечается, что СР был инициальным и долгое время единственным проявлением феохромоцитомы [18, 19].

Описан клинический случай сочетания феохромоцитомы и системной склеродермии с развитием ишемического некроза мягких тканей пальцев кистей. После оперативного лечения опухоли надпочечника отмечалось улучшение в виде уменьшения выраженности дигитальной ишемии и заживления дефектов мягких тканей. Особенностью данного случая также являлось наличие двух эпизодов острого коронарного синдрома, один из которых был индуцирован введением глюкокортикоидов [20]. Также имеется описание случая СР как единственного клинического проявления метастаза абдоминальной параганглиомы, удаленной за 3 года до появления эпизодов вазоспазма [21].

Избыточный уровень катехоламинов при феохромоцитоме/параганглиоме, помимо вазоспазма, обычно приводит к повышению артериального давления, часто кризового характера – наиболее характерному симптому заболевания. Поскольку около 10% опухолей из хромаффинной ткани имеют вненадпочечниковую локализацию, первичным диагностическим тестом является определение продуктов метаболизма катехоламинов. В Российской Федерации наиболее распространен анализ суточной мочи на метанефрин и норметанефрин с использованием в качестве консерванта соляной кислоты.

Гиперпаратиреоз. Существует небольшое число работ о частоте СР при первичном гиперпаратиреозе. Наиболее часто используемой группой препаратов в терапии СР являются блокаторы медленных кальциевых каналов. Предполагается, что повышение концентрации кальция крови в некоторых случаях может приводить к вазоспастическому эффекту.

У пациентов с гиперпаратиреозом могут выявляться кальцификация артериол и, как следствие, некротическое поражение мягких тканей дистальных отделов конечностей [22]. В современных источниках имеется описание клинического случая улучшения течения СР при системной склеродермии после параденомэктомии по поводу первичного гиперпаратиреоза [23]. Schwartz и др. описали клинический случай полного регресса СР после хирургического лечения первичного гиперпаратиреоза в отсутствие других возможных причин его развития [24].

Решающую роль в диагностике гиперпаратиреоза, безусловно, играет определение уровня паратгормона крови, в то время как начальным тестом является исследование уровня ионизированного кальция крови.

Гипотиреоз. Встречаемость СР у пациентов с гипотиреозом составляет около 6% [25]. Впервые сочетание СР с гипотиреозом описали в 1976 г. Shagan B. и Friedman S. У двух пациентов проявления СР нивелировались на фоне заместительной терапии гормоном щитовидной железы [26]. При этом у одного из них СР был единственным проявлением гипотиреоза. У второго пациента СР был первым клиническим проявлением первичного гипотиреоза с последующим развитием развернутой клинической симптоматики. Sipila R. описал случай острого инфаркта миокарда у 29-летней женщины при отсутствии атеросклеротического поражения коронарных артерий. На протяжении нескольких лет отмечалась картина СР. Клинически манифестный гипотиреоз был выявлен во время госпитализации в кардиологический стационар. Вероятной причиной развития инфаркта миокарда в данном случае являлся ассоциированный с гипотиреозом спазм сосудов как аналог СР [27]. Batthish M. и др. описали развитие СР у 11-летней девочки с гипотиреозом с полным регрессом после назначения заместительной терапии. По данным капилляроскопии выявлялись значительно расширенные капиллярные петли при обычном неизвитом ходе [28].

Главной особенностью представленных клинических случаев является прекращение приступов вазоспазма после назначения заместительной терапии гормонами щитовидной железы.

Предполагается, что такие признаки гипертиреоза, как тахикардия, увеличение сердечного выброса, повышенное потоотделение и катаболизм тканей, обусловлены в том числе гиперчувствительностью к эндогенным катехоламинам, однако Koehn M. и др. в исследованиях на животных обнаружили, что чувствительность сосудов к действию как норэпинефрина, так и ангиотензина была выше при гипотиреозе, чем при эутиреозе [29].

До сих пор неясно, является ли связь гипотиреоза и CР следствием гормонального дефицита или иммунопатологического процесса. По-видимому, ремиссия CР у пациентов после назначения терапии левотироксином указывает на превалирующую роль дефицита гормонов щитовидной железы в возникновении СР.

Описаны случаи СР у пациентов с гипопитуитаризмом. Так, Al-Deiri M. описал нивелирование признаков СР после инициирования заместительной терапии глюкокортикоидами и левотироксином у пациентки с пангипопитуитаризмом при синдроме Шиена [30]. Shagan B., представляя пациентку с вторичным гипотиреозом и надпочечниковой недостаточностью, а также отрицательными показателями антител к ТПО и ТГ, подчеркивает ключевую роль дефицита тиреоидных гормонов, а не аутоиммунного процесса в развитии СР [31]. Следует учитывать, что у пациентов с системной склеродермией и другими ревматологическими заболеваниями гипотиреоз встречается чаще, чем в популяции. В одном из наших собственных исследований гипотиреоз был выявлен у 3 (10%) из 30 больных системной склеродермией [32].

Существуют исследования, которые показали прекращение атак Рейно после терапии гормонами щитовидной железы у эутиреоидных пациентов с различной этиологией вазоспастического расстройства. Dessein P. и коллеги [33] показали опыт лечения СР трийодтиронином у 9 пациентов без кардиоваскулярных заболеваний и в отсутствие приема вазоактивных препаратов. Данный эффект, вероятно, связан с периферической вазодилатацией через возбуждение β2-адренорецепторов в ответ на увеличение теплопродукции [34]. Разумеется, назначение тиреоидных гормонов только с целью улучшения течения СР в отсутствие гипотиреоза неправомерно и сравнимо с назначением тиреоидных гормонов с целью снижения массы тела.

Первичным тестом диагностики заболеваний щитовидной железы является определение тиреотропного гормона (ТТГ). При подозрении на вторичный гипотиреоз (вследствие поражения гипофиза) уровень ТТГ будет неинформативен, необходимо дополнительно определять уровень свободного Т4 в крови. Учитывая высокую распространенность гипотиреоза в популяции и схожую симптоматику, вероятно, целесообразно было бы определять уровень ТТГ всем пациентам с жалобами на зябкость кистей.

Сахарный диабет. Данные о частоте СР у пациентов с сахарным диабетом (СД) представлены немногочисленными работами. В исследовании Grassi W. [35] из 761 пациентов с СР только у двоих был выявлен СД (0,3%). Однако имеется большое количество работ, посвященных капилляроскопии ногтевого ложа у пациентов с СД.

Описана тесная корреляция между наличием нейропатии и нарушением терморегуляции нижних конечностей у пациентов с коротким анамнезом диабета в виде замедленной реакции на непрямой нагрев после охлаждения. Вероятно, нарушение терморегуляции является следствием вазоспазма. Вазоконстрикция под действием низких температур опосредована симпатической нервной деятельностью [36]. При небольшой продолжительности диабета с автономной формой полинейропатии отмечаются только отклонения в тестах на основе частоты сердечных сокращений (проба с глубоким дыханием, проба Вальсальвы, ортостатическая проба), указывающие на вагусную нейропатию [37]. У некоторых пациентов с СД также была показана повышенная реактивность сосудов к вазопрессорным веществам. Имеются данные о том, что с прогрессированием макроангиопатии уменьшаются проявления вазоспазма [38].

Как говорилось ранее, капилляроскопия является важным методом диагностики и дифференциации первичного и вторичного феномена Рейно при ревматических заболеваниях. Наиболее специфические находки связаны с системной склеродермией (ССД) – так называемым «склеродермическим паттерном», который характеризуется наличием расширенных капилляров, кровоизлияний, аваскулярных областей и неоангиогенеза. Подобные изменения обнаруживаются у пациентов с дерматомиозитом, перекрестными синдромами и др. и называются склеродермоподобными. Наиболее специфическим на ранней стадии является появление расширенных капилляров. Капилляроскопические изменения при системных аутоиммунных заболеваниях носят специфический характер и значительно отличаются от изменений, встречающихся при других заболеваниях. Заболевания, имеющие социальное значение, такие как СД и артериальная гипертензия, часто проявляются как сопутствующие заболевания у пациентов с ревматической патологией. При капилляроскопическом исследовании у пациентов с СД не наблюдается расширенных капилляров вплоть до поздних стадий заболевания [39].

Микроангиопатии являются специфическим осложнением СД как при первом, так и при втором типе заболевания. В первую очередь это касается сосудов сетчатки и почек. Стенки микрососудов (артериол, венул и капилляров) поражаются из-за неферментативного гликозилирования белков, изменения метаболизма полиол-инозитола и т. д. Усиленное гликозилирование гемоглобина приводит к гипоксии, которая является одной из предпосылок микроангиопатии [40].

Кроме того, у больных СД может наблюдаться синдром ограниченной подвижности суставов (диабетический синдром жестких кистей рук, диабетическая хайроартропатия, диабетическая воскообразная кожа). Данные состояния характеризуются ригидностью пястно-фалангового, межфалангового и запястного суставов, сгибательными контрактурами при длительном анамнезе заболевания с характерным проявлением в виде «молитвенного знака», а также утолщением кожи с потерей мелких морщин, напоминающих истинную склеродактилию. Кожные изменения могут также затрагивать пястно-фаланговые суставы, а также предплечье, руки и спину [41, 42].

При синдроме диабетической ригидности кисти суставы непосредственно не вовлечены, и ограниченная подвижность обусловлена избытком коллагена в периартикулярной ткани. Этот синдром является частым осложнением СД 1 и 2 типа, встречающимся, по некоторым данным, от 8 до 50% пациентов с сахарным диабетом 1 типа и до 75% – при 2 типе [43].

Корреляция между развитием диабетической ригидности верхних конечностей с уровнями глюкозы в крови и длительностью диабета не отчетлива, аутоантитела и маркеры воспаления обычно в пределах нормальных значений. Некоторые авторы указывают на ассоциацию этого синдрома с микрососудистыми изменениями (ретинопатия, нефропатия) [44].

В проведенном в Польше исследовании у 145 детей (70 мальчиков, 75 девочек) с СД 1 типа была выполнена капилляроскопия [45]. Анализ результатов показал увеличение количества капилляров и их удлинение, наличие мегакапилляров, что свидетельствует о возможном неоангиогенезе. Увеличение количества капилляров, нарушение в распределении капилляров и наличие аномальных капилляров коррелировали с продолжительностью диабета. Петли Рейно чаще встречались в случаях с высокимм значением гликированного гемоглобина.

В другом исследовании авторы проводили капилляроскопию с функциональными пробами: окклюзивной, холодовой и тепловой. Изменения структуры капилляров отмечались у пациентов с длительностью заболевания более 5 лет, но по результатам функциональных проб отмечалось увеличение времени восстановления капилляроскопических показателей до исходных, только у пациентов с небольшой длительностью СД [46].

Лечение СР при СД, вероятно, не отличается от такового при идиопатическом СР. Поскольку персистирующая гипергликемия способствует прогрессированию поражения сосудистой стенки, необходимо достижение индивидуальных целевых показателей гликемии. При СД 2 типа препараты для лечения СР часто используются для лечения сопутствующих состояний (артериальной гипертензии, дислипидемии).