Миеломная болезнь (Болезнь Рустицкого-Калера, Множественная миелома, Плазмоцитома)

Миеломная болезнь – патологическое состояние кровеносной системы, которое характеризуется наличием новообразования из лимфоцитарных плазмоцитов злокачественной этиологии. Оно является причиной скопления в крови больного аномальных антител “Ig”, что приводит ко сбоям гуморального иммунитета и деструкционным процессам костных тканей. Чаще всего заболевание поражает костный мозг и кости, намного реже – лимфатические узлы, селезёнку, кишечник. Среди всех новообразований злокачественной природы, поражающих лимфатические и кроветворные ткани, доля миеломы не превышает 10%. Ею страдают пациенты старше сорока лет, намного чаще – мужчины.

Пройти диагностику и лечение миеломной болезни в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Будучи многопрофильной, наша клиника располагает современной лечебно-диагностической базой, которая позволяет проводить всестороннюю точную диагностику и лечение по международным стандартам. Мы используем щадящие методики, которые дают положительные результаты, устраняя заболевания и возвращая нашим пациентам радость жизни. Узнать ориентировочную стоимость наших услуг можно в разделе «Услуги и цены» на нашем сайте. Не забывайте уточнять цифры у операторов нашей информационной линии.

Миелома: причины

Причины развития миеломы до сих пор не выяснены. Специалисты выдвигают разные теории. Достаточно часто у пациентов выявляют хромосомные мутации разного типа, а также врождённую предрасположенность, которая передаётся по наследству от родителей к детям. Последние годы наблюдается увеличение числа больных, что связывают с воздействием разного рода канцерогенов и радиоактивного облучения. Довольно часто злокачественные опухоли диагностируют у пациентов, работа которых предусматривает контакт с нефтепродуктами, а также у фермеров и столяров.

Неконтролируемый рост миеломной ткани в костном мозге провоцирует разрушение кроветворной ткани и угнетение ростков миело- и лимфопоэза. В результате число красных и белых кровяных телец, а также тромбоцитов в крови уменьшается. Плазматические клетки не могут выполнять иммунную функцию в полной мере из-за серьёзного снижения синтеза и аномально быстрой деструкции нормальных антител. Вокруг новообразования появляются очаги растворения костной ткани: она становится мягкой и ломкой, в кровь поступает большой объём кальция.

Симптомы и признаки миеломы

Как правило, на ранних этапах заболевание выявляют редко, поскольку оно обычно не беспокоит своего обладателя до того момента, пока поражения не станут довольно серьезными. Симптомы миеломы могут выглядеть следующим образом:

Проблемы с костями

:

• Боль в любой области тела, но чаще всего – в спине, бедрах и черепе.
• Остеопороз – снижение плотности костной ткани и нарушение ее строения из-за вымывания из нее кальция – во всем организме или только в том месте, где располагается опухоль.
• Переломы, возникающие при незначительных травмах или небольшой нагрузке.

Низкие показатели крови

:

• Анемия: пониженное количество переносящих кислород клеток, что приводит к слабости, неспособности переносить нормальную и привычную нагрузку, головокружениям и одышке – ощущению нехватки воздуха.
• Тромбоцитопения: недостаток образующих сгустки крови тромбоцитов может вызвать развитие серьезных кровотечений даже при незначительных ссадинах, порезах или синяках.
• Лейкопения: нехватка защищающих нас лейкоцитов снижает устойчивость к различным инфекциям.

Гиперкальциемия – высокий уровень кальция в крови

из-за его выхода из костей:

• Сильная жажда.
• Учащенное мочеиспускание.
• Обезвоживание.
• Проблемы с почками, вплоть до недостаточности – отказа органов.
• Сильные запоры.
• Боли в животе.
• Потеря аппетита.
• Слабость.
• Сонливость.
• Спутанность сознания.
• Если уровень кальция критически повышается, человек может даже впасть в кому – бессознательное состояние.

Повреждение нервной системы

. Ослабленные кости позвоночника могут стать хрупкими, разрушиться и давить на нервы, вызывая:

• внезапную сильную боль в спине;
• онемение, чаще в ногах;
• слабость мышц, обычно в нижних конечностях.

Некоторые белки, вырабатываемые клетками миеломы, токсичны – ядовиты для нервов

. Их поражение также способно привести к слабости, онемению и ощущению покалывания.

У некоторых пациентов избыток этих веществ приводит к «загустению» крови

–
повышению
ее
вязкости
. Такое состояние замедляет приток этой жизненно важной жидкости к мозгу и может вызвать головокружения, нарушения сознания и развитие симптомов инсультаИнсульт – это острое нарушение кровообращения в головном мозге – слабость мышц на одной стороне тела и невнятная речь.

Кроме того, измененные белки повреждают почки

. На ранних этапах заболевания никаких симптомов это не вызывает, но признаки их поражения можно увидеть по анализам крови или мочи. Когда эти органы начинают отказывать, они перестают выводить лишние соль и жидкость, а также продукты жизнедеятельности тела, что приводит к слабости, зуду, затрудненному дыханию и отечности ног.

Больные миеломой нередко страдают от различных инфекций

, чаще всего от пневмонии – воспаления легких, обычно плохо реагируют на лечение и долго восстанавливаются.

Миеломная болезнь: симптомы

Начальные этапы развития заболевания протекают практически без симптоматики. Больной чувствует себя хорошо, а новообразование выявляют случайно при проведении лабораторного исследования крови. Клинические проявления множественной миеломы, поражающей красный костный мозг позвоночника, рёбра, кости таза и бёдер, начинаются с ощущения боли в них. Последняя возникает во время выполнения движений или ощупывания. Спонтанные переломы костей – не редкость. Особенно опасны компрессионные переломы позвоночника, которые провоцируют:

• компрессию спинного мозга;
• нарушения чувствительности конечностей;
• сбои в работе кишечника и органов мочевыводящей системы.

Симптоматика миеломного амилоидоза заключается в проявлениях поражения разных внутренних органов, включая сердце, желудочно-кишечный тракт, а также глаза, язык, суставные сочленения, кожу:

• нарушения сердечного ритма в виде тахикардии;
• сердечная недостаточность;
• увеличение тканей языка;
• затруднённое и болезненное пищеварение;
• дистрофические процессы роговой оболочки;
• деформационные процессы суставов;
• системные поражения периферических нервов.

Тяжёлое течение миеломы характеризуется:

• увеличенным образованием урины;
• тошнотой и рвотой;
• обезвоживанием организма;
• ощущением слабости в мышцах;
• быстрой утомляемостью и сонливостью;
• в ряде случаев – комой.

Из-за того, что кровь становится более вязкой, нарушается её микроциркуляция. Больной становится восприимчивым к воздействию патогенных бактериальных агентов, поэтому даже на ранней стадии миеломы он может заболеть воспалением лёгких или пиелонефритом, течение которого будет достаточно тяжёлым. Осложнения после инфекционных заболеваний являются одними из самых главных причин смерти при миеломе.

Диагностика

Для диагностики заболевания необходимы:

• сбор анамнеза, в том числе выявление факторов, которые указывают на предрасположенность к развитию болезни (например, возраст, наследственность, ранее перенесенные заболевания);
• анализы крови, мочи;
• пункция костного мозга;
• трепанобиопсия;
• УЗИ, рентген костей;
• МРТ;
• спиральная компьютерная томография;
• люмбальная пункция.

Из предложенного перечня методик врач выбирает наиболее целесообразные в конкретном случае исследования. При уточнении диагноза запрещено использование методик, связанных с введением контрастирующих веществ, поскольку в данном случае это очень опасно для почек.

Как лечить миеломную болезнь?

Для того, чтобы получить наилучшие результаты и повысить качество жизни пациента, гематологи ЦЭЛТ разрабатывают тактику лечения сразу же после постановки диагноза. Они руководствуются данными диагностических исследований и индивидуальными показаниями пациента. Если миелома развивается медленно, показана выжидательная тактика со внимательным наблюдением вплоть до периода повышения интенсивности симптомов.

После завершения курса лечения заболевание рецидивирует в течение следующих двенадцати месяцев. Каждая последующая ремиссия длится меньше предыдущей и достигается с большим трудом. Для того, чтобы продлить её, больному назначают поддерживающую терапию с применением препаратов интерферона «А». Полное выздоровление возможно лишь в 10% случаев.

В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на консультацию онлайн или обратившись к операторам нашей информационной линии. Являясь многопрофильной, наша клиника предлагает услуги отоларингологов высокой квалификации. Нашим пациентам доступна септопластика, благодаря которой они смогут повысить качество своей жизни.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

• Первичная консультация — 3 500
• Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Классификация

Среди плазмоклеточных опухолей выделяются:

• Множественная миелома.
• Плазмоклеточная миелома и ее варианты (асимптоматическая, плазмоклеточный лейкоз несекретирующая).
• Плазмоцитома.

По активности заболевание бывает:

• «Тлеющая» (бессимптомная). Данная форма не проявляется характерными для заболевания симптомами (нет очагов разрушения костей и поражения внутренних органов). М-компонент больше 30 г/л или же количество плазматических клеток в костном мозге больше 10%. Риск прогрессии в симптоматическую большой.
• Активная миелома. Отмечается активный рост опухоли, остеодеструкция, повышенная вязкость крови, появляются инфекционные осложнения.

По клинико-анатомической классификации множественная миелома бывает нескольких форм:

• Диффузная.
• Множественно-очаговая.
• Диффузно-очаговая форма.
• Преимущественно-висцеральная.

Множественная миелома (код по мкб-10 C90.0) имеет стадии, которые различаются по степени продукции патологического белка:

• I стадия. Низкая продукция М-белка (IgG меньше 30 г/л), масса опухоли до 600 г/м2, белок Б-Д меньше 4 г/с, нормальное строение костей или есть один очаг.
• II стадия. Масса опухоли 600-1200 г/м2 и скорость продукции М-комплекса средняя.
• III стадия. Низкий уровень гемоглобина, кальций повышен, поражения костей множественные, IgG больше 70 г/л, а белок Б-Д выше 12 г/сутки.

Заболевание крови миелома может протекать спокойно и симптоматически с поражением костей, подавлением костного мозга и почечной недостаточностью. Симптоматическая миеломная болезнь крови отличается высокой продукцией парапротеина и она соответствует «развернутой» картине заболевания и обязательно требует лечения. Нарушение функции почек всегда присутствует и в зависимости от уровня креатинина все больные делятся на три группы для определения прогноза.

Основные критерии заболевания:

• Выявление в костном мозге более 10% плазматических клеток или развитие плазмоклеточной опухоли.
• Наличие моноклонального иммуноглобулина, который продуцируется злокачественными клетками.
• Определяется он при электрофорезе белков крови. В практике ориентируются на значение 30 г/л IgG. необходимо контролировать уровень M-протеина постоянно, поскольку повышение его является фактором прогрессии.
• Нередко у больных моноклональный иммуноглобулин отсутствует, но отмечается снижение уровня гаммаглобулина в крови и при исследовании мочи отмечается выделение легких к-цепей.

При повреждении органов и тканей параллельно развиваются:

• Повышается уровень кальция.
• Нарушается функция почек (основной критерий повышение креатинина).
• Развивается анемия.
• Поражение костей (компрессия тел позвонков, лизис, переломы).

Поражение при миеломе носит диффузный и очаговый характер. При диффузной форме поражается только костный мозг, и эта форма выявляется в 24% случаев. Диффузно-очаговая форма множественной миеломы представляет собой смешанный вариант и сочетает наличие опухолевого роста в организме и поражение костного мозга. Данный вариант встречается чаще всего.

О несекретирующей миеломе говорят тогда, когда в костном мозге выявляются плазматические клетки и есть признаки поражения органов. Но при этой форме нет моноклонального белка в крови и моче, поэтому почечная недостаточность развивается редко.

Асимптоматическая форма или тлеющая. Для нее характерны следующие критерии: М протеин более 30 г/л, в моче 500 мг парапротеина или более 10% плазматических клеток в костном мозге. При этом нет поражений органов и костей, а также отсутствует амилоидоз. Лечение в данном случае не проводится, но больные наблюдаются раз в квартал (определяется парапротеин в крови и моче). Обычно промежуток до прогрессии заболевания составляет 4 года.

Плазмоцитомы — это плазмоклеточные опухоли. В зависимости от локализации бывают они костными (костная плазмоцитома) и экстрамедуллярными (поражаются мягкие ткани). Солитарная плазмоцитома представлена единичным очагом в кости или тканях (бывает, что продукция М-белка низкая). Диагноз костной плазмоцитомы устанавливается, если опухоль расположена в кости и нет других системных признаков. Заболевание чаще встречается у молодых лиц. Солитарные очаги располагаются в позвонках (плазмоцитома позвоночника) и трубчатых костях. Больных беспокоят боли в поврежденных костях и патологические переломы. При солитарной плазмоцитоме применяется рентгенотерапия. В 50% в течение 3 лет отмечается трансформация в множественную миелому.

Плазмоцитома кожи или экстрамедуллярная миелома кожи имеет благоприятное течение. Поражение кожи при экстрамедулярной миеломе встречается у 4% больных. В отличие от множественной миеломы плазмоцитома кожи протекает без поражения костного мозга и органов. Если отсутствует гиперкальциемия и не вовлекается костный мозг, то продолжительность их жизни может достигать 10 лет. Но имеются наблюдения, когда при кожной миеломе через несколько лет развивается системный миеломатоз. Также бывают противоположные случаи — миелома метастазирует в кожу из костного мозга. Данный факт рассматривается как неблагоприятный признак, и продолжительность жизни больных может составлять 1,5-12 месяцев.

Причины возникновения и группы риска

Точные причины, приводящие к возникновению данного заболевания, не выявлены. Предположительными этиологическими факторами считаются:

1. Ионизирующее излучение.
2. Длительный контакт с токсическими веществами.
3. Продолжительная антигенная стимуляция.
4. Инфицированность вирусом герпеса 8 типа.

Действие наследственного фактора для миеломы сомнительно, однако иногда она встречается у членов одной семьи.

К факторам риска для миеломной болезни относятся:

1. Возраст старше 40 лет (средний возраст больных — 65 лет).
2. Мужской пол.

Популярные вопросы про миелому

Можно ли вылечиться от миеломной болезни?

В настоящее время миелома костей считается неизлечимым, но достаточно хорошо контролируемым заболеванием с длительной ремиссией. Максимальные шансы на полное излечение дает пересадка костного мозга.

Как проявляется миеломная болезнь?

Множественная костная миелома проявляется патологическим разрушением костей, частыми переломами, ухудшением показателей крови и мочи (повышение содержания белка), а также работы почек. На рентгене она выглядит как множественные очаги деструкции, которые часто приводят к переломам. Пациент чувствует слабость, наступают параличи конечностей.

Сколько человек может прожить с миеломой?

В среднем после начала лечения пациенты живут 2–2,5 года. Максимум – до 10 лет.

Лечение

Подбор препаратов при миеломе и методика лечения выбираются в зависимости от стадии заболевания. Активная терапия назначается, когда болезнь развивается интенсивно, а опухоли увеличиваются в размерах. Назначают:

• пересадку костного мозга. Это наиболее эффективный способ вылечить данное заболевание;
• химиотерапию – прием препаратов, которые быстро избавляют организм от аномальных клеток. Результат этого метода оценивается не ранее, чем через 3 месяца;
• локальную лучевую терапию. При этом облучаются определенные части тела пациента. Метод эффективен, когда опухолевые узлы ограничены. Следует понимать, что в облученной зоне вероятность рецидива заболевания возрастает в 5 раз;
• восстановление нормального минерального и белкового обмена. Для этого применяются препараты кальция, витамина Д, стероиды;
• коррекция почечной недостаточности, восстановление нормальной функции почек;
• хирургические методики (по показаниям);
• экстракорпоральные методики, суть которых состоит в очистке крови специальными приборами (гемодиализ, плазмафарез, гемосорбция);
• переливание массы эритроцитов (необходимо при анемии, в том числе сопровождающейся коматозным состоянием);
• лечебная физкультура;
• прием иммуномодулирующих препаратов.