НЕсахарный диабет. Диабет с нормальным сахаром крови

Несахарный диабет – это нарушение водно-солевого равновесия, происходящее либо из-за недостаточной выработки гормона вазопрессина (антидиуретического), либо из-за болезней почек, при которых канальцы становятся нечувствительными к этому гормону. Заболевание имеет также другое название – мочеизнурение. Это состояние полностью соответствующее клинической картине. При этой болезни человек выделяет ненормально обильное количество мочи, отчего происходит обезвоживание, пациент испытывает постоянную жажду. Это редкое заболевание, которое в настоящее время чаще всего встречается в качестве осложнений нейрохирургических операций и непременно требует обращения к эндокринологу.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-эндокринолога.

• Первичная консультация — 3 500
• Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Причины мочеизнурения

Причины подразделяются на такие группы:

• центральные;
• почечные;
• аутоиммунные.

Причины центрального характера – это чаще всего опухоли или заболевания, разрушающие мозговые структуры (гипоталамус, гипофиз), в которых синтезируется антидиуретический гормон. Кроме опухолей, деструктивное действие может оказывать сифилитический, малярийный или туберкулезный процесс, когда очаги поражения располагаются в гипоталамусе или гипофизе. Нормальное функционирование этих частей нарушается при черепно-мозговой травме, операциях на головном мозге. Иногда мочеизнурение развивается вслед за перенесенным менингоэнцефалитом.

Почечные формы мочеизнурения бывают врожденными и приобретенными. Их вызывают болезни почек – почечная недостаточность, амилоидоз, инфекции, передозировка препаратов лития, избыточное содержание кальция в крови (гиперкальциемия). Врожденные – это медленная потеря зрения, сопровождающаяся мочеизнурением или синдром Вольфрама (этот синдром включает также сахарный диабет и глухоту, но могут проявиться не все составляющие).

Аутоиммунные причины заболевания заключаются в образовании антител к клеткам, вырабатывающим АДГ, при этом его концентрация в крови снижается.

Провоцировать мочеизнурение может и беременность, однако, в этом случае болезнь носит временный характер. Развивается чаще у женщин, имеющих проблемы с почками. Спустя некоторое время после родов здоровье, как правило, приходит в норму.

Механизм действия АДГ

Главный физиологический эффект вазопрессина заключается в стимуляции реабсорбции воды в собирательных канальцах коркового и мозгового слоев почек против осмотического градиента давления [6]. В клетках почечных канальцев АДГ действует через V2-барорецепторы (вазопрессиновые рецепторы 2-го типа), которые располагаются на базолатеральных мембранах клеток собирательных канальцев. Взаимодействие АДГ с V2-рецепторами приводит к активации протеинкиназы А, которая стимулирует встраивание белков водных каналов, в частности аквапорина-2, в апикальную мембрану клеток, что обеспечивает транспорт воды из просвета собирательных трубочек в клетку, и далее через находящиеся на базолатеральной мембране белки водных каналов (аквапорин-3 и аквапорин-4) вода транспортируется в межклеточное пространство, а затем в кровеносные сосуды. В результате моча выделяется концентрированной. При нормальной секреции АДГ осмолярность мочи всегда выше 300 мосм/л, может увеличиваться даже до 1200 мосм/л и выше. При дефиците АДГ осмолярность мочи ниже 200 мосм/л [4, 5].

Классификация

В соответствии с этиологией выделяют центральную и почечную формы болезни. При этом центральная подразделяется еще на 2 группы:

• идиопатическая или возникшая по неизвестной причине;
• симптоматическая, развившаяся после другого перенесенного заболевания.

Идиопатическая форма – это врожденное снижение количества продуцируемого гормона. Повлиять на этот процесс никак нельзя, и выздороветь тоже невозможно.

Течение симптоматической формы более благоприятное, после прекращения основного заболевания может прекратиться и мочеизнурение. Такие случаи бывают достаточно часто.

Симптомы

Основных симптомов несахарного диабета два:

• полиурия или обильное выделение мочи;
• полидипсия или неутолимая жажда.

Эти симптомы являются обязательными, а все остальные – дополнительными.

В норме взрослый человек выделяет в сутки не более 3 литров мочи. Количество может сокращаться в неблагоприятных условиях (жара, недостаток воды, лихорадка), это нормальная приспособительная реакция, при этом концентрация солей и удельный вес пропорционально растут тоже. Увеличение же количества суточной мочи – всегда проявление болезни.

Человек, больной несахарным диабетом, может выделять от 4 до 20 или даже 30 литров мочи в сутки. Чем меньше вырабатывается антидиуретического гормона, тем тяжелее протекает болезнь, тем больше мочи выделяется. Моча больных людей не имеет характерного соломенного цвета, запаха, концентрация солей низкая. Удельный вес ее (относительная плотность или количество растворенных солей и мочевины) тоже низкий, не более 1003 (норма удельного веса мочи у взрослых – от 1012 до 1025).

В норме из первичной мочи в канальцах почек вода всасывается обратно, а при мочеизнурении этого не происходит, выделяется все количество. Постоянные позывы мешают работать, отдыхать и вообще жить. Из-за постоянных походов в туалет человек не высыпается, становится раздражительным, рассеянным, вспыльчивым, неуравновешенным. Жажда мучает больного человека постоянно, количество выпиваемой жидкости примерно равно количеству отделяемой мочи.

У детей начало болезни иногда проявляется энурезом (ночным недержанием мочи), что должно послужить поводом к обследованию.

Несмотря на огромное количество поглощаемой жидкости, человек страдает от обезвоживания. Образуется мало слюны, слез и пота, кожа сухая, волосы и ногти ломкие. Артериальное давление почти всегда понижено из-за уменьшения объема циркулирующей крови. Снижается аппетит, присоединяется рвота и головная боль. В запущенных случаях развивается гипофизарная недостаточность, когда страдает выработка всех остальных гормонов гипофиза, что влечет за собой полиорганные нарушения.

Страдает половая функция: у женщин нарушается менструальный цикл, у мужчин – потенция.

Если человек не получает лечения или не восполняет количество потерянной жидкости, то обезвоживание заканчивается сгущением крови и коллапсом со всеми вытекающими негативными последствиями.

Последствия и осложнения

Хроническое течение заболевания и постоянный прием большого количества жидкости приводит к:

• обезвоживанию организма, вызывающему слабость, тахикардию, гипотензию, коллапс, нарушение реологических свойств крови;
• увеличению желудка в объеме и его опущению;
• изменению секреции желудочного сока и желчеобразования;
• присоединению клинических проявлений нарушений функции ЖКТ, включая уменьшение слюноотделения, отрыжку, боли в области эпигастрия, развитие гипоанацидного гастрита, запоров и колита, дискинезию желчевыводящих путей;
• расширению мочевика, мочеточников и лоханок почек;
• частым головным болям, бессоннице, судорогам, психомоторному возбуждению, а также снижению психических и умственных способностей.

Диагностика заболевания

Диагностика начинается с исследования свойств мочи: суточного количества, относительной плотности и осмолярности, по которой судят о концентрационной функции почек. Другие необходимые исследования, без которых невозможна полная диагностика:

• уровень калия и кальция крови;
• глюкоза крови натощак;
• АДГ крови;
• УЗИ и почек;
• биопсия почек (по показаниям);
• осмотр глазного дна;
• МРТ головного мозга.

Лечащий врач может назначить другие исследования, если подозревается недостаточность какого-либо органа. У детей желательно проводить психоневрологическое обследование, поскольку у них врожденные нарушения часто сочетаются с патологией этой сферы.

Для уточнения диагноза может быть назначено сухоядение на 10 или 12 часов. Если человек болен, то за это время вес тела может уменьшиться на 5% за счет потери жидкости.

Лечение несахарного диабета

Лечение зависит от формы и причины болезни. Симптоматическое мочеизнурение лечится устранением основной причины – удалением опухоли, воздействием на сифилис, малярию или туберкулез.

Для того чтобы облегчить работу почек, назначается диета, содержащая минимум животного белка. Взамен этого пища должна содержать много углеводов и жиров. Нужны крупы, овощи и фрукты, молочные продукты, натуральные соки и морсы. Еду готовят без соли, подсаливают уже на столе, при этом в день разрешается не более 5 г (чайная ложка) поваренной соли. Пить лучше не воду, а натуральные компоты или соки.

На время лечения назначается синтетический аналог антидиуретического гормона – препарат Десмопрессин. Лекарство выпускается в виде таблеток и назального спрея. Лечение начинают с капель в нос, подбирают нужную дозу, а далее переходят на таблетки. Дозировка подбирается индивидуально, суточное количество может быть разделено на 2 приема. Привыкания не наступает, полное разрушение препарата происходит в кишечнике. Лекарство назначается только после всестороннего обследования, имеются противопоказания.

По показаниям могут назначаться средства, которые опосредованно стимулируют выработку естественного АДГ: Хлорпропамид, Карбамазепин и другие.

Для уменьшения количества выделяемой мочи могут использоваться средства, содержащие сульфаниламидные группы. Особенно хорошо действует мочегонное средство Гидрохлортиазид. Лекарство уменьшает обратное всасывание натрия, взамен этого выводит гидрокарбонаты и фосфаты. Не изменяет кислотно-основное состояние. Усиливает выведение магния, уратов, задерживает в организме кальций. Все это приводит к тому, что количество выделяемой мочи у больных несахарным диабетом уменьшается, а концентрация ее растет.

Клинические примеры

Больная М. 40 лет. В возрасте 17 лет стала испытывать жажду, выпивала по 8 литров воды в сутки. Впервые обратилась к врачам в 2009 г., когда объем потребляемой жидкости превысил 12 литров, стала нарастать общая слабость и утомляемость. Диагноз несахарного диабета был поставлен на основании жалоб, в анализе мочи по Зимницкому объем суточной мочи – 8550 мл, относительная плотность мочи – 1002–1005 г/л. Пациентке был назначен препарат Пресайнекс в дозе 10 мкг 2 раза в сутки. При повторном визите через месяц пациентка отметила улучшение самочувствия, объем потребляемой жидкости снизился до 2500 мл. При контрольном анализе мочи по Зимницкому объем суточной мочи – 2350 мл, относительная плотность – 1006–1018 г/л. В дальнейшем титрация дозы не проводилась в связи с достигнутым терапевтическим эффектом препарата. За время наблюдения у пациентки отмечены острые респираторные вирусные инфекции, сопровождавшиеся отеком слизистой оболочки носа. Сублингвальное введение препарата в дозе 30 мкг в сутки было достаточным для устранения симптомов полиурии и полидипсии. Больной М. 19 лет. Диагноз несахарного диабета установлен в 14 лет после удаления герминомы пениальной области и курса химиолучевой терапии. Принимал Минирин 0,1 мг по 1 таблетке 3 раза в сутки. На фоне приема препарата отмечал боли в животе. По результатам проведенного обследования на фоне приема Минирина 0,3 мг/сут суточный диурез – 3 литра, относительная плотность мочи – 1003–1008 г/л. С мая 2010 г. переведен на интраназальное введение десмопрессина. Доза Пресайнекса составила 10 мкг 2 раза в сутки. На фоне приема препарата боли в животе не беспокоят. При контрольном анализе мочи по Зимницкому диурез – 2200 мл/сут, относительная плотность мочи в отдельных порциях составила 1012–1015 г/л. Дальнейшая титрация дозы не проводилась.

Больной Г. 56 лет. Первые признаки заболевания в виде жажды, полидипсии и полиурии до 5 литров в сутки наблюдались с 4–5-летнего возраста. При обследовании в 6-летнем возрасте выявлен несахарный диабет. У отца больного также наблюдались полиурия и полидипсия, но он никогда не обследовался и не лечился. В дальнейшем при обследовании у него также был выявлен несахарный диабет и назначено лечение хлорпропамидом 0,5 г в сутки. У дочери больного Г. с раннего возраста отмечены жажда и полиурия, после обследования у нее диагностировали несахарный диабет. Лечение десмопрессином (Адиуретин) привело к нормализации диуреза и относительной плотности мочи. В настоящее время пациент Г. переведен на препарат Пресайнекс 10 мкг 2 раза в сутки с ранее принимавшегося Минирина 0,2 мг 2 раза в сутки. Больной переведен на интраназальный десмопрессин в связи с неудобствами при приеме Минирина. Это было обусловлено 30–40-минутными интервалами между приемом препарата и приемом пищи, а также 2-часовыми интервалами между приемом пищи и приемом препарата, что затрудняло работу пациента, связанную с частыми командировками. На фоне приема препарата Пресайнекс 20 мкг/сут диурез – 2300 мл, относительная плотность мочи – 1006–1014 г/л.

Прогноз

Опасности для жизни несахарный диабет не представляет, поскольку заместительной терапией Десмопрессином можно пользоваться всю жизнь. При правильном лечении даже не страдает трудоспособность. Исключение – почечная форма у детей, поскольку основой служит анатомический дефект.

Врачи ЦЭЛТ готовы придти на помощь в любой день, обеспечивая пациенту полноценную жизнь. Если Вы или Ваши близкие столкнулись с таким заболеванием – запишитесь на консультацию к эндокринологу ЦЭЛТ.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

• Понедельник—пятница: 8.00—20.00
• Суббота: 8.00—18.00
• Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

• Шоссе энтузиастов или Перово
• Партизанская
• Шоссе энтузиастов

Схема проезда

Опыт ведения пациентов с ЦНД

В Эндокринологическом диспансере Департамента здравоохранения города Москвы под наблюдением находятся больные ЦНД. С таблетированной формы десмопрессина на интраназальный спрей были переведены 67 больных: 42 женщины и 26 мужчин в возрасте от 20 до 82 лет.

При переводе учитывалось, что прием 0,2 мг таблетированной формы десмопрессина эквивалентен 10 мкг десмопрессина, вводимого интраназально.

У подавляющего большинства пациентов доза перорального десмопрессина составляла от 0,2 до 0,6 мг/сут (рис. 1). При переводе на интраназальный спрей средние терапевтические дозы десмопрессина варьировались от 10 до 30 мкг/сут. У пациентов, получавших таблетированный десмопрессин в дозе от 1,0 до 1,8 г в сутки, кратность приема составила 8 раз, при переводе на интраназальную форму препарата компенсация заболевания была достигнута на дозе от 60 до 80 мкг/сут с кратностью приема 2 раза в день. Диапазон дозировок интраназального десмопрессина представлен на рис. 2. На фоне приема интраназальной формы препарата выраженных побочных эффектов не отмечено.