Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Одиночный очаг в легких (ООЛ) определяют как локальный участок уплотнения легочной ткани округлой или близкой к ней формы диаметром до 3 см [15]. Это международное определение отличается от традиционного отечественного представления о легочных очагах, источником которого является фтизиатрическая практика (в классификации туберкулеза легких размер очагов не превышает 1 см, а уплотнения большего размера определяются как инфильтраты, туберкуломы и другие виды изменений) [14, 15].

Патологические образования легких малого размера (до 2 см) в большинстве случаев выявляются при проведении компьютерной томографии грудной клетки, выполняемой по различным причинам [10, 11, 14, 16-18].

Некоторые характеристики объемных образований при КТ позволяют судить об их характере — доброкачественное или злокачественное, однако они не являются определяющими при постановке диагноза [19]. Также о характере образования можно судить по скорости его роста [20].

Между тем по результатам одного КТ-исследования часто трудно провести дифференциальную диагностику, требуются повторные исследования в динамике. При воспалительном процессе очаги исчезают через 1-2 мес. В случае атипичной железистой гиперплазии очаги не изменяются в течение нескольких лет. При аденокарциноме можно заметить увеличение размера и/или усиление плотности, а также сосудистую конвергенцию [11, 12].

Обнаруженные при таком обследовании очаговые образования в легочной ткани нередко остаются без внимания специалистов, что порой влечет за собой неутешительные результаты лечения этой категории больных.

Трудности точной диагностики очаговых образований легких хорошо известны — дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить между периферическим раком, доброкачественной опухолью (гамартохондрома и др.), туберкуломой, саркоидозом, метастатическими поражениями легкого [1-4, 6, 7, 10, 12].

По мнению С.В. Миллер и соавт. [8], диагностическая торакотомия является завершающим методом комплексного обследования больных с округлыми образованиями легких небольшого размера и обеспечивает действительно раннюю диагностику и своевременное хирургическое лечение. Следовательно, радикальное хирургическое вмешательство, предпринятое при округлом образовании в легком, генез которого неясен, является методом, позволяющим провести морфологическую верификацию ранней стадии злокачественной опухоли и выполнить органосохраняющую операцию.

Другие авторы считают, что в настоящее время не существует единого подхода к определению характера очаговых образований легких. Очевидно, что при высоком риске злокачественной опухоли оптимальный подход заключается в возможно более ранней морфологической верификации диагноза. В случае низкого риска злокачественного процесса более рационально проводить динамическое наблюдение [11].

Результатом этих действий может быть выделение группы пациентов с очевидно доброкачественным процессом, о чем свидетельствуют отсутствие динамики роста очага на протяжении 2 и более лет, наличие «доброкачественных» обызвествлений, включений жира (гамартома) или жидкости (киста) в очаге по данным КТ. В такой ситуации необходимо только наблюдение. Сюда же относятся случаи артериовенозных мальформаций и других сосудистых изменений, а также воспалительные процессы в легких (округлый туберкулезный инфильтрат, туберкулома, мицетома и др.), требующие специфического лечения [5, 9, 13].

Второй возможный результат — обнаружение признаков злокачественного процесса (очаг диаметром более 1 см с лучистыми неровными контурами, очаги по типу матового стекла и смешанного солидного типа, которые должны расцениваться как потенциально злокачественные), при которых необходима морфологическая верификация в условиях специализированного лечебного учреждения [12].

Ежегодно в России раком легкого заболевают свыше 63 тыс. человек, в том числе свыше 53 тыс. мужчин. У более 20 тыс. пациентов (34,2%) рак легкого выявляется в IV стадии, поэтому задача обнаружения злокачественных опухолей легких на ранних стадиях их развития чрезвычайно актуальна [2, 7, 8].

Угрожающим фактором при диагностике опухолей легких малого диаметра является их бессимптомность. Отсутствие жалоб, скудная клиническая картина заболевания, сложности с профилактикой и первичным выявлением очагов делают проблему образований легких до 2 см в диаметре актуальной для научных изысканий и практически значимой для сохранения здоровья и нередко жизни пациентов.

Общие сведения

Гамартома — это доброкачественное новообразование, которое может поразить любой орган. Заболевание крайне редко встречается у лиц женского пола, чаще всего гамартома диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет и у детей.
Структурно новообразование состоит из тканей органа, может содержать сосуды, фиброзные образования, хрящевую или жировую ткань. Гамартома имеет округлую форму, поверхность может быть гладкой или бугристой.

Бугристое доброкачественное новообразование закладывается в органе в период эмбриогенеза. Чаще всего патологический процесс выявляется в лёгочной системе, гипоталамусе, молочной железе. Крайне редко гамартома диагностируется в печени и селезёнке.

Патологическая анатомия

Макроскопически гамартома чаще всего округлой формы, поверхность ее мелкобугристая или гладкая, консистенция плотно-эластическая или плотная. Капсулы нет. Четкое отграничение от находящейся рядом ткани легкого. На разрезе опухоль имеет сероватый или серо-желтый оттенок, дольчатого вида. Опухоль включает очаги хряща и разделена фиброзными прослойками, часто находят включения извести (по данным книги «Торакальная хирургия: Руководство для врачей» под редакцией Бисенкова Л.Н.).

В части случаев удаленная из своего ложа гамартома распадается на отдельные дольки. Спресованные альвеолы образуют ложе опухоли. Между ними и опухолью отсутствует анатомическая связь, что объясняет возможность вылущивания гамартомы на операции.

Микроскопически определяют гиалиновый, а в редких случаях и эластический хрящ, имеющий атипичное строение, вокруг него находятся прослойки соединительной и жировой ткани. Также обнаруживают зоны обызвествления или окостенения. Иногда присутствуют лифоидные скопления, гладко-мышечные волокна, кистовидные полости, выстланные эпителием.

Патогенез

Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.

Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.

Вероятные последствия

Несмотря на доброкачественный характер, отсутствие своевременного удаления опасно злокачественной трансформацией, развитием обструктивной пневмонии, сегментарного или долевого ателектаза. В редких случаях гамартома интенсивно увеличивается, из-за чего возникают метастази в печени, позвоночнике и диафрагме.

Если запустить патологию, то гамартохондрома перерождается в хондросаркому, липосаркому, аденокарциному или фибросаркому. Эти злокачественные опухоли смертельно опасны для больного.

Классификация

Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.

Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:

• липоматозная (жировая);
• хондроматозная (хрящевая);
• фиброматозная (соединительная);
• лейломиоматозная (гладкомышечная);
• органоидная (несколько видов);
• ангиоматозная (сосуды).

В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.

Гамартома легкого

Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.

Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.

Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.

Гамартома гипоталамуса

Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.

Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.

Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.

Гамартома молочной железы

Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.

Гамартома печени

Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:

• мезенхимальная;
• гепатоцеллюлярная.

Классификация гамартомы печени по расположению в органе:

• приповерхностная;
• глубокая;
• подкапсульная.

Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.

Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:

• приступы тошноты;
• чрезмерная худоба;
• быстрая утомляемость;
• нестабильность стула (смена запоров, диареей и наоборот);
• слабость в мышцах.

Гамартома других органов

Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:

• селезёнка;
• сетчатка и радужка глаза (астроцитарная форма);
• нос (назальная форма);
• пищевод, желудок, толстый кишечник (пресакральная форма);
• сальные железы;
• лимфатические узлы;
• кожа бедра, ягодиц, рук, ног, лица (гамартома кожи);
• почечная система (ангиомиолипома).

1.Общие сведения

Медицинские термины, заканчивающиеся на «-ома» (липома, меланома, фибромиома и мн.др.), означают опухоль или, говоря точнее, неоплазию – не предусмотренное природой новообразование в каком-либо органе или ткани. Как известно, такие структуры могут быть злокачественными или доброкачественными; отличительные характеристики последних заключаются в том, что они сохраняют определенное клеточное сходство с тканью, из которой развиваются (при этом растут они значительно медленнее раковых опухолей), не обнаруживают тенденции к прорастанию в смежные структуры и не метастазируют, т.е. не создают новых очагов из своих клеток, распространяемых с током крови или лимфы.

Гамартома, или хрящевая опухоль, представляет собой доброкачественное образование, формирующееся в легком на этапе внутриутробного развития. Первые подробные клинические описания этой врожденной аномалии датированы началом ХIХ века, однако все они были сделаны по результатам посмертных исследований. Прижизненная диагностика гамартомы стала возможной лишь столетие спустя, с появлением первого из методов визуализирующей диагностики, т.е. рентгеноскопии и рентгенографии.

Помимо паренхиматозных легочных клеток, гамартома может содержать хрящевые, соединительные, жировые компоненты. Соответственно, классифицируют различные ее типы (липоматозная, фиброматозная и пр.) Форма обычно округлая, размеры варьируют от пяти до пятидесяти и более миллиметров. Тенденция к росту считается редкостью; согласно другим источникам, для гамартом очень медленный рост, напротив, типичен. Случаи малигнизации (озлокачествления) относятся к спорадическим, единичным феноменам.

Гамартомы составляют около 10% в общем объеме всех регистрируемых легочных новообразований и являются самой распространенной доброкачественной опухолью легких.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Причины гамартомы

Механизм развития новообразования связан с нарушением закладки органов во время внутриутробного развития. Патология может развиться под влиянием неблагоприятных факторов жизнедеятельности, из-за мутации генов либо на фоне наследственной предрасположенности.

Во время эмбрионального развития происходит нарушение процесса роста и деления клеток в органе, что приводит к спонтанному их разрастанию, неправильной дифференцировке. Рост новообразования начинается с момента рождения ребёнка и может несколько десятилетий никак себя не проявлять.

Причины гамартомы легкого

Гамартома лёгкого развивается на фоне порока развития лёгочной системы, связанного с нарушением закладки и формирования бронхолёгочных структур в период эмбриогенеза. Хрящевые, соеднительнотканные и гладкомышечные компоненты гамартомы лёгкого берут своё развитие и мезенхимы – зародышевой ткани. Вторично в патологический процесс вовлекаются эпителиальные структуры во время роста новообразования.

Предрасполагающими факторами также считаются генные мутации, генетическая предрасположенность, длительное воздействие негативных факторов (ионизирующее излучение, опасные химические вещества и т.д.).

Фиброзная гамартома у детей

Новообразование возникает в период внутриутробного развития. Точные причины фиброзной гамартомы до сих пор не изучены. Однако многие врачи связывают развитие патологии с наследственностью, генными мутациями и воздействием неблагоприятных фактов на эмбрион.

Симптоматика болезни:

• периодический кашель;
• слабая боль в груди;
• одышка;
• кровохарканье (проявляется при прогрессировании заболевания).

Опухоль, как правило, выявляется случайно после рентгена или обследования по поводу другого заболевания. Для уточнения диагноза врач может назначить УЗИ, МРТ, электроэнцефалографическое исследование и фибробронхоскопию.

Лечение фиброзной гамартомы у детей состоит из постоянного наблюдения врача, симптоматической терапии (при обострении симптомов) и оперативного вмешательства (при прогрессировании заболевания).

Симптомы гамартомы

Особенностью гамартомы является то, что патологический процесс очень длительное время никак себя не проявляет. Пациент обращается за медицинской помощью только тогда, когда неприятная симптоматика значительно ухудшает качество жизни. Например, при достижении опухолью гигантских размеров и сдавливании поражённого органа либо прилежащих тканей, что приводит к нарушениям в их работе.

Симптомы гамартомы лёгких:

• выраженная одышка;
• дискомфорт и болезненные ощущения за грудиной;
• кашель с гнойным или кровянистым отделяемым;
• болезненность во время вдоха и выдоха.

Симптомы гамартомы гипоталамуса в детском возрасте:

• плохая обучаемость, неусидчивость;
• нарушения памяти, мышления, внимания и двигательной активности;
• эпилептические припадки, судороги;
• потери сознания;
• чувство тревоги и беспокойства;
• эмоциональная нестабильность в виде вспышек агрессии или депрессии;
• раннее половое созревание;
• нарушения в работе эндокринной системы.

Симптомы опухоли гипоталамуса у женщин:

• гинекомастия;
• аменорея;
• галакторея;
• тиреотоксикоз;
• маточные кровотечения.

Симптомы гамартомы печени:

• нарушение пищеварения;
• потеря веса;
• запоры, диарея;
• периодически возникающее чувство голода;
• прощупывание опухоли или её выпячивание по достижении гамартомой больших размеров.

Клиническая симптоматика выражена крайне слабо.

Симптомы гамартомы молочных желёз:

• выпирание опухоли с боковой стороны молочной железы по достижении крупных размеров опухолью (косметический дефект);
• подвижность и безболезненность новообразования при прощупывании.

Гамартома может проявлять себя абсолютно по-разному в зависимости от специфики и функциональности поражённого органа. Новообразования в гипоталамусе и в лёгочной системе сопровождают пациентам специфической симптоматикой в течение длительного времени.

Гамартомы гипоталамуса и печёночной системы проявляют себя уже в детском возрасте. Опухоли в молочных железах и печени клинически себя проявляют очень слабо, и пациент длительное время находится в неведении об истинной причине неприятных симптомов.

Диагностика

Для выявления гамартохондромы проводится рентгенологическое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография легких и трансторакальная пункционная биопсия с последующим гистологическим изучением биологического материала.

Рентгенограмма с томограммой позволяют легко выявить одиночную гамартому незначительного размера округлой формы с четкими границами и периферическим расположением. Поверхность дефекта гладкая или холмистая.

Заболевание делится на несколько рентгенологических вариантов – тени средней и высокой интенсивности с уплотнением в центре, гомогенной структуры. При крупных дефектах легочный рисунок усиливается благодаря сближению ветвей бронхов и кровеносных сосудов.

Эндоскопическая бронхоскопия применяется лишь при эндобронхиальной локализации опухоли. Чтобы подтвердить доброкачественный характер гамартохондромы, проводят гистологическое обследование кусочка новообразования, полученного при проведении торакотомии, трансторакальной пункционной биопсии или торакоскопии.

Взятый материал содержит незрелую хрящевую ткань, эпителиальные клетки, незначительные соединительные структуры и жировые капли.

Во время динамического наблюдения в течение продолжительного периода за опухолью выявляется или исключается крайне медленное увеличение образования.

Важно отличить заболевание от различных новообразований легких злокачественного характера, метастазов рака других органов, кистозных поражений или истинных доброкачественных патологий. При гамартохондроме пациенту следует проконсультироваться с пульмонологом, онкологом, фтизиатром и торакальным хирургом.

Анализы и диагностика

Любое новообразование вызывает определённое беспокойство, особенно, если неизвестна его истинная природа. Определённые диагностические методы исследования позволяют определить точную локализацию и характер опухоли.

При осмотре больного доктор обращает внимание на такие факторы, как:

• выраженность рефлексов;
• чувствительность кожных покровов;
• полноценность работы вестибулярного аппарата;
• мышечный тонус, удержание равновесия, правильная координация движений.

В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализы для определения уровня половых гормонов.

Инструментальные методы диагностики гамартомы:

• рентгенография (при патологии лёгочной системы);
• ультразвуковое исследование (при подозрении на новообразования в молочных железах, органах брюшной полости);
• фибробронхоскопия (при подозрении на патологию в лёгких);
• МРТ или КТ (диагностический поиск в гипоталамусе).

Различные методы исследования позволяют определить точную локализацию новообразования. Довольно часто диагностический поиск бывает затруднён из-за маленьких размеров патологического очага, а также из-за расположения аномального узла внутри органа (гипоталамус, лёгкие) и схожести клеточного состава опухоли со здоровыми тканями органа.

Какой метод диагностики гамартомы легких выбрать: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

• Рентгенография,
• КТ.

Что покажет рентген грудной клетки при гамартоме

• Солитарный узел округлой формы, различных размеров (обычно <4 см), с ровными или зазубренными, четко очерченными границами, имеющий дольчатое строение, без реакции со стороны окружающей ткани
• Обыч­но располагается на периферии (в 90% случаев; очень редко — эндобронхиально)
• Примерно в 15% случаев гамартомы легкого содержат очаги обызвествления, на­поминающие по форме «воздушную кукурузу».

Что покажут снимки КТ грудной клетки при гамартоме

• Изменения такие же, как при рентгенографии
• Высокая чувствитель­ность КТ позволяет выявить обызвествление содержащихся в гамартоме хрящей и жира.

Отличительные признаки

• Узел с ровными, четко очерченными краями, содержащий очаги обыз­вествления, которые напоминают по форме «воздушную кукурузу», и не вызывающий реакции со стороны окружающей ткани.

Лечение гамартомы

Тактика лечения во многом зависит от расположения новообразования, его размеров и объёма, а также клинической симптоматики.

При маленьких размерах опухоли и слабо выраженной клинической картине достаточно регулярного медицинского наблюдения. Однако чаще всего лечение гамартомы направлено на удаление опухоли.

Лечение гамартомы лёгких

• при периферической локализации новообразования проводится выскабливание либо частичная резекция поражённого органа;
• при расположении патологического узла около корня лёгкого либо в его глубине, а также при выявлении сразу нескольких узлов прибегают к удалению доли легкого. В некоторых случаях необходимо полное удаление органа;
• при повреждении бронхов хирургическое лечение проводится с помощью криодеструкции, электрокоагуляции, лазера. Цель – удаление патологического участка с максимальным сохранением собственных здоровых тканей.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Новообразование в головном мозге представляет особую опасность, что требует назначения своевременного и грамотного лечения. Терапия может проводиться медикаментозно либо хирургически в зависимости от диаметра опухоли.

Лекарственная терапия позволяет уменьшить выраженность негативной симптоматики, устранить судорожный синдром. Также к медикаментозной терапии прибегают перед оперативным вмешательством.

Современная медицина позволяет посредством радиохирургического лечения избежать избыточной травматизации головного мозга во время удаления новообразования. С помощью томографа оперирующий врач следит за направлением радиационного пучка. Данная методика пользуется очень большой популярностью, т.к. позволяет избежать трепанации черепа и максимально сохраняет ткани головного мозга. Радиохирургическое лечение особенно актуально у пациентов с высоким риском развития осложнений и находящихся в тяжёлом положении.

Лечение гамартомы другой локализации

При поражении гамартомой других органов и тканей чаще всего прибегают к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство необходимо в первую очередь для проведения дифференциальной диагностики выявленного новообразования (например, при поражении молочных желёз).

Лечение

Поскольку диагноз окончательно можно поставить только после проведения гистологического исследования удаленной гамартомы, основным методом терапии является хирургический, то есть операция. Субплеврально расположенные гамартомы удаляют путем простого вылущивания с предыдущим надсечением плевры над ними и кортикального слоя лёгкого. В последние годы эту операцию проводят, используя видеоторакоскопические методики, избегая травматичных разрезов.

При эндоброхиальном расположении гамартомы в части случаев прибегают к эксцизии опухоли при фибробронхоскопии. Если есть значительные противопоказания к проведению операции, врач может назначить только длительное диспансерное наблюдение.

Профилактика

В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.

Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.

Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.

Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.

Результаты

Были выполнены 85 лобэктомий, 10 сегментэктомий, 3 энуклеации гамартохондромы и 1 краевая резекция. Распределение операций по нозологическим группам содержится в таблице 4.

Таблица 4. Структура выполненных операций

Особенности выполнения робот-ассистированных операций при туберкулезе легких

Одним из главных условий выполнения операций при туберкулезе легких было наличие адекватного предоперационного курса противотуберкулезной химиотерапии с учетом данных Национальных клинических рекомендаций 2.

На этапе освоения техники операций в числе первых вмешательств была краевая резекция легкого, выполненная по относительным (социальным) показаниям при субплевральном расположении туберкулемы в верхней доле правого легкого. При этом дальнейшее использование робот-ассистированного четырехпортового доступа при минимальных изменениях в легких было признано нецелесообразным с учетом отсутствия преимуществ перед рутинной ВТС.

Робот-ассистированные сегментэктомии при туберкулезе также выполнялись в период кривой обучения. Время операции при сегментэктомиях составило от 65 до 320 минут, интраоперационная кровопотеря — от 10 до 200 мл. Из 8 операций в 2 случаях была выполнена конверсия доступа: во время резекции 1–2 сегментов правого легкого из-за кровотечения (объем — 1200 мл), вызванного двукратным непрошиванием межсегментарной границы сшивающим аппаратом, и во время резекции 1–2 сегментов левого легкого для зашивания бронхонодулярного свища кульминального бронха, образовавшегося при удалении увеличенного лимфатического узла. В этой группе пациентов наблюдалось одно хирургическое осложнение — замедленное расправление оперированного левого легкого, что потребовало выполнения редренирования плевральной полости.

Наиболее распространенной операцией при туберкулезе была робот-ассистированная лобэктомия. Общее время вмешательства составило от 85 до 380 минут, интраоперационная кровопотеря — от 20 до 500 мл. Частота серьезных хирургических осложнений равнялась 13,3% (10 пациентов). В структуре осложнений преобладали продленный сброс воздуха по дренажам и ателектаз, потребовавший проведения санационной фибробронхоскопии.

Основными особенностями выполнения анатомических резекций легких при туберкулезе являются фиброзные изменения элементов корня легкого, наличие спаечного процесса в плевральной полости и кальцинированные бронхопульмональные лимфатические узлы.

В исследуемой группе у 67 из 84 (79,8%) пациентов были зарегистрированы плевролегочные сращения, у 5 из них (7,5%) — тотальное заращение плевральной полости. У 10 пациентов потребовалось выделение легкого в экстраплевральном слое на ограниченном участке (как правило, в верхушке плевральной полости). При этом только в одном случае была выполнена конверсия в боковую торакотомию — при наличии париетальной шварты толщиной более 1 см, когда невозможно было сформировать свободное пространство, достаточное для работы робота.

В большинстве вмешательств при использовании робот-ассистированного доступа удавалось безопасно обработать элементы корня легкого, несмотря на перибронхиальный и периваскулярный фиброз в корне легкого. При проведении лобэктомий у 2 больных возникла необходимость в конверсии доступа. В первом случае это был пациент с прикорневым расположением каверны и лимфаденопатией прикорневых лимфатических узлов, когда невозможно было найти безопасный слой диссекции артерий верхней доли левого легкого. Второму пациенту потребовалось выполнение экстренной конверсии доступа в связи с повреждением передней стенки легочной артерии слева в процессе диссекции верхнедолевого бронха.

При одностороннем туберкулезе легких робот-ассистированная резекция являлась основным этапом. После нее пациенту возобновлялась противотуберкулезная химиотерапия с коррекцией в соответствии с данными о лекарственной чувствительности МБТ, полученной из операционного материала.

При двустороннем туберкулезе робот-ассистированная резекция легких выполнялась как один из этапов хирургического лечения: у одного пациента в сочетании с клапанной бронхоблокацией на противоположной стороне; у пяти — в сочетании с мини-инвазивными анатомическими резекциями контралатерального легкого. Конверсий доступа в этой группе не требовалось. Послеоперационные осложнения были зарегистрированы у половины пациентов и включали в себя продленный сброс воздуха (2 случая) и тромбоз вены язычковых сегментов после резекции С1–3 левого легкого (что потребовало выполнения повторной операции видеоторакоскопическим доступом по типу верхней лобэктомии слева).

Все пациенты были выписаны для продолжения лечения в терапевтический стационар/санаторий в удовлетворительном состоянии без признаков активного туберкулезного воспаления.

Особенности робот-ассистированных резекций легких при врожденных пороках развития легких

На этапе освоения методики робот-ассистированного доступа в 2013 г. первые операции выполнялись, в том числе с лечебно-диагностической целью, у пациентов с периферическими новообразованиями. При этом было проведено прецизионное удаление гамартохондром у 3 больных (рис. 2).

Рис. 2. Эндофотограмма вылущенной гамартохондромы. Фото авторов

Время операции составило от 175 до 230 минут при отсутствии значимой кровопотери (менее 10 мл). Одна конверсия доступа была выполнена при невозможности выявить зону патологических изменений в ходе инструментальной пальпации. В дальнейшем робот-ассистированный доступ при этой патологии не использовался ввиду отсутствия значимых преимуществ перед рутинной ВТС.

Одну операцию провели при кистозной гипоплазии верхней доли левого легкого (продолжительность — 155 минут, кровопотеря — 10 мл). Особенностью был выраженный спаечный процесс в верхних отделах левой плевральной полости. При этом преимущества робот-ассистированного доступа позволили выполнить прецизионный пневмолиз в экстраплевральном слое без вскрытия кист легкого.

Три пациентки были оперированы по поводу внутридолевой секвестрации легкого. В 2 случаях имелось вторичное инфицирование нетуберкулезной микобактерией, что потребовало проведения предоперационного курса антибиотикотерапии. В 2 случаях была выполнена нижняя лобэктомия слева, в одном — нижняя лобэктомия справа. Количество аберрантных сосудов, идущих от брюшной аорты, составляло от 1 до 3 (рис. 3).

Рис. 3. Предоперационная спиральная компьютерная томограмма органов грудной полости. Фото авторов. A, B — аксиальная проекция. C — фронтальная проекция. D — сагиттальная проекция. Примечание. Стрелкой указаны секвестр и аберрантный сосуд

Общее время операции составило 130–515 минут. Главной особенностью были прецизионная диссекция нижней легочной связки и прошивание/клипирование аберрантного сосуда (рис. 4).

Рис. 4. Этапы робот-ассистированной лобэктомии при внутридолевой секвестрации. Фото авторов. A, B, C — выделение и обработка аберрантных сосудов. D — выделение нижней легочной вены. E — выделение артерии нижней доли. F — выделение нижнедолевого бронха

Послеоперационных осложнений, требовавших дополнительных инвазий, не было. В одном случае отмечался продленный сброс воздуха по дренажам (более 5 дней), прекратившийся самостоятельно. По результатам бактериологического исследования препарата был скорректирован курс антибиотикотерапии у пациентов с сочетанием врожденного порока развития легкого и микобактериальной инфекции. Фото препарата представлено на рисунке 5.

Рис. 5. Операционный препарат. Фото авторов. A, B — вид на разрезе. C — общий вид препарата сзади. D — общий вид препарата спереди. Примечание. Стрелкой указан секвестр

Особенности робот-ассистированных резекций легких при хронических неспецифических заболеваниях легких

При локализованных бронхоэктазах и хронических абсцессах были выполнены 6 лобэктомий и 2 сегментэктомии. Длительность операции составила от 95 до 380 минут, операционная кровопотеря — 10–220 мл. Во всех случаях был выявлен спаечный процесс. Кроме того, главной особенностью операции при данных патологиях являлась необходимость тщательной обработки гипертрофированных бронхиальных артерий (рис. 6).

Рис. 6. Этап обработки бронхиальной артерии при нижней лобэктомии справа по поводу бронхоэктатической болезни. Фото авторов. А — выделение бронхиальной артерии. В — клипирование бронхиальной артерии. Примечание. RLLB — бронх нижней доли правого легкого; стрелкой указана гипертрофированная бронхиальная артерия

Единственная конверсия была выполнена по экстренным показаниям в связи с тракционным надрывом передней стенки левой легочной артерии у пациентки с бронхоэктазами в месте интимного прилежания увеличенных лимфатических узлов (ранее пациентке были проведены курс лучевой терапии на область молочной железы в связи со злокачественным новообразованием, а также многократные курсы неспецифической антибиотикотерапии по поводу обострения неспецифической инфекции). Хирургическое осложнение было зарегистрировано также у одной пациентки — продленный сброс воздуха по дренажам, потребовавший редренирования плевральной полости.

Последствия и осложнения

Гамартома характеризуется постепенным разрастанием. Для новообразования характерен крайне медленный рост, поэтому пациенты длительное время не предъявляют никаких жалоб. Осложнения могут возникнуть при чрезмерном разрастании опухоли. Увеличиваясь в размерах, гамартома нарушает работу не только самого органа, в котором находится, но и в близлежащих органах и тканях из-за сдавливания.

При расположении гамартомы в лёгких ущерб может быть нанесён бронхиальному дереву, просвет которого сдавливается под воздействием разрастающихся тканей опухоли. При выявлении множественных узлов перед врачом стоит очень важная задача – исключить редкую генетическую патологию – болезнь Коудена, для которой характерно образование опухолей и в других внутренних органах и тканях.

Опасность кроется в риске озлокачествления, которая сопровождается появлением папиллом и бородавок на слизистых оболочках и кожных покровах.

Если гамартома гипоталамуса располагается в промежуточном мозге, то у пациента могут возникать психические расстройства, потеря сознания, неадекватное поведение, судорожная активность.

Если гамартома располагается в печени, то может возникнуть внутреннее кровотечение при прорастании и разрыве новообразования. При ускоренном росте гамартомы печени и наполнении её содержимого кистозным составляющим, высок риск развития рака.

При гамартоме молочной железы также крайне важно провести своевременную дифференциальную диагностику для исключения рака молочной железы.

Инструментальная диагностика

Обязательно проведение рентгенографии. Гамартома видна как одиночная (или множественная) шаровидная тень (солитарных лёгочных узлов), имеющая четкие, чуть волнистые контуры. При дольчатом строении опухоль имеет бугристые очертания. Типичны известковые включения, которые локализируются как отдельные зерна или центральный конгломерат.

Тень в центре опухоли часто более интенсивная, чем тень краевых отделов, что позволяет говорить о том, что это именно гамартома, а не другая опухоль. Легочный рисунок вокруг образования в частых случаях без изменений. Иногда может быть обнаружен ободок по периферии (ложе опухоли). В корне легкого изменений нет, нет также плевральных реакций. В каком бы отделе легочной ткани гамартома не локализировалась, ее длинная ось во всех случаях направлена в сторону корня легкого. Если проводить длительное динамическое наблюдение, можно отметить, что в размерах гамартома меняется очень медленно, но интенсивность известковых отложений часто прогрессирует.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми и косвеными признаками. Прямые — это сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами, выявляемыми на рентгеновской томографии. Косвенные проявления — это гиповентиляция, ателектаз и другие признаки, которые говорят о нарушении бронхиальной проходимости.

Фибробронхоскопия

Эндобронхиальная гамартома может локализироваться в области бронхиальной «шпоры» или на стенках бронхов. Форма конусовидная и гаровидная, оттенок белесый, основание широкое. Слизистая оболочка, покрывающая гамартому, без изменений. Инструментальная пальпация выявляет каменистую плотность, что приводит к трудности при взятии материала для биопсии из опухоли.

Прогноз

Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.

Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.

Хондроматозная гамартома легкого

Гамартома легкого – врожденная доброкачественного опухоль, состоящая из ткани легкого, сосудистых структур и хрящей. Выделяют три вида заболевания: эндобронхиальная гамартома, передняя периферическая и задняя периферическая.

В большинстве случаев симптомы слабо выражены. Как правило, диагноз ставится по результатам МРТ или рентгенографии. Иногда больной может жаловаться на кашель, небольшую одышку и боль в области груди. Диагноз ставится с учетом анамнеза, общего состояния и результатов инструментальных исследований. К дополнительным методам обследования относится пункция, позволяющая определить статус опухоли, и биопсия. В отличие от билиарной гамартомы печени диагноз «хондроматозная гамартома легкого» ставится в три раза чаще.

Классификация болезни

Клиницистам известно несколько классификаций гамартомы. Например, разделение по преобладающей ткани предполагает существование следующих типов опухоли:

• хрящевая или хондроматозная гамартома — наиболее распространенный вид (диагностируется в 50 % случаев);
• жировая или липоматозная;
• бронхиальная, гладкомышечная или лейомиоматозная;
• мышечная или фиброматозная;
• сосудистая или ангиоматозная;
• смешанная или органоидная.

По количеству гамартомы бывают:

• единичными;
• множественными — встречаются крайне редко.

В зависимости от локализации появления бывает:

• периферическая или паренхимальная гамартома — наиболее часто локализуется в области правой доли легкого;
• эндобронхиальная гамартома или расположенная в стенках бронхов — встречается в единичных случаях, локализуется в мелких бронхах;
• внутрилегочная гамартома — может образовываться в прикорневой, срединной или кортикальной зоне легкого;
• субплевральная гамартома — располагается на поверхности, часто в области верхушки легкого.

По степени выраженности клинических признаков клиницисты выделяют несколько степеней тяжести течения:

• легкая — обладает бессимптомным течением;
• среднетяжелая — симптомы имеют скудное проявление, реже полностью отсутствуют;
• тяжелая — характеризуется ярко выраженной симптоматикой, что обусловлено ростом новообразования и компрессией окружающих тканей.

Патогенез заболевания

Гамартома в легком образуется на 4-ой — 6-ой неделе развития плода. Из-за не выявленных до конца причин в структуру органов дыхания вовлекаются зачатки гладкомышечной, хрящевой, сосудистой и других структур. То есть добавляются несвойственные органам дыхания составляющие, которые относятся к совершенно другим органам.

Обычно рост крайне медленный. Мелкие узелки увеличиваются вместе с развитием дыхательной системы. Зафиксированы случаи резких скачков усиленного аномального деления клеток во время гормональных сбоев, в том числе и в переходном возрасте.

Лечение патологического состояния

Медикаментозного лечения уплотнения в легких не существует. Неэффективны и физиопроцедуры, они могут катализировать нежелательный рост опухоли. По той же причине запрещено использовать рецепты народной медицины.

Важно поддерживать то состояние (гормональный фон), с которым пациент попал к пульмонологу. Иначе будет спровоцирован бесконтрольное развитие уплотнения.

Если гамартома мешает функции органов дыхательной системы ,а тем более переросла в онкологическое заболевание, врачи принимают решение о хирургическом ее удалении.

Операцию проводят с помощью эндоскопа, малоинвазивного радикального способа, если опухоль мала. Если она достигла внушительных размеров, хирурги проводят торакотомический тип операции (открытый делают надрез грудной клетки).

Врачи иссекают опухоль и удаляют ее полностью. Если пострадали органы, то например, из-за сдавливания нарушен кровоток, принимают решение о частичной или локальной резекции долей легких.

Если образование не мешает и не представляет угрозы, пульмонологи и хирурги занимают выжидательную позицию. Оперативное вмешательство на органы дыхания без причин нежелательно. Если пациент принял решение об удалении дефекта, резекцию проводят.

Что важно знать о гамартоме?

Что такое гамартома легких знают только 7% населения, которое не относится к медицине. Патология включена в МКБ-10, относится к коду D14.3 (Доброкачественные новообразования бронхов и легкого).

Это округлое образование, четко выделяющееся на фоне легочной ткани. По виду напоминает гладкое, иногда бугристое, возвышение бело-серого оттенка. В разрезе напоминает капсулу с вязким полупрозрачным содержимым, ярко выраженными прослойками и желтоватыми пятнами. Консистенция плотная.

Состоят такие капсулы не только из легочной ткани. Вовлекаются гладкомышечная, жировая, сосудистая, соединительная и хрящевая. В 5% случаев при биопсии специалисты обнаруживают костную ткань. Обычно какая-то одна из составляющих преобладает над другими.

Гамартома образуется на поверхности легочных тканей или в их толще. Развитие происходит иногда суплеврально, то есть под оболочкой плевры. Участок под ней заменен на соединительную ткань по причине различных патологий и травм дыхательного органа.

Размеры опухоли редко достигают 12 см, чаще узелки в диаметре составляют не более 3 см. Гамартома — солитарное (одиночное) образование, но зафиксированы и ситуации, когда у пациентов обнаруживалось до 15 мелких очагов аномального развития.

Новообразование отличается беспорядочным развитием. Практически не мелангизирует в другие органы и только в 3% переходит в стадию злокачественного.

При вопросе, что такое гамартома легкого, еще в 1980-х годах пульмонологи отвечали, что это — смертельно опасное заболевание. Однако при исследовании, экспериментальным путем доказано – опухоль редко приводит к снижению уровня жизни пациента.

Причины болезни

Среди всех доброкачественных новообразований данной локализации гамартома легкого встречается в среднем в 60 % случаев. В большинстве ситуаций болезнь диагностируется у лиц в возрасте от 30 до 50 лет. Стоит отметить, что мужчины подвергаются заболеванию в несколько раз чаще женщин.

В настоящее время механизмы и причины появления гамартомы легкого остаются неизвестными. Многие специалисты из области пульмонологии считают, что такая опухоль — порок развития, возникающий на фоне нарушения закладки внутренних органов на этапе эмбриогенеза.

Основные факторы риска:

• отягощенная наследственность;
• необъяснимые генные мутации;
• длительное влияние на организм родителей мутагенов, к которым относятся химические и ядовитые вещества, и ионизирующего излучения;
• тяжелые отравления и интоксикации;
• бесконтрольный прием будущими родителями медикаментов, обладающих тератогенным действием.

Причины, на фоне которых происходит увеличение размеров опухоли на протяжении жизни человека, не установлены.

Несмотря на то, что образование включает хрящевые и сосудистые, жировые и фиброзные структуры, его компоненты идентичны составляющим частям здорового легкого. Отличиями выступают иная степень дифференцировки и неправильное расположение.

Подобное новообразование левого или правого легкого имеет такие характеристики:

• напоминает узел, окруженный капсулой (реже без нее);
• четкая ограниченность от здоровых тканей;
• оттенок — серый или желтоватый;
• плотно-эластичная консистенция;
• дольчатая структура с фиброзными прослойками;
• объемы могут варьироваться от 1 до 12 сантиметров, но часто размеры составляют 5 сантиметров;
• в состав могут входить железистая ткань, лимфатические клетки и сосуды, костные включения, не исключено наличие известковых и кистообразных частиц.

Факторы малигнизации гамартомы легкого клиницистам не известны, однако отмечается, что перерождение развивается крайне редко — шанс на развитие онкологического процесса очень низкий.

Симптомы

Признаки гамартомы замечают, когда она уже достигла внушительных размеров. Симптомы появляются, если новообразование появилось на внутренней стенке бронха.

Клиническая картина опухоли такая:

• появляется одышка, сначала при физических нагрузках, а затем и в состоянии покоя;
• чувство инородного предмета при вдохе;
• сухой кашель или попытки откашляться;
• болевые ощущения в месте образования.

При росте уплотнения наблюдается частичное или полное нарушение функции дыхания. Кашель влажный, мокрота вязкая, желтоватая. В случае осложнений добавляется кровохарканье, гнойные выделения.

Прогноз патологии

Рецидивирует опухоль редко, зафиксировано всего 7% случаев повторного развития уплотнения после хирургического вмешательства. Сразу после удаления уплотнения рекомендовано регулярное обследование у пульмонолога в течение 2-5 лет. Гамартома иногда носит скрытый характер, когда даже после диагностических исследований сразу не видна.

Мучительная симптоматика проходит сразу после восстановления в постоперационный период. Роль играет сохранение врачами большей части органов дыхания. При удалении из легочной ткани только опухоли, пациент быстро восстанавливается. Но если была проведена резекция доли, уровень жизни ухудшается.

Важно вовремя узнать, что такое гамартома легких и проходить обследования, прислушиваться к организму. Так можно избежать осложнений.

Автор: Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Лечение болезни

Лечение гамартомы носит только хирургический характер. Единственное исключение — гамартомы небольших размеров, до 2,5 сантиметра. В таких случаях клиницисты занимают выжидательную тактику: пациент находится под постоянным наблюдением пульмонолога, что может длиться годами.

В остальных ситуациях необходимо проведение операции. Показания к хирургическому вмешательству:

• одиночное новообразование, по размерам превышающее 2,5 сантиметра;
• рост гамартомы;
• невозможность устранить симптомы медикаментозным путем;
• сомнение клинициста касательно доброкачественности образования;
• сильнейшие психические переживания по поводу присутствия у человека подобной опухоли.

Хирургическое вмешательство может быть выполнено несколькими способами:

• сегментарная или краевая резекция легкого;
• вылущивание опухоли;
• удаление пораженной легочной доли;
• бронхотомия с иссечением узла;
• окончатая или циркулярная резекция бронха;
• полное иссечение пораженного легкого.

Схема резекции легкого

В некоторых случаях удаление может быть произведено малоинвазивными методами:

• выпаривание высокоэнергетическим лазером;
• применение электрокоагуляционной петли;
• криодеструкция;
• аргоноплазменная коагуляция.

На выбор врачебной процедуры оказывают влияние размеры и расположение новообразования.

Лечение гамартомы народными средствами не осуществляется, более того — противопоказано, так как может спровоцировать рост опухоли.

Симптомы болезни

Здоровое легкое и гамартома

В большинстве ситуаций гамартома легкого отличается длительным и бессимптомным течением. Опухоль обнаруживают совершенно случайно во время профилактического прохождения рентгенографии или на вскрытии.

Указать на развитие подобной аномалии могут несколько симптомов, среди которых:

• сильный кашель — на начальных этапах болезни непродуктивный, но чем более усугубляется проблема, тем больше выделяется мокроты, которая может иметь слизистую или гнойную консистенцию;
• кровохарканье;
• одышка, возникающая после длительной физической активности;
• хрипы при дыхании;
• локальный дискомфорт в области грудной клетки;
• признаки бронхита и воспаления легких.

Множественные гамартомы приводят к возникновению триады Карнея, которая может сочетаться с лейомиобластомой желудка и параганглиомой. Новообразования чреваты развитием Кауден-синдрома, когда происходит формирование множественных доброкачественных образований на внутренних органах, что нередко становится причиной развития таких видов рака:

• молочных желез;
• пищеварительной системы;
• мочеполовых органов;
• щитовидной железы.