Болезнь Меньера: признаки, симптомы, диагностика и лечение болезни Меньера в Москве

Болезнь Меньера — заболевание внутреннего уха невыясненной этиологии. Во время приступа болезни наблюдается шум в ушах, головокружение и потеря слуха. Продолжительность вестибулярных кризов колеблется от нескольких минут до нескольких суток и может сопровождаться тошнотой, рвотой, повышением потоотделения и нарушением равновесия. Прогноз благоприятный, однако повторные приступы мучительны для больного и приводят к снижению трудоспособности.

Основная цель лечения Болезни Меньера заключается в купировании и профилактике приступов. При неэффективности консервативной терапии больным показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Меньера: причины

В настоящее время основной причины болезни Меньера не существует. Для лучшего понимания механизма развития заболевания кратко рассмотрим анатомию и физиологию внутреннего уха.

Анатомия и физиология внутреннего уха

Анатомически орган слуха состоит их трех частей:

Наружное ухо включает наружный слуховой проход и ушную раковину;
Среднее состоит из слуховых косточек, Евстахиевой трубы и барабанной полости;
В состав внутреннего уха входит сенсорный аппарат органа слуха и равновесия. Вестибулярный анализатор состоит из преддверия улитки и полукружных каналов. Слуховой анализатор располагается в улитке. Улитка это костный, спирально извитой канал, суживающийся от основания к верхушке. Внутри костного канала имеется перепончатый лабиринт, полностью повторяющий строение первого. Перепончатый лабиринт заполнен эндолимфой, костный перилимфой. Перилимфа по составу сходна с цереброспинальной жидкостью так как сообщается с подпаутинным пространством мозга. Улитка содержит три отдела: вестибулярную, среднюю и барабанную лестницы. Вестибулярная от средней лестницы отделена Рейснеровой перегородкой, средняя от барабанной – основной мембраной. Рождение нервного импульса обеспечивается деятельностью клеток Кортиева органа. Это скопление нервно-эпителиальных элементов на базилярной мембране. Клетки Кортиева органа воспринимают и трансформируют слуховые раздражения в сигнал для головного мозга.

Образование звука происходит благодаря прохождению воздуха по ушной раковине на барабанную перепонку, что приводит в движение слуховые косточки. Колебания косточек вызывают перемещение пери, затем и эндолимфы. Это в свою очередь возбуждает слуховые рецепторы и рождается нервный импульс, направляющийся в центр слуха коры головного мозга.

Механизм развития

Болезнь Меньера также именуют как эндолимфатический гидропс. Второе название обозначает патогенез заболевания. Эндолимфатический гидропс — это увеличение объема лимфы в перепончатом лабиринте. Увеличение эндолимфы вызывает растяжение, в последующем и разрыв, Рейснеровой мембраны. В результате эндо и перилимфа смешиваются, нарушается их ионный баланс. Состав перилимфы меняется с преобладанием калия, нервные клетки теряют способность возбуждаться. Это вызывает приступы головокружения. Потеря слуха появляется в следствии гибели клеток спирального узла.

Причины болезни Меньера

Увеличение эндолимфы могут вызывать:

Врожденные аномалии: отсутствия вены околопреддверного канальца, недоразвитие улитки;
Наследственная предрасположенность;
Эндокринные нарушения, особенно надпочечников и щитовидной железы;
Атеросклероз, спазм коронарных артерий;
Дегенеративные изменения и травмы позвоночника;
Нарушение углеводного, жирового, белкового и водно-солевого обмена;
Вегетососудистая дистония;
Гиперкоагуляция;
Аутоиммунные процессы;
Гиповитаминоз.

Отравление алкоголем, лекарственными препаратами и аллергии способны провоцировать вестибулярные кризы. В настоящее время доказана роль цитомегаловируса, вируса простого герпеса среди причин болезни Меньера.

Причины патологии

Вызывающие болезнь Меньера причины до сих пор достоверно не установлены. Существуют предположения, что ее развитие связано с:

наличием сосудистых заболеваний;
травмами головы или слухового аппарата;
воспалительным процессом инфекционного или аутоиммунного характера, протекающим во внутреннем ухе;
повышением давления внутри черепа;
гипертонией;
нарушениями функции нервных волокон внутреннего уха;
врожденными патологиями.

Основной причиной болезни Меньера называют нарушение циркуляции эндолимфы в лабиринте внутреннего уха. Жидкость скапливается в ушной полости, создавая повышенное давление, нарушая проводимость звуковых колебаний и искажая работу вестибулярного аппарата. Однако факторы, провоцирующие это нарушение, до сих пор не установлены с надлежащей степенью доказательности.

Классификация болезни Меньера

Болезнь Меньера следует отличать от одноименного синдрома. Синдром Меньера является сопутствующим фактором определенного заболевания, БМ представляет самостоятельную нозологическую единицу.

Болезнь Меньера согласно МКБ-10 соответствует классу H81— нарушений вестибулярных функций, код H81.0.

По течению эндолимфатический гидропс бывает:

Классический, когда слуховые и вестибулярные нарушения появляются одномоментно;
Если сначала нарушается равновесие — вестибулярный;
При кохлеарной форме первично возникают слуховые расстройства.

По степени тяжести БМ классифицируют на легкую (короткие приступы с перерывом минимум месяц), среднюю (кризы до 6 часов) и тяжелую (обострения 1 раз в сутки с потерей трудоспособности). Также выделяют обратимую и необратимую формы заболевания. При обратимой возможно восстановление функций слухового анализатора.

Классификация

Болезнь Меньера принято классифицировать по симптомам, которые преобладают в начале заболевания:

Кохлеарная форма. Наблюдается примерно в половине всех случаев заболевания. Для кохлеарной формы характерно начало болезни, при котором у больного наблюдаются преимущественно слуховые нарушения (шум и звон в ушах, снижение остроты слуха).
Вестибулярная форма. Диагностируется в около 20% всех случаев болезни Меньера. Заболевания начинается с более или менее выраженных вестибулярных расстройств и эпизодов системного головокружения.
Классическая (или смешанная) форма. При этой форме заболевания кохлеарные и вестибулярные симптомы возникают и развиваются одновременно. Выраженность нарушений слуха и интенсивность приступов может различаться, но присутствует два типа симптомов.

Симптомы болезни Меньера

Заболевание названо в честь французского врача Проспера Меньера. Он сумел доказать связь нарушения слуха с патологией слухового аппарата, а не головного мозга. Меньер занимался лечением больной, у которой неожиданно развилась глухота после переохлаждения, через несколько дней она умерла. На вскрытии была найдена кровь в полукружных каналах, в то время как в ЦНС никаких отклонений от нормы не обнаружилось.

Болезнь Меньера протекает с периодами обострений и ремиссий. Процесс чаще односторонний, исключение – аутоиммунные поражения. Первичными признаками приступа эндолимфатического гидропса являются внезапное (лабиринтные атаки) головокружения, шум в ушах и постепенно нарастающая тугоухость. Вторичные симптомы криза эндолимфатического гидропса:

Тошнота, рвота;
Повышенная чувствительность к громким звукам;
Нистагм — частые колебания глазных яблок;
Диарея;
Учащенное мочеиспускание;
Усиленное слюноотделение;
Увеличенное потоотделение;
Артериальное давления обычно снижено;
Тяжесть, ощущение давление на стороне пораженного уха.

Лабиринтные атаки возникают внезапно, чаще ночью или днем. Приступы появляются на фоне нормального здоровья, однако их могут спровоцировать стрессы, нарушение питания, отравления, аллергические реакции и физическое перенапряжение. Иногда больные ощущают наступление приступа за несколько часов или даже дней. Приступы при БМ делят на:

Частые (1-2 раза в день, неделю, месяц);
Редкие (несколько раз в год);
Эпизодические (один раз в пару лет).

Вестибулярные расстройства при БМ периферического типа. Такой вид нарушения равновесия отличается системным головокружением и горизонтальным нистагмом. Системное (истинное) головокружение возникает при раздражении рецепторов органа равновесия. Для дифференциальной диагностики типа головокружения используют пробу Дикса-Холлпайка.

Продолжительность атак варьирует от нескольких часов до нескольких дней. После криза в первые 48 часов больной ощущает усталость, пониженную трудоспособность. При тяжелой и средней форме течения работоспособность отсутствует. Во время ремиссий состояние удовлетворительное.

Головокружение

Наиболее первым симптомом лабиринтной атаки является головокружение (вертиго). Оно обусловлено раздражением и сдавлением рецепторов вестибулярного анализатора. Головокружение при БМ характеризуется ощущением вращения самого себя или предметов, нарушением равновесия. Симптом часто сопровождается мигренеподобными головными болями. В момент приступа больные часто не могут удержаться на ногах и принимают горизонтальное положение. Для облегчения пациенты закрывают глаза. Любые движения головы и туловища вызывают ухудшение состояния, усиления головокружения, тошноты и рвоты. Объективным признаком обострения является нистагм. Он может наблюдаться не только вовремя, но и после криза до одной недели. Нистагм при болезни Меньера способен менять направление: в начале приступа направлен в сторону больного уха, а в конце в сторону здорового. Вертиго может привести к опасным последствиям и стать причиной травмы, так как часто возникает внезапно без предшествующих симптомов. Для исключения данного симптома нередко прибегают к радикальным мерам — удалению вестибулярного нерва. В конечной стадии заболевания встречаются мгновенные падения без головокружения (кризы Тумаркина).

Снижение слуха

Во время вестибулярных кризов больные отмечают ухудшения слуха. Субъективно состояние описывается как заложенность, чувство распирания или тяжести в ухе. Снижение слуха при болезни Меньера носит флюктуирующий характер. Флюктуирующая тугоухость отличается изменениями остроты слуха — снижением перед и вовремя приступов. У некоторых заболевших наблюдается снижение остроты слуха с каждым перенесенным приступом. Тугоухость обычно односторонняя, однако при прогрессировании может поражаться второй орган. Этот симптом обнаруживается при аудиометрии. На первых этапах болезни нарушается восприятие низких частот. Нейросенсорная тугоухость возрастает по мере увеличения дегенеративных процессов нейронов спирального ганглия.

Шум в ушах

Шум в ушах низко или среднечастотный. Усиливается перед и достигает максимума в момент приступов. Звон иногда сопровождается болью в пораженном ухе.

Болезнь Меньера протекает в три стадии:

Начальная (обратимая) стадия. Больных беспокоят редкие (несколько раз в год, иногда и в 2 года) приступы длительностью в среднем 2 часа. В этот период пациенты предъявляют жалобы на шум в ушах, вестибулярные головокружения, чувство распирания и давления в ухе, тошноту и рвоту. Шум в ушах носит непостоянный характер, усиливается до приступа, достигает максимальной силы во время вестибулярного криза. Для первой стадии присуща флюктуирующая тугоухость, когда снижение слуха нестабильно. Тугоухость при первых атаках может отсутствовать. Однако в дальнейшем снижение слуха усиливается во время приступа и восстанавливается по его окончанию. Иногда тугоухость пропадает сразу после вестибулярного криза и вновь возникает несколько дней спустя. На начальном этапе порог слуха ухудшается при восприятии звука с низкими и средними частотами. Нистагм фиксируется только во время приступов и может продолжаться несколько суток.
Вторая — стадия выраженных клинических проявлений. В этом периоде наблюдаются все симптомы болезни Меньера. Приступы регистрируются каждый день или несколько раз в месяц. Вестибулярные атаки сопровождаются выраженным головокружением, рвотой, усиленным потоотделением и другими вегетативными расстройствами. Шум в ушах отмечается постоянно, может усиливаться во время вестибулярных атак. Также все время больных беспокоит ощущение давления, заложенности уха и тугоухость на пораженной стороне. По результатам аудиометрии тугоухость обычно I-III степени. Дегидратационный тест во второй стадии болезни Меньера показывает постоянное повышенное давление внутри лабиринта. На вестибулометрии отмечается гипорефлексия лабиринта, а во время приступов – гиперрефлексия.
Третья, конечная стадия, еще ее называют «перегоревшая». В этот период дегидратационные тесты не приносят облегчения симптомов, заболевший полностью лишен трудоспособности. Приступы головокружения становятся реже, а нарушения равновесия наоборот, учащаются. Флюктуирующая тугоухость сменяется на стойкое, постоянное снижение слуха на больной стороне, вплоть до полной потери. На третьей стадии болезнь прогрессирует и в патологический процесс вовлекается второе ухо. Вестибулометрия отображает гипо-, в запущенных стадия и арефлексию лабиринта. При болезни Меньера на конечной стадии возможно появление кризов Тумаркина — мгновенное падение без потери сознания. Кризы Тумаркина появляются в результате повреждения рецепторов вестибулярного анализатора.

Болезнь Меньера чаще поражает людей в возрасте 20-50 лет. Связь с полом неоднозначна: одни авторы указывают на более частую встречаемость у женщин, другие у мужчин. Среди детей заболевание наблюдается крайне редко.

Болезнь Меньера: клинико-диагностические критерии, лечебная тактика

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объема эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств.

Впервые симптомокомплекс, характеризующийся тугоухостью, шумом в ушах и периодически возникающим головокружением, был подробно описан Проспером Меньером (Prosper Meniere) в 1861 г. в докладе «Об особом виде тяжелой глухоты, зависящей от поражения внутреннего уха» на заседании французской Академии медицинских наук. Тогда же это состояние получило название «болезнь Меньера». На основании четырнадцатилетнего опыта обследования больных с подобным симптомокомплексом, результатов аутопсий и данных экспериментов по перерезке полукружных каналов у голубей, опубликованных в 1824 г. физиологом Пьером Флурансом (Jean Pierre Marie Flourens), П. Меньер высказал предположение, что это заболевание связано с внутренним ухом [1]. Позднее, в 1938 г., Hallpike и Cairns доказали, что в основе болезни Меньера лежит эндолимфатический гидропс [2].

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы независимо от пола. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов.

Несмотря на неугасающий многие годы интерес ученых-медиков к данной проблеме, этиология заболевания до конца не выяснена. Существуют несколько теорий развития болезни Меньера. Так, по анатомической теории, болезнь Меньера может быть связана с патологией строения височной кости, в частности, с пониженной пневматизацией клеток сосцевидного отростка и гипоплазией вестибулярного канала, при этом малых размеров эндолимфатический мешок неправильно расположен позади лабиринта.

Согласно генетической теории, наследственная передача болезни Меньера была выявлена более полувека назад, причем результаты последних исследований (М. Verstreken, Бельгия) свидетельствуют об аутосомно-доминантном типе наследования. Полагают, что особую роль играет участок DFNA9 гена СОСН.

Иммунологическая теория подтверждается обнаружением иммунных комплексов в эндолимфатическом мешке у пациентов с болезнью Меньера.

В пользу сосудистой теории свидетельствует частое сочетание болезни Меньера с мигренью, что было замечено еще самим П. Меньером.

Согласно аллергической теории, частота аллергических реакций у больных болезнью Меньера выше, чем среди населения в целом. Так, из 734 больных болезнью Меньера, обследованных M. J. Derebery (США), 59% заявили, что они страдают установленной или предполагаемой аллергией на агенты, переносимые по воздуху, а 40% — установленной или предполагаемой аллергией к пищевым продуктам (тогда как частота аллергических реакций среди всего населения США составляет примерно 20%).

По метаболической теории при болезни Меньера в эндолимфатическом пространстве происходит задержка калия. Это вызывает калиевую интоксикацию волосковых клеток и вестибулярного нейроэпителия, в результате чего развиваются тугоухость и головокружение. Многие авторы склоняются к полиэтиологичности данного заболевания и выделяют «факторы вызывающие» и «факторы предрасполагающие» [3].

Клиническая картина болезни Меньера в подавляющем большинстве случаев (80–90%) характеризуется односторонним поражением с возможным «вовлечением в патологический процесс» и второго лабиринта. В этом случае следует говорить о «двустороннем заболевании» [4, 5].

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2–3 года заболевания тугоухость может быть флюктуирующей (преходящей) с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.

Головокружение при болезни Меньера тягостное — системное, сопровождающееся спонтанным нистагмом, атаксией, координаторными расстройствами, выраженными вегетативными проявлениями (гиперсаливация, гипергидроз, флюктуации артериального давления, диспептические расстройства). Продолжительность приступа продолжается от нескольких минут до дней (status meniericus). Выраженность головокружения также может быть различной: от легких «предвестников» до бурной реакции, во время которой больные принимают вынужденное положение на боку, соответствующему больному уху (или направлению быстрого компонента спонтанного нистагма). Атаксия и координаторные нарушения могут сохраняться в течение нескольких дней после приступа. В первые годы заболевания (до 3 лет) между приступами при проведении вестибулометрии, как правило, регистрируется экспериментальная вестибулярная норморефлексия. Позднее, в период ремиссии, регистрируется вестибулярная гипорефлексия на пораженной, а затем и на противоположной стороне. Обычно через 10 и более лет выраженность вестибулярных проявлений уменьшается.

При классическом течении болезни Меньера выделяют три стадии заболевания:

I — преобладающим симптомом является головокружение, нередко сопровождающееся тошнотой и рвотой. Могут наблюдаться бледность и потливость. Обычно приступу головокружения предшествует чувство давления в ухе или соответствующей половине головы, длящееся от 20 мин до нескольких часов. Между приступами слух нормальный.

II — развивается сенсоневральная тугоухость с преимущественным понижением звуковосприятия на низких частотах. Приступы головокружения достигают максимальной выраженности с последующей тенденцией к уменьшению тяжести проявлений.

III — отмечается прогрессивное понижение слуха с развитием двусторонней глухоты. Эпизоды головокружения уменьшаются и затем полностью исчезают; тем не менее может сохраняться атаксия, особенно в темноте.

Американская академия отоларингологии и хирургии головы и шеи (AAO-HNS) (1995 год) определяет «очевидную» болезнь Меньера следующим образом:

два или более возникающих самопроизвольно приступа головокружения продолжительностью 20 мин и более;
потеря слуха, подтвержденная данными аудиологических исследований, по меньшей мере в одном случае;
шум в ушах или ощущение заложенности в причинном ухе;
другие причины исключены [6].

Диагностика классической формы болезни Меньера основывается на характерных клинических проявлениях и данных аудиометрии. Трудности в постановке диагноза могут быть связаны с тем, что многие пациенты, у которых болезнь начинается с приступов головокружения, не могут четко описать свои жалобы. Кроме того, существует ряд заболеваний и состояний, сопровождающихся вестибулярными расстройствами [7]:

доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение;
вертебробазилярная недостаточность;
вестибулярный нейронит;
черепно-мозговая травма;
фистула лабиринта;
инфекционный лабиринтит;
последствия отохирургических вмешательств;
отосклероз;
мостомозжечковые опухоли;
рассеянный склероз;
побочные проявления лекарственных препаратов;
острый гнойный средний отит;
гипервентиляция.

Расстройства, которые могут проявляться головокружением и слуховыми симптомами, представлены в таблице.

Окончательный диагноз болезни Меньера ставят на основании результатов дегидратационных тестов (в ответ на медикаментозную дегидратацию понижаются пороги звуковосприятия на низких частотах и улучшается слуховое восприятие речи), экстра- и транстимпанальной электрокохлеографии (характерная для эндолимфатического гидропса кривая) [9]. Регистрируется суммационный потенциал (СП) и потенциал действия (ПД). Нарушение соотношения значений амплитуд СП/ПД (р > 0,3) является характерным признаком гидропса лабиринта, записи вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (характерно отсутствие пиков Р13, N23 — график в виде прямой).

Обследование больных с болезнью Меньера должно включать ряд обязательных тестов. К традиционным равновесным тестам, диагностически довольно надежным, относятся проба Ромберга, проба Унтербергера, проба Бабинского–Вейля, указательная проба Барани. Перечисленные исследования в последние годы несколько утратили свое значение, поскольку в специализированных клиниках используют специальное оборудование для вестибулометрии и усложненные тесты. Кроме того, в «батарею тестов» входят: выявление спонтанной отоневрологической симптоматики, калорические тесты (тепловой и холодовой), вращательный тест Барани, тест плавного слежения, тест саккад, исследование оптокинетического нистагма.

Лечение болезни Меньера является эмпирическим, поскольку нет единого взгляда на этиопатогенез данного заболевания. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости [7]. Однако индивидуальная, подбираемая с учетом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения [5].

При лечении острого приступа болезни Меньера применяют в основном медикаментозную и, при наличии условий, карбогено- или оксигенотерапию. Используют седативные препараты и средства, улучшающие мозговое кровообращение (прохлорперазин, прометазин, циннаризин, диазепам) [7], дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Целесообразно проведение заушных новокаиновых блокад [4].

Одной из наиболее известных схем купирования острого приступа болезни Меньера является схема, разработанная И. Б. Солдатовым и Н. С. Храппо (1977): глюкоза 40% — 20,0 в/в, Пипольфен 2,5% — 2,0 в/м (или Аминазин 2,5% — 1,0 в/м), атропина сульфат 0,1% — 1,0 п/к (или платифиллина гидротартрат 0,2% — 2,0 п/к), кофеин-бензоат натрия 10% — 1,0 п/к; горчичники на шейно-затылочную область, грелка к ногам [9]. Иногда к означенной схеме добавляют ксантинола никотинат 15% — 2,0 в/м или циннаризин, либо винпоцетин [4]. Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и довольно активным. Показаны средства, предотвращающие развитие или уменьшающие эндолимфатический гидропс: диуретики (фуросемид, амилорид, гидрохлортиазид), вазодилататоры (аналог гистамина — бетагистина дигидрохлорид), препараты, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин, пропранолол), кортикостероиды, а также немедикаментозное лечение — вестибулярная реабилитация, иглорефлексотерапия.

Одним из лекарственных препаратов, эффективно устраняющих головокружение и снижающих субъективный ушной шум, является бетагистина дигидрохлорид — синтетический аналог гистамина. Бетагистина дигидрохлорид впервые был синтезирован в 1941 году Walter с соавторами, а в 1970 г. зарегистрирован как препарат для лечения болезни Меньера. Бетагистина дигидрохлорид лишен таких побочных эффектов гистамина, как сильная головная боль, гиперемия лица, диплопия и рвота, кроме того, он принимается внутрь.

По современным представлениям, бетагистина дигидрохлорид имеет три уровня действия:

на кохлеарный кровоток;
на центральный вестибулярный аппарат;
на периферический вестибулярный аппарат.

Являясь слабым агонистом Н1-рецепторов и активным блокатором Н3-рецепторов, данный препарат стимулирует постсинаптические гистаминовые рецепторы. Именно Н3-антагонистическим эффектом бетагистина дигидрохлорида объясняют эффект нормализации возбуждения вестибулярных ядер в подкорковых структурах центральной нервной системы и вазоактивную составляющую действия этого препарата [11, 12]. Следует подчеркнуть избирательность вазоактивного действия бетагистина дигидрохлорида [11], который улучшает микроциркуляцию внутреннего уха и проницаемость капилляров, а также нормализует давление эндолимфы в лабиринте, не приводя к выраженному снижению артериального давления. Препарат также положительно влияет на передачу нервного импульса в медиальных и латеральных вестибулярных ядрах и периферических вестибулярных рецепторных образованиях [13]. Опыт многих клиницистов свидетельствует о том, что бетагистина дигидрохлорид уменьшает интенсивность головокружений, сокращает длительность эпизодов головокружений, делает их более редкими. Препарат эффективен как для купирования приступов головокружений и профилактики их рецидивов, так и для уменьшения субъективного ушного шума.

Следует отметить целесообразность использования бетагистина дигидрохлорида у пациентов с болезнью Меньера и в постоперационном периоде — головокружение, как правило, исчезает на 3–4 день после операции [5].

Особняком стоит использование аминогликозидов, обладающих токсическим действием в отношении клеток нейроэпителия внутреннего уха. Метод может использоваться на поздних стадиях БМ при двустороннем поражении и применяется у лиц, которым противопоказано хирургическое лечение. Интратимпанальное введение аминогликозидов достаточно эффективно и возможно при одностороннем поражении [14].

При явной неэффективности консервативного лечения целесообразны различные хирургические вмешательства, как щадящие (слухосохраняющие), так и деструктивные. Деструктивные методы показаны при тяжелых инвалидизирующих формах болезни Меньера. Выделяют 5 групп:

1 — вмешательства на автономной нервной системе (хорд- и хордплексусэктомия); 2 — перерезка сухожилий мышц барабанной полости; 3 — декомпрессивные операции на внутреннем ухе; 4 — деструктивные операции на лабиринте; 5 — деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве [5].

К слухосохраняющим операциям относятся:

шунтирование эндолимфатического мешка — наиболее распространенное хирургическое вмешательство при БМ;
саккулотомия — декомпрессивная операция на сферическом мешочке;
пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации, что способствует исчезновению вестибулярных расстройств.

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят деструктивные операции:

лабиринтэктомия;
кохлеосаккулотомия;
вестибулярная нейрэктомия.

Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.

В настоящее время применяется такой метод хирургического лечения, как лазеродеструкция горизонтального полукружного канала, которая позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.

Однако, несмотря на обилие научных работ, посвященных болезни Меньера, множество средств и способов, используемых при ее лечении, проблема, по существу, остается нерешенной, поскольку до настоящего времени не существует единой, признанной всеми ведущими специалистами лечебной тактики. Поиски идеального метода лечения болезни Меньера продолжаются.

Литература

Meniere M. P. Pathologie auriculare. Maladies de l’orielle interne offrant les symptomes de la congestion cerebrale apoplectiforme // Gaz. Med. de Paris. 1861. T. 16. P. 88–89.
Hallpike C. S., Cairns H. Observation on the pathology of Meniere’s syndrome // J. Laryngol. Otol. 1938. Vol. 53. P. 625–655.
Сагалович Б. М., Пальчун В. Т. Болезнь Меньера. М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 1999. 525 с.
Бабияк В. И., Ланцов А. А., Базаров В. Г. Клиническая вестибулология. СПб: «Гиппократ», 1996. 336 с.
Патякина О. К. Лечебная тактика при вестибулогенном головокружении // Consilium medicum. Приложение. 2001. С. 9–12.
Monsell E. M. New and revised reporting guidelines from the Committee on Hearing and Equilibrium. American Academy of Otolaryngology — Head and Neck Surgery Foundation, Inc. Otolaryngology — Head and Neck Surgery. 1995. 113 (3). Р. 176–8.
Нурмухаметова Е. Диагностика и лечение болезни Меньера // Русский медицинский журнал. 1998. № 20. С. 1346–1347.
Bronsteind A. M., Lempert Th. Dizzines. Cambridge University Press, 2007. P. 215.
Gibson W. P. R, Prasher D. K., Kilkenny G. P. G. Diagnostic significance of transtympanic electrocochleography in Meniere’s diseas // Ann. Otol. Rhinol. Laryngol. 1983. Vol. 92. P. 155–159.
Солдатов И. Б., Храппо Н. С. Методы лечения болезни Меньера // Журн. ушн., нос. и горл. бол. 1977. № 6. с. 8–14.
Timmerman H. Рharmakoterapy of vertigo: any news to be expected? // Acta Otolaryngol. 1994, Suppl 513, 28–32.
Van Cauwenberge P. B., De Moor S. E. G. Physiopathology of H 3–receptors and pharmacology of betahistine // Acta Otolaryngol. 1997. Suppl. 526. P. 43–46.
Arrang J. M., Garbarg M., Quach T. T., Toung M. D. T., Yeramian E., Schwarts J. C. Actions of betahistine at histamine receptors in the brain // Eur Pharmacol. 1985. Vol. 11. P. 73–84.
Pfleiderer A. G. The current role of local intratympanic Gentamicin therapy in the management of unilateral Meniere’s disease // Clin Otolaryngol. 1998. Vol. 23 (1). P. 34–41.

О. В. Зайцева, кандидат медицинских наук

ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России, Москва

Контактная информация

Диагностика болезни Меньера

Диагноз болезни Меньера устанавливается с учетом специфических симптомов и результатов инструментальных исследований. Американская академия отоларингологов на основе клинических проявлений выделяет три степени достоверности БМ: возможная, вероятная и достоверная БМ. Важным диагностическим критерием является триада симптомов — головокружение, шум в ушах и тугоухость. В качестве подтверждения диагноза выступает постепенное ухудшение слуха и повторяющиеся эпизоды вестибулярных атак.

Среди инструментальных методов диагностики болезни Меньера используются:

Главным методом, согласно международным диагностическим критериям, является тональная пороговая аудиометрия. Результатом такого исследования будет аудиограмма, которая графически изображает функцию органа слуха;
Отоскопия проводится для исключения патологии среднего уха;
Экстратимпанальная электрокохлеография оценивает работоспособность слухового нерва;
Камертональное исследование определяет тип нарушения слуха. В данном случае тугоухость кондуктивного типа.

Эти методы позволяют анализировать степень нарушения слуха. Аудиометрия является главным критерием при выборе тактики лечения. В целях обнаружения эндолимфатического гидропса врачи используют электрокохлеографию и дегидратационный тест.

Аудиограмма при болезни Меньера

Аудиограмму применяют для распознавания степени снижения слуха. Перед процедурой врач проводит осмотр ушных раковин, при обнаружении ушных пробок их необходимо извлечь. Пациенту надевают наушники, а посредством компьютера подаются сигналы разной частоты. Исследуемому необходимо нажимать на кнопку, когда он слышит сигнал. В начальных стадиях регистрируется плохое восприятие низких частот.

Электрокохлеография

Для выполнения экстратимпанальной электрокохлеографии пациенту накладывают на кожу ушной раковины или барабанную перепонку электроды. Электроды определяют способность слухового нерва генерировать нервные импульсы после подачи сигнала.

Дегидратационный тест

Перед пробой больному проводят пороговую тональную аудиометрию. Затем вводят осмотические диуретики (фуросемид) и повторяют аудиометрию снова каждые три часа, через 24 и 48 часов. Тест положительный, если наблюдается улучшения слуха на 10 дБ и более через 3-4 часа. Во время ремиссии заболевания исследование малоинформативно.

Мультиспиральная компьютерная томография костного лабиринта

МСКТ позволяет обнаружить наименьшие изменения во всех органах. На снимках визуализируются патогномоничные процессы во внутреннем ухе при БМ.

Для оценки расстройств органа равновесия применяют следующие исследования:

Видеонистагмографию для обнаружения горизонтального нистагма;
Видеоимпульсный тест отображает вестибулоокулярный рефлекс и наличие асимметрии;
Стабилометрия;
Битермальная битемпоральная калоризация выполняется для оценивания функции полукружных каналов;
Вращательные пробы.

Дифференциальную диагностику болезни Меньера проводят с такими заболеваниями:

Черепно-мозговыми травмами;
Ишемическими атаками. Такие приступы длятся минуты, наблюдаются с пожилых людей с патологией сосудов;
Другими вестибулопатиями, они могут возникать в результате гнойных отитов, отосклероза, лабиринтитов;
Опухолями мостомозжечковой ямки;
Вестибулярной мигренью;
Отосклерозом. Заболевания часто двустороннее, основные симптомы кохлеарные;
Доброкачественным пароксизмальным позиционным головокружением. Приступ интенсивный, возникает в определенном положении тела;
Остеохондрозом.

Для исключения новообразования головного мозга, травм, аномалий строения височной кости высокоинформативно КТ и МРТ.

Для выбора правильной тактики лечения необходима своевременная и точная диагностика. В Юсуповской больнице Вы можете провести необходимые обследования и получить консультацию высококвалифицированного специалиста. В клинике находится современная аппаратура высокого качества и диагностические лаборатории.

Симптоматика

Заболевание носит приступообразный характер: симптомы болезни Меньера периодически усиливаются, затем через какое-то время сходят на нет, чтобы спустя несколько месяцев, дней или часов вернуться вновь, часто в более сильной степени. К основным признакам заболевания относят:

заложенность одного или обоих ушей, которая может доходить до полного оглушения;
шум, звон или дискомфорт в одном или обоих ушах;
регулярные приступы головокружения, которые могут быть настолько сильными, что человек не удерживается на ногах и падает;
нарушение чувства равновесия;
тошноту или рвоту во время приступов;
спонтанный нистагм – непроизвольные движения зрачков во время приступов;
повышенное выделение пота;
скачки артериального давления – как правило, понижение, но у некоторых больных давление может повышаться;
рассогласованные сокращения мышц;
потеря координации движений;
снижение температуры тела.

При отсутствии лечения с течением времени тугоухость и шум в ушах усиливаются, затем заболевание охватывает оба уха, что может привести человека практически к полной потере слуха. Приступы головокружения часто начинаются внезапно, из-за чего человек теряет возможность управлять автомобилем или другой сложной техникой, – это становится опасным для больного и для окружающих. Периоды обострения продолжаются в течение нескольких недель, в течение которых приступы могут повторяться несколько раз в течение дня. Затем наступает ремиссия, продолжающаяся несколько месяцев или лет, после чего болезнь возвращается. Иногда приступы проходят самопроизвольно спустя 7-10 лет, но большинство больных нуждаются в квалифицированном лечении.

У вас появились симптомы болезни Меньера?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону

Лечение болезни Меньера

Лечение болезни Меньера направлено на купирование и предупреждение появления приступов. В зависимости от тяжести заболевания лечение может быть консервативное и оперативное. При первых симптомах необходимо обратиться к отоларингологу или неврологу.

Лечение приступа болезни Меньера

Для купирования приступа болезни Меньера больного размещают на твердую поверхность, глаза должны быть открыты и фиксированы в неподвижной точке, на шею накладывают горчичники, к ногам можно приложить грелку, необходимо убрать воздействие громких звуков и яркого света.

В целях снятия приступа болезни Меньера используются препараты, способные снять эндолимфатический гидропс (диуретики), что приводит к снижению внутрилабиринтного давления. Симптоматическая терапия направленна на нормализацию психического статуса, снятие рвоты, головокружения.

Во время приступа эффективно введение атропина (подкожно 1мл 0,1 % р-р) для снятия импульсов от раздраженного лабиринта, 40% раствора глюкозы;
Для устранения используется дименгидрат — блокатор вестибулярных рецепторов. В настоящее время доказана эффективность бетагистина. Препарат способен вызывать расширение сосудов внутреннего уха, что приводит к лучшему кровоснабжению, обратному всасыванию и снижению количества эндолимфы. Также среди сосудорасширяющих средств иногда используют папаверин;
В целях ликвидации рвоты применяют противорвотные (антиэметики) препараты центрального и периферического действия. Наиболее востребованные вещества с формами выпуска для внутримышечного и ректального введения, так как во время приступа часто невозможен прием внутрь в связи с обильной рвотой. К таким препаратам относится метоклопрамид и тиэтилперазин. Среди веществ в пероральной форме выпуска применяются Бонин, Авиамарин, Сиэль;
Чтобы нормализовать психическое состояние больному вводят седативные препараты. Выраженным анксиолитическим действием обладает Диазепам, Лоразепам, Мексидол;
Применение диуретиков при болезни Меньера направленно на усиление диуреза, снятие заложенности уха и как следствие, уменьшение объема эндолимфы (Манит, Диакарб). Использование диуретиков необходимо сочетать с препаратами калия (Аспаркам, Панангин).
Нормализовать щелочной резерв крови позволит курс внутривенного вливания гидрокарбоната натрия.

Диагностика

Диагностика болезни Меньера сложная, т.к. не существует ни одного способа, позволяющего достоверно определить это состояние. Поэтому всегда применяется комплексный подход. Он преследует две цели:

Оценка состояния внутреннего уха.
Исключение заболеваний, проявляющихся подобными симптомами.

При первичном обращении к врачу и сборе анамнеза проводится объективное обследование, включающее:

оценку слуха во время шепота и обычного разговора;
пробы с камертоном;
консультации смежных специалистов – невролога, окулиста (проводит осмотр глазного дна) и терапевта.

После обследования врач устанавливает предварительный диагноз. И дальнейший диагностический поиск направлен на его подтверждение или опровержение. Для этого проводятся лабораторные анализы и инструментальные обследования.

Инструментальная диагностика направлена на оценку функциональных способностей внутреннего уха. Для этого проводят:

аудиометрию (пороговую и надпороговую);
импедансометрию;
определение порога чувствительности к ультразвуковым волнам;
вестибулометрия – оценка устойчивость человек и резервов вестибулярного аппарата;
определение потенцированных слуховых сигналов.

Лабораторные анализы не могут оценить строение органа слуха и его состояние, но помогают определить схожие по симптоматике заболевания (в первую очередь схожие по головокружению).

Поэтому отоларинголог рекомендует провести анализы:

Исследование уровня гормонов щитовидной железы.
Определение концентрации глюкозы в крови и гликозилированного гемоглобина (отражает состояние углеводного обмена за последние 3 месяца).

Биохимический и общеклинический анализ крови.

Лечение в межприступный период

Лечение в межприступный период заключается в комплексной терапии: бессолевой диеты, прием диуретиков и продолжительные курсы бетагистина гидрохлорида. Бессолевая диета направлена на изменение осмолярности плазмы и эндолимфы. Больным необходимо ограничить потребление поваренной соли до 2 г в сутки. Курс внутривенных инъекций гидрокарбоната натрия требуется для поддержания кислотно-основного баланса крови. Для улучшения терапевтического эффекта назначают препараты, улучшающие циркуляцию крови головного мозга и внутреннего уха (Полиглюкин, Реополиглюкин, Кавинтон), витамины группы В, венотоники (Детралекс), спазмолитики (Эуфиллин, Дибазол), седативные лекарственные средства.

С целью уменьшения частоты возникновения приступов больным рекомендуется ограничить провоцирующие факторы: стрессы, курение, прием алкоголя, подводное плавание, употребление кофеина, противопоказана работа на высоте с движущимися предметами. В настоящее время отмечается хороший лечебный эффект приема глюкокортикоидов внутрь или в виде инъекций в барабанную перепонку.

Хирургическое лечение болезни Меньера

Хирургические вмешательства на нервах и их сплетениях эффективно на начальной стадии болезни Меньера в первые два года. К таким относятся:

Пересечение вестибулярного нерва — сложная нейрохирургическая операция. Позволяет сохранить слух, так как удаляется только вестибулярная часть преддверно-улиткового нерва. Однако возможны следующие осложнения: внутричерепные инфекции, головные боли, ликворея;
Деструкция шейного узла;
На любой стадии болезни возможно лазерное разрушение рецептора полукружного канала. Это позволяет сохранить слуховые функции;

Операции, направленные на восстановление давления в перепончатом лабиринте показаны при постоянном гидропсе на II- III стадии:

Дренирование улиткового протока проводится путем его рассечения;
Шунтирование эндолимфатического мешка;
Вскрытие мешочков преддверия.

Такие хирургические манипуляции обладают высоким терапевтическим эффектом и не сопровождаются осложнениями со стороны слухового восприятия.

Интратимпанальное введение антибиотиков, в частности гентамицина, обычно проводится при одностороннем поражении и может сопровождаться прогрессированием тугоухости.

Нестандартные методы лечения болезни Меньера

Среди альтернативных подходов для лечения болезни Меньера больные часто прибегают к приему фитопрепаратов, никотиновой кислоты, биофлавоноидов, корня имбиря, акупунктурам. В настоящее время больные часто самостоятельно, без рекомендаций врача, для снятия рвоты используют креозот. Терапию креозотом относят к гомеопатии, такой вид лечения малоизучен и включает большое количество побочных действий.

В состав комплексного лечения болезни Меньера входит физиотерапевтические процедуры:

Массаж головы и шеи;
Электрофорез;
Морские, хвойные ванны;
УФ-облучение воротниковой области.

В Юсуповской больнице на протяжении нескольких лет успешно занимаются лечением болезни Меньера с использованием новых методик. В клинике вы можете получиться консультацию необходимого специалиста.

1.Общие сведения

Данный ангионевротический синдром, т.е. комплексная патология сосудов и периферических нервов, изначально был описан врачом-сурдологом П.Меньером (1860) именно в контексте заболеваний слухового аппарата. И хотя до настоящего времени эта патология остается во многом неясной, представления о ее этиопатогенезе (причинах и механизмах развития) сместились в область неврологии. Так, в последние десятилетия было установлено вовлечение в патологический процесс парасимпатической нервной системы и VIII пары черепных нервов (т.н. преддверно-улитковый нерв, обеспечивающий проведение слуховых и вестибулярных сигналов в мозг), влияние вегето-сосудистой дистонии и других сугубо неврологических нарушений. Однако поражается, действительно, орган слуха – чем и определяется клиническая картина.

Болезнь Меньера и синдром Меньера иногда интерпретируются как синонимы, хотя между двумя этими диагнозами есть два существенных клинических отличия: болезнь является первичным, самостоятельным патологическим процессом, малопредсказуемым, этиологически неясным и приводящим к постепенно прогрессирующей тугоухости. Болезнь Меньера манифестирует преимущественно в возрасте 30-50 лет (чаще у женщин), и в общей популяции регистрируется, по разным оценкам, с частотой от 1:5000 до 1:500; такой разброс обусловлен сложностями диагностики и, вероятно, определенной долей неверно устанавливаемых диагнозов.

Симптоматически сходный одноименный синдром распространен значительно шире и обнаруживается при ряде заболеваний среднего уха; он не приводит к глухоте и не сопровождается шумом в пораженном ухе. Далее речь идет именно о синдроме Меньера.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Прогноз и профилактика болезни Меньера

Каждый больной имеет персональные отличительные черты, которые заключаются в характере протекания болезни, поэтому точный прогноз дать непросто. Это оказывает большое влияние в работоспособность у больных. Часто с целью облегчить заболевание нужны обычные препараты, в особых ситуациях медикам приходиться пробовать различные способы излечения, пока не получиться облегчить положение больного.

Профилактики для заболевания Меньера не существует. Но болезнь бывает вызвана травмами головы, поэтому при езде на некоторых транспортных средствах обязательно наличие шлема. Также, если ограничить употребление соли можно снизить частоту приступов. Важно: избегайте стресса, табака, алкоголя.

Симптомы синдрома Меньера

Первым признаком болезни, как правило, является системное головокружение. Присутствуют ощущения мнимого вращения собственного тела в пространстве или окружающего пространства вокруг себя. Вертиго настолько выражено, что человеку сложно сохранять равновесие, особенно в стоячем положении, он тут же присаживается или ложится. Попытки изменить положение тела вызывают тошноту и рвоту. Такой приступ может длиться до нескольких часов и даже дней.

Часто больной жалуется на шипение/звон в ушах, временное ухудшение слуха. Эти симптомы могут сопровождаться потливостью, бледностью кожных покровов, учащенным сердцебиением, одышкой.

Атаки возникают под воздействием негативных факторов: спиртных напитков, сигаретного дыма, переутомления и др. Перед приступом пациент отмечает определенные предвестники (так называемую ауру) – временное обострение слуха, звон в ушах, атаксию.

После окончания приступа нарушается походка, возникает общая слабость, снижается слух, шумит в ушах. Со временем симптоматика усиливается и длится дольше. Постепенно, с каждой атакой, нарастает тугоухость, вплоть до полной глухоты.

Лечение болезни Меньера в Москве

Лечение болезни Меньера в Москве проводится в Юсуповской больнице. Цена на излечение зависит от многих факторов. Людям, которые действительно нуждаются в терапии будет проведена качественная диагностиками лучшими врачами в Москве, среди которых доктора наук, обладатели престижных премий в медицине, одни из ведущих зарубежных специалистов. Лечение данного заболевание — это профессиональная область сотрудников Юсуповской больницы, в которой они эксперты. Клиника специализируется на подобных недугах. Десятки пациентов уже прошли этапы терапии. Для лечения применяются новейшие и эффективнейшие методики.

Почему люди заболевают болезнью Меньера

В настоящее время причины, которые провоцируют болезнь Меньера, до конца не изучены. Некоторые исследователи считают, что болезнь Меньера является результатом сужения кровеносных сосудов, аналогичных тем, которые вызывают мигрень. Другие считают, что болезнь Меньера может быть следствием вирусных инфекций, аллергии или аутоиммунных реакций. Поскольку болезнь Меньера, по-видимому, передается по наследству, она также может быть результатом генетических изменений, которые вызывают нарушения в объеме или регуляции эндолимфальной жидкости.

Диагностика синдрома Меньера

Предварительный диагноз врач ставит на основании специфических жалоб пациента – периодические приступы вертиго, ушной шум и прогрессирующее ухудшение слуха.

Оценить степень тугоухости позволяют функциональные пробы Федериче и Ринни, камертональное исследование, тональная пороговая аудиометрия, импедансометрия.

Дополнительно назначают МРТ головного мозга, измеряют эндолимфатическое давление, исследуют вестибулярный анализатор, интракраниальные и экстракраниальные сосуды.

Также проводят дифференциальную диагностику с вестибулярным нейронитом, мигренью, острым нарушением кровоснабжения лабиринтной артерии, рассеянным склерозом, болезнью Лайма, арахноидальной кистой задней черепной ямки, невриномой, вестибулярной пароксизмией и некоторыми другими заболеваниями нервной системы.